心血管疾病北大医学部八制ppt课件

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1、,心血管系统疾病,教学目标,掌握先心病的分类 掌握左向右分流型先心病的病理生理和临床表现的共同点及不同点 掌握室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭、法洛四联症的临床表现、诊断 掌握病毒性心肌炎临床表现，诊断标准 熟悉病毒性心肌炎治疗原则 了解病毒性心肌炎病因、发病机理,病例1,女，2岁半 因活动后心跳气短2年入院,病例1,2年前因声音嘶哑于外院发现心脏杂音，之后活动后心慌气短，无紫绀及喜蹲踞，无咯血及晕厥。 易患上感，曾肺炎3次，婴儿期喂养不顺利，生长发育无明显落后，母孕期无放射线接触史及感染史。,病例1,查体：T 36，P 90次/分，R 24次/分，Bp 90/60 mmHg，W 10kg

2、，H 82 cm,皮肤粘膜甲床无紫绀，呼吸音清，心前区隆起，心尖搏动弥散，心音有力律齐，胸骨左缘第4肋间闻及3/6级收缩期吹风样杂音，P2亢进，腹软，肝肋下2cm。,病例1,辅助检查： 血常规：白细胞5200/mm3，中性35%，Hb12.0 g/dL，PLT 25万/mm3。 血气分析：PH 7.35，PaO2 72 mmHg 胸片：双肺充血，肺动脉段凸，侧位片心前间隙变小，心胸比值0.61。,肺充血 肺动脉段膨隆 心脏大小正常,室间隔缺损,病例2,女，7岁半 因活动后气短伴青紫6年入院。,病例2,生后1个月因上感外院发现心脏杂音，1岁时活动后气短，伴紫绀及喜蹲踞，无咯血，曾3次缺氧发作但未

3、晕厥。 1岁半后未再发作。无抽搐及长期发热史，母早孕期曾上感未服药，无放射线接触史。,病例2,查体： T 36，P 120次/分，R 24次/分，Bp 90/60 mmHg，口唇粘膜甲床紫绀，呼吸音清，背部闻血管杂音。 心前区隆起，心尖搏动弥散，心音有力律齐，胸骨左缘第2、3肋间闻及3/6级收缩期喷射样杂音，P2减弱，腹软，肝肋下2cm。,病例2,辅助检查： 血常规：白细胞11200/mm3，中性65%，Hb16.5g/dL，PLT 25万/mm3。 胸片：双肺网格状纹理，靴型心,病例3,女，3个月，生后半个月发现吃奶时口周发青、气急、出汗，1个月时患肺炎，当时心率快、尿少、肝大，听诊发现心脏

4、杂音，诊断先心肺炎合并心力衰竭。住院10余天出院。近三天其母感冒后患儿间断发热，咳嗽，尿少，呼吸困难，急诊入院。,病例3,查体：T 36，P 180次/分，R 64次/分，W 4.5Kg,口周紫绀，三凹征明显，双肺密集细小水泡音。心前区略隆起，心音钝有奔马律，胸骨左缘第3、4肋间闻及34/6级收缩期喷射样杂音，有震颤，肝肋下5cm。皮下脂肪少，大腿内侧松弛。,病例3,辅助检查： 血常规：白细胞11200/mm3，中性65%，Hb16.5 g/dL，PLT 25万/mm3。 血气分析：PH 7.35，PaO2 45 mmHg，PaCO2 47 mmHg。 心脏超声：间隔连续中断6mm,Q,病例特

5、点？ 诊断与鉴别诊断？ 进一步的检查方案？ 治疗方案？,CHD,左 右分流型（潜在青紫型），例如 1 2 3 右 左分流型（青紫型），例如 1 2 无分流,Q,心脏胚胎发育关键时期： 胚胎第？周 第？周,Q,Eisenmenger syndrome？ 左右，血量增加，肺小血管梗阻产生肺动脉高压，最后血流右左，出现持续紫绀。VSD最多，最早 Murmur of ASD 产生机理？ 大量血通过肺动脉瓣时产生,Q,P2 of ASD 听诊特点？ ASD时，P2固定分裂，右心室大，射血时间延长，先主动脉关闭后肺动脉瓣关闭 差异性青紫？ PDA时，肺动脉压主动脉压，右心血降主A，双下肢紫绀,24,胸片：

