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1、第十章,淋巴造血系统疾病,正常淋巴结结构,第一节 淋巴结反应性病变,淋巴结是机体重要的免疫器官,是抗原、抗原提呈细胞和淋巴细胞反应的场所 淋巴滤泡增生 副皮质区增生 窦组织细胞增生 肉芽肿形成 急性化脓性炎,一、淋巴结反应性增生,淋巴结反应性增生肉眼:轻度肿大 镜下:淋巴滤泡增生(B细胞区)副皮质区增生(T细胞区)窦组织细胞增生,淋巴滤泡增生,二、淋巴结的特殊感染,各种特殊感染的特点: 由特殊的病原微生物引起 如结核杆菌等 一般多为肉芽肿性炎 经特染可找到病原微生物 需特殊药物治疗,(一)淋巴结结核 伴有干酪样坏死的肉芽肿性炎 (二)淋巴结真菌感染曲菌(化脓性炎),新型隐球菌(肉芽肿性炎),造
2、血系统肿瘤的特点: 1、多为恶性。 2、呈多发趋势,晚期累及整个淋巴造血系统。 3、青少年多见,对放疗敏感。,第二节 淋巴样肿瘤,淋巴样肿瘤指来源淋巴细胞及其前体细胞的恶性肿瘤,包括恶性淋巴瘤、淋巴细胞白血病,毛细胞白血病和浆细胞肿瘤等。 淋巴样肿瘤可以看成是被阻断在B细胞和T细胞分化过程中某一阶段淋巴细胞的单克隆性增生所致。 发生部位:淋巴结、骨髓、脾脏、胸腺和结外淋巴组织等处。,Lennert等提出的T和B细胞转化理论(1975),淋巴样肿瘤的分类, 霍奇金淋巴瘤 非霍奇金淋巴瘤 B细胞淋巴瘤 T细胞淋巴瘤 NK细胞淋巴瘤,霍奇金淋巴瘤(HL),特点: 累及颈部淋巴结。 以儿童和青年成人为
3、主。 肿瘤细胞(R-S细胞)常较少,散布于反应性炎细胞之中;肿瘤细胞常为T细胞围绕,形成玫瑰花环。 特殊的临床表现,包括全身症状如发热。扩散方式很经典。大多数病例属B淋巴细胞肿瘤。,病理变化 (1)病变部位 一般从颈部淋巴结、锁骨上淋巴结开始,其次为腋下LN,纵隔LN,腹膜后LN,主动脉旁LN。相继出现于纵隔、后腹膜、大动脉旁淋巴结。淋巴结的无痛性,进行性肿大是首发症状。 多为单发性、晚期扩散至肝、脾、骨髓、消化道。,(2)肉眼:淋巴结肿大,直径达2-3cm,切面鱼肉状or橡胶状,可见小坏死灶(黄白色)。 早期:有活动性,互相无融合。 晚期:无活动性,巨大肿大淋巴结融合成大的包块,不易推动 。
4、,霍奇金淋巴瘤,(3)组织学 组织结构异型性:淋巴结结构完全破坏(副皮质区 整个淋巴结) 多种炎细胞浸润的背景 特征性的肿瘤细胞。不同程度的坏死,纤维化,以淋巴细胞为主的浸润。,霍奇金淋巴瘤,霍奇金淋巴瘤, 肿瘤细胞 aReed-sternberg细胞(R-S细胞):具有诊断意义的细胞,多核瘤巨细胞,直径20-50m,细胞圆形或多边形,细胞浆嗜酸性或嗜碱性。 细胞核:圆形,双核或多核,染色质浓缩。在核膜上,核膜增厚,水泡状亮核。 核仁: 大、3-4m,个别7m,嗜酸性中位核仁。 镜影细胞:具有左右对称性双核的R-S细胞,最有诊断价值。,b变型的R-S细胞: a)单核R-S细胞(霍奇金细胞):为
5、大的单核瘤巨细胞,提示HL的可能。 b)陷窝细胞:细胞体积大,40-50m,细胞核分叶状并有复杂切迹,核仁不明显,水肿性的细胞浆在常规制片过程中收缩,细胞周边产生间隙 -“陷窝”。 c)爆米花细胞:细胞核呈水泡状增大,单核且多分叶状 爆米花,核仁较典型R-S细胞小。 d)多形性或未分化的R-S细胞,瘤细胞体积大、不规则、多形性、核大、大核仁、核分裂像多见。,霍奇金淋巴瘤(镜影细胞),霍奇金淋巴瘤(R-S细胞),霍奇金淋巴瘤(陷窝细胞),组织学分型 1)结节性淋巴细胞为主型HL 淋巴结结构部分或全部受累,病灶结节状分布。 背景小淋巴细胞 散布上皮样细胞和爆米花细胞 免疫表型、基因重排B细胞肿瘤
