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1、心肌疾病,复旦大学附属华山医院 心内科 施海明,定义,除心脏瓣膜病、冠心病、高血压心脏病、肺心病和先心以外，以心肌病变为主要表现的一组疾病。,心 肌 炎,Myocarditis,概念病原微生物感染或物理化学因素引起的心肌的炎性病变 病因感染 嗜心肌性病毒(Coxsackie virus B组25型和A组9型, ECHO，腺病毒)、细菌 放射性照射化学理化因子药物、毒物机体高敏状态(风湿热等)全身性疾病如皮肌炎、SLE等,病理缺乏特异性心肌细胞溶解、坏死、变性、肿胀，间质水肿、单核细胞浸润。 病变范围：局灶性，弥漫性。心肌活检可在急性期确认其特有的心肌病变和细胞浸润。,病毒作用于心肌的方式,直接
2、损伤：病毒复制，受染后67天。免疫损伤：T细胞、K细胞,临床表现 缺乏特异性，取决于病变的广泛程度与严重性。 症状 1. 上呼吸道或消化道感染：发热、 感冒、腹泻 2. 胸闷、心悸、胸痛等非特异性症状 3. 严重时出现心力衰竭和各种心律失常的表现，甚至Adams-Stokes综合征发作或心源性休克 体征可以无明显异常也可以出现心力衰竭或心律失常的各种体征（奔马律、第三心音、杂音等）,临床分型,亚临床型：无自觉症状，EKG发现STT改变或早搏。 轻症自限型：病毒感染后13周，轻度不适， EKG发现STT改变或早搏，CK-MB一度升高，无心脏扩大、心力衰竭，12月后逐渐康复。 隐匿进展型：一过性心
3、肌炎数年后，心脏逐渐扩大，表现为扩张性心肌病。 急性重症型：病毒感染后12周内出现心脏扩大、心力衰竭、心源性休克或严重心律失常。 猝死型：常在运动中猝死。,第三心音,心 电 图 1/3 病例有ST-T改变，病理性Q波、各种心律失常（室早占70、其次房室传导阻滞、房早等） 胸 片 病例心影可以正常或扩大 急性期有心肌标志物的异常 CK-MB，T-nT, Tn-I。 血清学检查 柯萨奇病毒IgM抗体阳性，肠道病毒RNAPCR检测，病毒中和抗体3周内4倍以上增高，血沉加快 心内膜心肌活检 心肌炎性细胞浸润伴心肌细胞坏死或变性，病毒基因探针原位杂交、原位RT-PCR。,诊断,I度房室传导阻滞,II度房
4、室传导阻滞（文氏现象）,III度房室传导阻滞,II度房室传导阻滞,V1 V2V3,aVRaVLaVF,V4 V5V6,心肌缺血,1999年中华心血管病学会成人急性病毒性心肌炎诊断参考标准,上呼吸道、腹泻病毒感染后3周内出现心脏表现：胸闷、S1明显减弱、奔马律、心脏扩大、心包摩擦音、充血性心力衰竭等。 病毒感染后3周内新出现下列心律失常或心电图改变： 窦性心动过速、房室传导阻滞、窦房阻滞或束支传导阻滞。 多源、成对室早，房性、交界性心动过速，房扑、室扑、室颤。 二个以上导联ST段呈水平型或下斜型压低0.01mV或ST段异常抬高或有异常Q波。,1999年中华心血管病学会成人急性病毒性心肌炎诊断参考
5、标准,心肌损伤的参考指标：TnT、TnI、CK-MB增高。心超示心腔扩大或室壁活动异常。 病原学依据： 急性期从心内膜、心肌、心包或穿刺液中测出病毒、病毒基因片断或病毒蛋白抗原。 病毒抗体：第一份抗体效价640，或第2份（相隔2周以上）升高4倍以上。 病毒特异性抗体IgM：320为阳性。,同时具上述I、II（1、2、3中如何一项）、III中二项，在排除其他心肌疾病后，可临床诊断急性病毒性心肌炎。 如同时具中一项，可从病原学上确诊急性病毒性心肌炎。 仅具有中2、3项者，在病原学上只能拟诊急性病毒性心肌炎。,1999年中华心血管病学会成人急性病毒性心肌炎诊断参考标准,治疗 急性期需卧床休息，补充营
