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1、原发性脑淋巴瘤,概念,CNS淋巴瘤可继发于全身淋巴瘤，也可原发于中枢神经系统。原发中枢神经系统淋巴瘤，以往的名称包括：网状细胞肉瘤、微胶质瘤。罕见，占恶性淋巴瘤的0.2-2%，占所有颅内原发肿瘤的0.85-2%。大多数恶性颅内淋巴瘤是原发还是继发仍存在争议。少数情况下转移到CNS以外的其他部位。,流行病学,原发中枢神经系统淋巴瘤（PCNSL）的发病率正在升高，可能超过低级别星形细胞瘤，达到脑膜瘤的水平。部分是因为爱滋病和移植患者的PCNSL发生率升高，但过去20年中总体发病率也已升高。根据文献回顾，男：女=1.5:1就诊时平均年龄：52岁（免疫抑制的患者中年龄更小约34岁）。最常见的部位为幕上
2、：额叶、深部神经核团、脑室周围也常见；幕下：小脑半球最常见。,PCNSL的高危因素：1 胶原性血管病A 系性红斑狼疮B Sjogrens综合征：自身结缔组织免疫性疾病，特征性表现为口眼干燥湿性关节炎 2免疫抑制A器官移植患者的长期免疫抑制B严重的先天性免疫缺陷综合征（“SCIDS”）CAIDS：CNS淋巴瘤发生率为1.9%，0.6%的患者作为首发临床表现D由于老年患者免疫系统功能减退导致发病率升高 3 许多淋巴细胞增生性疾病伴有Epstein-Barr病毒，全身淋巴瘤该病毒的检出率约30-50%，而PCNSL的检出率为100%。,临床表现,原发与继发CNS淋巴瘤的临床表现相似。最常见的症状为脊
3、髓硬膜外压迫或癌性脑膜炎 （多发颅神经麻痹，癌性脑膜炎）。癫痫的发生率可达30%。,症状1超过50%的患者症状为非局灶性、非特异性，常见症状包括：A1/3的患者出现精神状态改变B颅内压升高的症状（头痛，恶心呕吐）C癫痫大发作率为9%230-42%出现局灶症状：A偏身运动或感觉障碍的症状B部分发作性癫痫C多发颅神经麻痹（由于癌性脑膜炎）3局灶和非局灶症状均有。,体征116%为非局灶性A视乳头水肿B脑病C智力减退245%为局灶体征A偏身运动或感觉障碍B失语症C视野缺损3同时有局灶和非局灶体征,不常见但有特征性的综合征葡萄膜炎，与淋巴瘤伴发（6%）或早于淋巴瘤（11%）亚急性脑炎伴室管膜下侵润MS样
4、疾病，激素治疗可使其消失,病理学 肿瘤细胞与全身淋巴瘤一致。大多数体积大，与脑室或脑脊膜延续。 病理学特征为：受侵的血管基底膜增厚，最好的证据为银网染色；免疫组化染色可区分B淋巴细胞与T淋巴细胞（原发CNS及AIDS患者以B细胞性淋巴瘤多见）。 电子显微镜显示缺乏连接复合物（桥粒体），这种结构通常见于上皮来源性肿瘤。肿瘤发生的特征性部位：胼胝体、基底节、脑室旁。,诊断方法影像学上50-60%发生于一个或多个脑叶（白质或灰质）；25%发生于深部中线结构（透明膈、基底节、胼胝体）；25%发生于幕下；10-30%为多发。与此相反，全身淋巴瘤转移至CNS常位于软脑膜，而不是脑实质。,影像学表现,CT：
5、中央灰质或胼胝体均匀一致增强的病灶应怀疑为CNS淋巴瘤。75%与室管膜或脑膜相连（与明显强化一起产生“假脑膜征”，不过淋巴瘤无钙化，有多发倾向）。60%为高密度，10%为等密度。 特征性表现，90%以上肿瘤强化，74%以上强化均匀。因此当病灶无强化时，常导致延误诊断。CT上PCNSL增强的表现象“棉绒球”。周边可有水肿，常有占位效应。 使用激素后CT上可见部分到全部消失（甚至在手术时），导致所谓的“幽灵瘤” ，这种现象有助于诊断。偶尔表现为环形增强（壁较脓肿厚）。,透明膈非何杰金氏恶性淋巴瘤1例,病例：男 59岁。5天前无明显诱因出现头晕，渐加重，无恶心及呕吐，无抽搐及二便失禁，近3天来头晕加
6、重，站立加重，伴有轻度头痛，言语增多，吐字清楚，缺乏逻辑，远记忆正常，近记忆明显减退，无发热，无咳喘。,图一,图二,图三,图一：T1WI 病变呈“握拳”样（），为等信号或稍低信号，中心见低信号坏死区。图二：T2WI 侧脑室扩张，侧脑室前、后角见不规则高信号影（）。图三：增强病灶均匀强化（坏死区未强化），与侧脑室脉络丛静脉丛相延续，静脉丛迂曲，以左侧更为明显（）。,图四、五、六：病灶呈“团块”状，T1WI 呈低或等信号，中心见散在点状低信号，T2WI 呈等或稍高信号，中心见散在点状高信号，增强均匀强化，坏死区未强化（）。,图四,图五,图六,图七,图八,图九,图七、八、九：矢状位示增强“团块”样均