6、多见于男性,预后好,2)经典HL 结节硬化型HL(NS):由胶原纤维带分割为多个细胞性结节,结节内部的细胞构成多样,其它三型中出现的均可有。虽然典型的R-S Cell少,但可见陷窝C,多见于年轻女性,预后较好。,结节硬化型HL,结节硬化型HL(陷窝细胞),混合细胞型HL(MC) 病灶中弥漫性各种炎细胞的浸润(LC、嗜酸粒C、组织C、纤维母C)可出现轻度纤维化,坏死。 很易找到典型R-S等异型细胞,最多见,多见于男性,预后较好,由于病变播散常有全身症状。约占经典HL的20%25%,可转为淋巴C减少型HL。,混合细胞型HL镜影细胞,富于淋巴细胞的经典HL(LR):以小淋巴C为主的,缺乏嗜酸性和嗜中
7、性粒细胞的,呈结节性或弥漫性,R-S细胞(爆米花样细胞)及异型细胞占全部细胞的10%。约占HL5%。可转变为混合C型。,富于淋巴细胞的经典HL(爆米花样C), 淋巴细胞减少型HL(LD): 弥漫性纤维化,细胞成分尤其淋巴细胞明显减少,R-S细胞及变型R-S细胞增多。 弥漫纤维化型:纤维、蛋白沉积、少数细胞坏死。 网状细胞型(霍奇金肉瘤): 细胞丰富多形性R-S细胞+少量诊断性R-S细胞组成,坏死广泛。多见于年长者,进展快,预后差。,淋巴细胞减少型HL,病理诊断 淋巴结活检:R-S细胞、陷窝细胞 免疫组化: CD20结节性淋巴细胞为主型HD(+) CD15髓-单核细胞分化抗原 80%(+) CD
8、30活化淋巴细胞抗原 70%(+),临床分期:,期:累及单一淋巴结()或累及单一淋巴结外器官或组织(E)。 期:累及横膈一侧2个或以上淋巴结()或直接蔓延至相邻结外器官或组织(E)。 期:累及横膈两侧淋巴结(),再累及脾(S),或相邻的其他器官或组织( E),或两者同时受累(ES)。 期:累及一个或多个结外器官或组织,出现多发性或播散性病灶,可有或无淋巴结受累。,三、非霍奇金淋巴瘤,非霍奇金淋巴瘤 (non-Hodgkins lymphoma,NHL)占淋巴瘤80-90% 淋巴结:占2/3淋巴结外:占1/3(消化、呼吸道、皮肤、涎腺、甲状腺、 中枢NS)NHL的病理学诊断:组织学分型和肿瘤细胞
9、的免疫表型,Burkitt淋巴瘤来源于滤泡中心富侵袭性的B细胞,非洲地区性、散发性、HIV相关性,与EB病毒感染有关。 病理特点:相对单一形态中等大小的淋巴样细胞弥漫浸润,其间散在吞噬核碎片的巨噬细胞。满天星(Star Sky)现象。, 免疫表型和细胞遗传学:CD19、CD20、CD10、 t(8,14)、t(2,8)、 t(8,22)。 临床:儿童、青年,颌骨、颅面骨、腹腔器官、中枢NS,形成巨大包块,高度恶性,生长最快。,第三节 髓样肿瘤(白血病),来源于多能髓细胞样干细胞的克隆性增生主要有三大类: 急性粒细胞白血病慢性髓性增生性疾病骨髓异常增生综合征,一、 急性髓性白血病(acute m
10、yelogenous leukemia,AML)又称急性非淋巴细胞白血病(acute nonlymphocytic leukemia,ANLL)1)骨髓髓样造血前身细胞单克隆,分化成熟障碍停止在母细胞阶段,FAB分类根据白血病细胞的分化程度 及主要细胞类型分为M0-M7八个类型M0 急性粒细胞白血病 未分化型 2%-3%M1 急性粒细胞白血病 最少分化型 20%M2 急性粒细胞白血病 成熟型 30%-40%M3 急性早幼粒细胞白血病 5%-10%M4 急性粒、单核细胞白血病 15%-20%M5 急性单核细胞白血病 10%M6 红白血病 5%M7 急性巨核细胞白血病 1%,2)病变 骨髓内肿瘤细胞的弥漫性增生,全身各器官广泛浸润,不形成肿块 周围血中白细胞数量或,可见大量原始细胞 肿瘤细胞在淋巴结副皮质区及窦内浸润 脾内原始及幼稚细胞主要累及红髓,在脾窦内浸润 肿瘤细胞沿肝窦在肝小叶内浸润,急性髓性白血病,白血病是来源于造血干细胞的恶性肿瘤,在骨髓和外周血中可出现幼稚细胞;类白血病反应是由于各种原因刺激造血组织而产生的异常反应,表现为外周血白细胞数明显增多,并有幼稚细胞出现,刺激因素消失后可恢复正常。,白血病和类白血病反应,第十章 一.名词解释: 霍奇金淋巴瘤(何杰金氏病) R-S细胞(镜影细胞) 二.简答题 1.霍奇金淋巴瘤分几型?哪型预后最差?,