6、养，避免剧烈运动。严重心律失常、心衰卧床休息1个月，半年内不参加体力活动；心脏形态功能正常者休息2周，3月内不参加体力活动。 抗病毒治疗：-干扰素100300万U/d，im. 阻断病毒复制和调节细胞免疫功能。黄芪抗病毒、调节免疫功能、激活干扰素系统。 保护心肌：Vit-C; CoQ10 心律失常治疗： 房早、室早、房室传导阻滞（激素或临时起搏器）.心力衰竭治疗：限盐、强心、利尿、扩血管、ACEI等,免疫抑制剂应用,严重心律失常 心源性休克 心脏扩大伴心力衰竭 短期应用,预后 大多良好，多数能完全愈合。 极少数重症患者预后差，因心力衰竭、心源性休克、严重心律失常死亡。 柯萨奇B组病毒反复持续感染
7、，10演变为扩张性心肌病。,心 肌 病 Cardiomyopathy,心肌疾病分类,原发性心肌病(Primary Cardiomyopathy)又称病因未明的心肌病(idiopathic Cardiomyopathy) 特异性心肌病（Specific Cardiomyopathy）又称继发性心肌病(Secondary Cardiomyopathy ) 病因已明的心肌病或属于全身性疾病的一部分表现。,定 义,伴有心功能障碍的心肌疾病。,根据病理生理和临床表现分类,扩张型心肌病 dilated cardiomyopathy 肥厚型心肌病 hypertrophic cardiomyopathy 限制
8、型心肌病 restrictive Cardiomyopathy 致心律失常型右室心肌病 ARVD/C 未分类的心肌病,扩张型心肌病 dilated cardiomyopathy,主要特征 心腔扩大，心肌收缩期泵功能障碍，产生充血性心力衰竭 病因 原因尚不清楚A 急性病毒性心肌炎发展所致病毒直接损害体液、细胞免疫介导B 遗传、中毒、代谢异常等因素,病理,普遍性心腔扩张，以左室为甚；一定程度的心肌增厚；附壁血栓 心肌细胞肥大、间质纤维化、灶性坏死,临床表现1. 左心或右心功能不全的临床表现（劳累性呼吸困难、气急、阵发性 夜间呼吸困难、水肿、肝脾肿大 呈进行性发展）2. 栓塞和猝死3. 各种类型的心
9、律失常,体征 心衰体征（心率快、奔马律）,实验室和器械检查胸部X线： 心影增大，心胸比例60， 肺淤血，肺水肿心 电 图：多见窦速、房颤、室性心律失常 广泛STT异常 心室传导异常 病理性Q波核素检查: 心腔扩大 心搏量降低,X ray,Cineangiogram,Echocardiogram,实验室和器械检查,心导管检查 血流动力学：左室舒张末期压、左 房压和肺毛细血管压 增高，心搏量下降 心室造影：室壁运动弥漫减弱冠脉造影：正常 心内膜活检 缺乏特异性,诊断心脏增大、心力衰竭、心律失常患者超声提示有心腔扩大和心脏弥漫活动减弱，需排除：1. 其他器质性疾病：冠心、高血压、 风心、病毒性心肌炎
10、等2. 继发性心肌病和其他系统性疾病： 甲减、代谢异常、系统性红斑狼疮 等,心衰症状呈进行性发展 少部分患者可出现短期好转或稳定 猝死 原因 a 心衰 b 严重心律失常 c 栓塞,预后,1. 心衰 改善症状（强心、利尿、扩血管、限盐）ACEI治疗延长生存率谨慎加大阻滞剂用量能获得 较好的临床效果 2. 心律失常 一般不用抗心律失常药，除 非症状明显或心律失常严重 3. 栓塞 无禁忌证者使用抗凝药 4. 心脏移植 5. DDD起搏器,治疗,肥厚型心肌病 hypertrophic cardiomyopathy,不均匀肥厚 通常为室间隔不对称性肥厚 梗阻性肥厚型心肌病和非梗阻性肥厚型心肌病（根据左室