7、匀强化，与脉络丛上静脉()及大脑内静脉（）关系密切。,MRI：在透明隔区见一不规则肿物，该肿物在室间孔附近以中线为中心大致对称的向两侧膨胀性生长，呈“握拳”样和“团块”样，大小约2*2.2cm，周边呈等或稍长T1等或稍长T2信号改变，中心可见散在点状长T1长T2信号改变；增强后见肿物呈“握拳”样和“团块”样强化，与左、右侧脑室脉络丛静脉丛相延续，脉络丛扩张迂曲，以左侧更为明显，在矢状位可见肿物与前联合、大脑内静脉、脉络丛上静脉、丘纹上静脉及透明膈静脉等关系密切。左、右侧脑室扩张变形，双侧侧脑室前、后角可见不规则片状长T1长T2信号改变（由于室间孔占位导致脑脊液循环受阻，脑脊液渗出）。,手术所见
8、: 肿瘤大部位于透明隔，并与双侧穹窿柱、体部及丘纹上静脉粘连，肿瘤大小2*3cm，质地中等，与周围组织界较清，但与丘纹上静脉粘连，探查双侧室间孔通畅不佳。病理检查及所见： 镜下:显示瘤细胞弥漫成片,大小较一致,核小,圆形或卵圆形,染色质粗,可见核分裂象.免疫组化染色结果:GFAP(-),EMA(-),Vim(+/-),LCA(+),CD3(-),CD20(+),CD68(+/-).诊断:结合免疫组化染色结果，符合透明膈非何杰金氏恶性淋巴瘤，B细胞来源。,诊断要点,直接征像：(1)肿瘤位于透明膈区域，增强扫描见淋巴瘤多为“握拳”样增强或“团块”样增强； (2)透明膈淋巴瘤常常与前联合、透明膈静脉
9、、丘纹上静脉、大脑内静脉及脉络丛上静脉等关系密切。 间接征象：（1）肿瘤常导致室间孔梗阻，引起侧脑室扩张，脑脊液外渗。（2）如肿瘤伴发葡萄膜炎（葡萄膜炎，与淋巴瘤伴发（6%）或早于淋巴瘤（11%），基本可诊断为该病。 好发人群：（1）好发于50-60岁，免疫缺陷者好发于30岁左右。（2）非免疫功能低下患者发生透明膈淋巴瘤时，肿瘤内囊变坏死少见。,1. 透明膈淋巴瘤与颅内其它区域的淋巴瘤相同之处为：“握拳”样或（和）“团块”样强化，可出现“幽灵瘤”；区别为：其他区域的肿瘤往往为大片水肿中有明显的均匀一致的增强病灶，边界不清，周边水肿类似指状；透明膈淋巴瘤常常出现由于增大的病灶造成脑室系统的改变。
10、,鉴别诊断,2.胶质瘤：胶质瘤常伴有明显的边缘强化和 （或）不规则强化，周围浸润水肿区和占位 效应明显。当胶质瘤和淋巴瘤同时发生囊变和坏死时，鉴别诊断十分困难。 3.转移瘤：转移瘤一般水肿和占位效应更明显，可多发也可单发，好发于大脑中动脉供血范围皮髓交接区，一般增强后呈环形强化。,胶质瘤（CT）,胶质瘤（MRI）,胶质瘤（MRI）,胶质瘤（MRI CE）,4.脑膜瘤：脑膜瘤有明显强化趋势，很少误诊为透明膈PCNSL。鉴别要点为“白质凹陷征”和“脑膜尾征。 5.脑脓肿：可以根据发生部位及强化呈环形强化区别。 6.炎性肉芽肿：结合临床炎症病史，对鉴别诊断有帮助。,参考文献,1 Fermann H,
11、 Heindel W, Schaper J, et al. CT and MR imaging in primary non-Hodgkins lymphoma. Acta Radiol, 1997, 38:259-267. 2 Johnson BA, Fram EK, Johnson PC, et al. The variable MR appearance of primary lymphoma of the central nervous system: comparison with histopathologic features. AJNR, 1997, 18:563-572. 3 Ruiz A, Post MJ, Bundschu C, et al. Primary central nervous system lymphoma in patients with AIDS. Neuroimaging Clin North Am, 1997, 7:281-296.,谢谢大家！,
