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1、直肠类癌 rectal carcinoid,新昌人民医院肛肠外科,1907年德国病理学家Oberndorfet 首用 Karzinoide 1953年Lembeek分泌5-HT 1969年Peaxse摄取胺前体和脱羧基。免疫组织化学产生许多肽类和胺类的激素物质 质疑命名和归类 Kloppel等建议用“神经内分泌肿瘤”替代“类癌”。,起源于Kultschitzsky的肿瘤,发生于黏膜层下部黏膜腺体的嗜铬细胞,可延伸至黏膜下 层甚至侵犯固有肌层。具神经内分泌特性:多种肽类及生物胺。临床少见:全世界2.5-5人/10万分布全身,消化道占80%以上,占胃肠道恶性肿瘤0.4%1.8%。,类癌的分布,全消
2、化道 任何年龄:40-60岁多见 性别差异:不大常见发生部位:国内外差异 (多位于距肛8cm以内直肠),发生部位国内VS国外,直肠类癌在消化道类癌发生率中占有重要地位。以往报道直肠的发生率仅次于阑尾及空回肠,但近些年几篇报道均显示直肠类癌占胃肠道类癌的首位。这可能与内镜的普及和广泛应用有关。尽管如此,直肠类癌仍较罕见,结肠镜检查中直肠类癌检出率不足千分之一,甚至有报道,每2,500例直肠镜检查才发现1例直肠类癌。,类癌的生物学特性,Carcinoid的组织形态学特点,典型的胃肠道类癌:瘤体常为细小的黄色或灰色黏膜下结节样肿 块,单发或多发,黏膜表面多完整。 光镜:小圆形、大小较一致、分化良好的
3、神经内分泌细胞,核小 而规则,很少或无核分裂像,亲银反应阳性,类癌的临床表现,直径大小,类癌的临床表现,类癌综合征:表现皮肤潮红、腹痛、腹泻、支气管痉挛和心瓣膜病变等征象激素释放引起 临床少见,发生率仅4% 多发生于晚期,特别是肝内有转移者。麻醉或介入诊疗时,可诱发类癌危象。,类癌的临床表现,症状:腹痛、腹胀、腹泻、便血、黏液便、里急后重、发热。体征:腹部局部压痛、腹部包块、肛门指检触及肿物、亦可无明显异常体征。临床症状及体征无特异性 单纯依靠临床表现诊断困难,类癌的诊断内镜,内镜检查是诊断本病的首选方法直视下观察其部位、形态、大小,通过组织活检内镜+组织活检 是目前类癌确诊的主要手段,内镜免
4、疫组化表现,内镜:形态多样,大小不一 可分为3种类型:息肉样肿块粘膜下肿块癌样溃疡 免疫组化神经特异性烯醇化酶(NSE)囊泡突出素(Synaptophysin)嗜铬颗粒蛋白A(CgA)呈阳性,内镜-息肉样肿块,有蒂、无蒂或广基息肉样隆起,色红,体积较大时表面可凹凸不平,甚至伴糜烂溃疡,内镜-黏膜下肿块(最多见),呈境界清楚的黏膜下病变,表面黏膜略呈黄色,扁平或突向腔内,病变较大时表面黏膜破溃,形成糜烂或溃疡,内镜-癌样溃疡,常为边缘堤状隆起的溃疡,超声内镜表现,目的:明确肿块起源层次与浸润深度,有利于治疗方案的选择。直肠类癌超声内镜特征:病灶呈低回声结节病灶内部回声均匀病灶边界清早期病变位于黏
5、膜深层或黏膜下层,超声内镜表现,直肠类癌诊断的其他方法,实验室:血清5-HT含量明显升高,尿中5-HIAA排出增多影像学:腹部CT扫描,对病灶或转移灶进行辨别和定位,尤其肝转移者,敏感性低(45-55%)PET-CT:结果不确切,价格昂贵生长抑素受体显像(SRS):新技术,特异性高,敏感性高(80-90%),结果受限(依赖生长抑素受体表达),直肠类癌的治疗,直肠类癌的内镜治疗,直肠类癌的治疗,直肠类癌的预后,预后取决于 肿瘤部位、大小、浸润的深度、组织病理学、有无远处转移及是否发生类癌综合征等一般说,肿瘤直径2cm者恶性程度高,且淋巴结转移率达80-90%。直肠和阑尾类癌恶性程度较低,胃、小肠、结肠恶性程度较高预后较一般腺癌好。,总 结,