11、流出道有无梗阻）,特征 左室肥厚不伴心腔扩大 舒张期顺应性下降,病因原因不明1/3病人有明显家族史，被认为是常染色体显性遗传疾病,病理左室形态学改变 不均等的心室间隔变化组织学特征 心肌细胞肥大，形态异常， 排列紊乱,无自觉症状 肥厚型心肌病家属或体检发 现严重的，往往首发症状是 猝死 有症状患者 呼吸困难、胸痛、黑朦、晕 厥 、猝死,临床表现,体征,梗阻性肥厚型心肌病患者胸骨左缘有粗糙的收缩期杂音，收缩力加强（运动）或前负荷下降（扩血管药）使杂音增强，可闻及第四心音,单击时播放动画，按ESC中止,Cineangiogram with Hemodynamics,Biplane Cineangi
12、ogram with Hemodynamics,Echocardiogram and Cartoon,Echocardiogram (long axis),Echocardiogram (short axis),Echocardiogram (short axis 1),Echocardiogram (short axis 2),Echocardiogram (short axis 3),Echocardiogram (short axis 4),Echocardiogram,实验室和器械检查心电图 左心室肥厚（高电压）病理性 Q波 各种房性和室性心律失常 巨大倒置T波胸 片 心影可以正常超
13、声 评价价值大A. 室间隔和左室后壁厚度比1.3:1B. 二尖瓣前叶收缩期前向运动（流出 道梗阻患者）C. 舒张期顺应性下降,实验室和器械检查核素 201Tc核素检查无症状患者中可以 有心肌灌注缺损表现心肌活检 心肌细胞畸形肥大，排列紊乱诊断临床或心电图疑冠心病，但年龄较轻时应结合心超进行诊断,治疗 A. 原则：松弛肥厚心肌 减少猝死发生 B. 方法：,-阻滞剂可使1/2-1/3患者心绞痛或黑朦症状缓解 抗心律失常药物应用没有统一意见(胺碘酮) 维拉帕米和恬尔心减少室壁僵硬，缓解舒张末期压增高 双腔起搏器改变激动顺序，改善症状 手术切除肥厚心肌 导管消融,限制型心肌病 restrictive
14、cardiomyopathy,特点 心室内膜及内膜下组织硬化，室壁僵硬， 心室舒张功能异常，充盈受限,临床表现持续静脉压增高 水肿 腹水 肝脏肿痛 颈静脉怒张体征心音遥远 第三、四心音多见,实验室和器械检查,心电图 低电压 非特异ST-T改变和各种心律失常 胸 片 无明显心包钙化 超 声 左室壁对称性肥厚，心室收缩功能可以正常或轻度下降 心导管 舒张期心室压力曲线呈早期下陷，晚期抬高表现,鉴别诊断缩窄性心包炎：心内膜活检治疗对症治疗，预后差,致心律失常型右室心肌病,特征：右室心肌进行性纤维脂肪变， 多为常染色体显性遗传病,临床表现,右心进行性扩大、难治性心衰、心律失常、猝死 心律失常型：右心室
15、折返性VT，反复晕厥，猝死。 右心衰竭型 无症状型,诊断,右心室扩大 发作性VT呈左束支阻滞图形 心超：右心室扩大、收缩活动减弱、室壁变薄、室壁瘤样膨出。,治疗,射频消融 埋藏型心律转复除颤器（ICD） 心脏移植,特异性心肌病,酒精性心肌病（alcoholic cardiomyopathy)： 长期饮酒、酗酒，纯酒精125ml/d，或白酒150g/d或啤酒4瓶/d以上，持续610年以上； 心脏扩大、心力衰竭； 排除其他心脏病； 早期患者戒酒6个月后，症状可逆转。 治疗：戒酒、Vit.B1 2060, tid. CoQ10 1020mg, tid.,围生期心肌病（peripartum cardiomyopahy）,妊娠末期或产后5个月内，首次发生以累及心肌为主的心脏病。 以心力衰竭为表现。 病因不明，近年发现与病毒感染可能有关。 栓塞发生率53，可短期应用肝素。 多数可恢复正常。,药物性心肌病（drug-induced cardiomyopathy）,抗肿瘤药：阿霉素、柔红霉素 精神病药物：氯丙嗪、奋乃静、山氟拉嗪 三环类抗抑郁药：氯丙咪嗪、阿米替林、多虑平 治疗：CoQ10 1020mg, tid,谢谢！,