6、双肺纹理减少，心影增大，呈靴型。,病例,足月儿,生后4天 主诉：发现皮肤青紫伴呼吸急促3天余,病例,现病史,患儿3天前（生后8小时）出现口周发绀，伴呼吸急促，查经皮血氧饱和度波动于70-90，予面罩吸氧，6-7L/min，无明显好转。生后4天仍有呼吸急促，血氧饱和度偏低，为进一步诊治，由空军总医院转入我院。 患儿系G2P1，胎龄376周，自然分娩，出生体重3000g。无宫内窘迫，生后无窒息，生后Apgar评分1min，5min，10min均为10分。无胎膜早破，羊水，脐带，胎盘无异常。母孕期体健，曾孕一葡萄胎。,入院查体,T36 ，P151次/分，R69次/分，bp70/42mmHg. 精神反

7、应可，前囟平软，全身皮肤中度黄染，口周发绀，甲床紫绀，呼吸急促，无鼻扇，三凹征阴性，双肺呼吸音清，未闻及干湿啰音，心音有力，律齐，胸骨左缘3-4肋间可闻及较粗糙的3/6级收缩期杂音，向右胸、背部传导，心前区无震颤。腹平软，肝脾未触及，肠鸣音正常。四肢肌张力正常。左手拇指多指畸形。,辅助检查,血常规：WBC 18.4*109/L,Neut% 64.5%,Hb 161 g/L, PLT 259*109/L CRP正常 血气分析: PH7.30, PO235mmHg, PCO236.5mmHg, SPO2 68.1% 胸片：右上肺炎症 经皮胆红素:17-18mg/dl,初步诊断,青紫原因待查 新生儿

8、高胆红素血症 多指畸形,周围性青紫,机械性青紫,中心性青紫,变性血红蛋白病,青紫,血气,动脉血氧分压及 血氧饱和度正常,动脉血氧分压及 血氧饱和度降低,鉴别诊断：青紫待查,诊疗经过,入NICU，开放暖箱，心电监护，经皮测血氧饱和度，头罩吸氧，下病危通知。 氨苄西林舒巴坦，头孢哌酮舒巴坦抗感染；能量合剂维持液对症治疗 入院40min上呼吸机：模式SNIPPV，参数PIP 15cmH2O,PEEP 5cmH20,R40次/分,FiO2 60%，经皮氧饱和度：60-85% 予气管插管，呼吸机模式SIMV,参数 PIP17cmH2O,PEEP 5cmH2O,R40次/分，FiO2 60，经皮氧饱和度波

9、动于70左右。,胸片肺纹理增多，心影饱满,病例,青紫说明什么原因？ 下一步怎么办？,拔除气管插管，予头罩吸氧，氧流量7L/min,经皮氧饱和度80-85%，呼吸浅促，60-70次/分，HR 140-150次/分；口周发绀，甲床紫绀，皮肤黄染 高氧高通气试验：无效果，四肢血氧饱和度无明显差异，予酚妥拉明，症状无改善。 血气分析：pH 7.42, PO2 26mmHg, PCO2 27mmHg, HCO3 17.5mmol/L, BE -4.8mmol/L 肝功和血生化：K 6.35mmol/L, Na 127mmol/L，TCO2 13.4mmol/L, T-Bil 232.7umol/L, 余

10、大致正常。,中心性青紫,高氧试验,肺源性,心源性,导管分流试验,高氧高通气试验,青紫型先心病,PPHN,呼吸道梗阻 肺、胸腔疾病 神经、肌肉疾病 中枢神经系统疾病,中心性青紫,超声心动： 肺动脉与主动脉呈左后右前排列，主动脉肺动脉从两心室平行发出，主动脉发自右心室，并可见冠脉起始，肺动脉发自左心室，远端可探及分叉 房间隔连续完整，室间隔膜部回声缺失3.7mm，此处探及双向分流 先天性心脏病 大动脉转位 室间隔缺损（膜部，双向分流）,2018/10/20,38,先心易误诊漏诊,青紫、呼吸困难、喂养困难、体重不增并非先心所特有 先心杂音可不明显，尤复杂畸形 有杂音并不意味着肯定有先心,2018/1

11、0/20,39,2018/10/20,40,胸片（肺血观察很重要） 肺血 增多：肺静脉异位引流，左心发育不良综合症 减少：肺动脉狭窄，TOF 特殊心脏外形 靴型TOF 蛋型TGA,青紫型先心的鉴别,2018/10/20,41,青紫型先心内科保守治疗,维持导管开放 右室流出道梗阻，左心病变，TGA 选择性前列腺素E1，禁吸氧 慎用洋地黄强心 右室流出道梗阻，左心病变 限静脉液量，可利尿 抗生素不依赖肺部罗音,病例,男 2岁 入院日期2009-3-22 主诉：间断发热7天,病例,现病史,7天前患儿出现发热，家长给予退热药，感冒颗粒好转，入院前4天，再次出现发热，再次给感冒颗粒，无明显好转。 3天前

12、就诊于西苑医院，给予口服药，静点克林霉素，于该日晚上服用头孢类克肟后，出现皮疹。 2天前，因发热皮疹无好转，来我院就诊，给予西替利嗪口服，再次回西苑医院静点克林霉素，因病情无好转，今来我院就诊，门诊以“上呼吸道感染”收入院，,入院查体,T 38.5,P 108次/分，R 30次/分,全身可见红色斑丘疹，颈部可触及数个淋巴结肿大，最大一个约1x1.5cm，质软，可活动，无压痛，皮肤无化脓，双眼结膜充血，无分泌物，口唇发干，无皲裂，咽充血，双侧扁桃体大，双肺呼吸音粗，未闻及明显干湿性罗音，心音有力，律齐，未及杂音，腹软，肝肋下约2cm，脾肋下未及。 初步印象？,入院1天（病程7天） 血常规示白细胞

13、计数偏高，中性为主 尿常规示 有蛋白2+，白细胞4-6/HP 因考虑患儿对头孢类药物过敏，给予阿奇霉素抗感染，因患儿饮食稍差，给予补液。,诊疗经过,入院2天（病程8天） 连续发热5天 查体注意什么？ 全身可见皮疹，患儿有双眼结膜充血，无分泌物；颈部淋巴结肿大；口唇无明显皲裂，卡疤无红肿，肛周有蜕皮，手指末端硬性水肿不明显。,诊疗经过,辅助检查？ 肝功 AST 82 U/L ALT 131 U/L CRP 15.7mg/dl； 血沉 23mm/hr 尿常规：尿蛋白2+，尿白细胞5-8/HP/L,诊疗经过,治疗 给予丙种球蛋白2g/kg.d 口服阿司匹林30mg/kg.d 肝泰乐保护肝脏,诊疗经过

14、,诊疗经过,入院第四天（病程第十天） 患儿入院后两次查尿常规有白细胞，不除外泌尿系统感染，因其对头孢类药物过敏，给予美平抗感染 尿培养回报，未见细菌生长。 如何解释？,入院5天（病程11天）：仍有高热，应用退热药后退热效果不显著 怎么办？ 再次应用丙种球蛋白（2g/kg）,诊疗经过,入院8天（病程14天）患儿应用两次丙种球蛋白后，仍有发热 怎么办？ 应用第三次丙种球蛋白，剂量同前,诊疗经过,IVIG无反应型,在川崎病早期，给予IVIG治疗后36 h发热不退(体温38)或退热2-7d后再现发热并伴至少一项川崎病主要临床特征。 约10%的病例为此类型。 IVIG治疗无反应是并发冠脉瘤的高危因素。,

15、耐IVIG KD 的治疗,IVIG 可给予2或3剂 皮质激素 有争议，国外小样本研究认为可缩短发热期和住院时间,降低血沉及CRP,对冠状动脉预后无明显影响。 甲强 12mg/kg/d 1-3天 或强的松口服 应用激素前已形成动脉瘤病例,激素治疗宜谨慎。,阿司匹林剂量,美国通常给予80100mg/kg/d,分4 次服用； 日本等亚洲国家则给予3050mg/kg/d； 退热后4872h 即改为小剂量35mg/kg/d, 病程的第14 天且退热4872h 后改为小剂量,入院9天（病程15天）患儿出现阴囊肿，血培养结果未长菌，停用美平。72小时PPD皮试阴性。 入院10天（病程16天）患儿手指末端开始

16、出现蜕皮现象，ASO 177 IU/ML,CRP 8.84 mg/dl。血沉 140mm/hr；肝功心肌酶大致正常。 入院11天（病程17天）患儿体温下降，逐渐趋于正常 入院17天（病程23天）将阿司匹林减至10mg/kg.d维持。,病例特点,男性幼儿，急性起病，春季发病 发热5天，抗生素治疗无效 皮疹：四肢躯干均有 手足肿胀、恢复期蜕皮、外阴蜕皮 口唇红、皲裂、杨梅舌 双侧球结膜充血，无分泌物 颈淋巴结可触及 有一过性关节红肿表现 既往无KD史及家族史 2剂丙球无效，第三剂丙球起效,体温变化图,丙球2,丙球5,丙球8,血常规变化,辅助检查,正常冠状动脉内径 3岁 2.5 mm 9岁 3 mm14岁 3.5 mm,超声心动图,Harada 评分-预测冠脉病变高危人群,年龄1岁; 男性患者; 血浆白蛋白 35 g/L; 红细胞压积( HCT) 35%; C反应蛋白(CRP) + 外周血白细胞( WBC) 计数 12 109/L 血小板计数 35 109/L 满足以上 7 项中的 4 项( 即 4 分以上) 为高危人群。,