支气管扩张

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1、支气管扩张,16级规培生：李林芳,支气管扩张是指支气管由于管壁的肌肉和弹性组织破坏，导致管腔形成异常的扩张、变形支气管扩张在儿童并非少见，随着抗生素的不断出现，传染病的减少，对肺不张的有效治疗，发病率呈下降趋势,概述,概述,正常支气管分布的形态如树枝状，从左右支气管向肺叶、肺段分布，管腔逐渐变细，逐级分枝,气管树分级,支气管扩张主要发生在三、四级以下的外周支气管,先天性支气管扩张支气管软骨发育缺陷先天性支气管肺囊肿,常见病因,后天性支气管扩张双侧弥漫性免疫功能缺陷（最多见于体液免疫缺陷病）麻疹、百日咳及重症肺炎纤毛运动障碍 局限性异物堵塞、支气管淋巴结结核或肿瘤压迫 肺不张长期存在,常见病因,

2、常见病因,支气管肺感染（老慢支）+支气管阻塞（主要病因）压力先天发育缺损和遗传因素质量差支气管扩张,支气管壁弹力组织肌层及软骨均被破坏为纤维组织所代替管腔扩张，纤毛上皮细胞被破坏，纤毛缺失或排列紊乱，支气管上皮的毛细血管扭曲变形，最后扩张形成动脉瘤，是造成咯血的原因,病理,病理变化肉眼：主要发生在段支气管，呈圆柱状、囊状扩张，病变可达胸膜下,正常气道,支气管扩张,分为柱状和囊状扩张，常合并存在,病程多呈慢性经过，反复呼吸道感染，多数在童年时就有症状 典型症状慢性咳嗽大量脓痰 （与体位改变有关）,临床表现,典型症状 反复咯血 50ml以上支扩好发于左下叶、舌叶干性支扩好发于左上叶鉴别：肺脓肿好发

3、于右侧 慢性咳嗽 大量浓痰 反复肺部感染,临床表现症状,早期无症状下胸部、背部固定持久的局限性粗湿啰音可闻及哮鸣音后期肺气肿、 发绀杵状指（趾）,临床表现体征,确诊依据 胸片:纹理增多、紊乱蜂窝影、卷发影 普通CT:双轨征、印戒征 HRCT :双轨征、印戒征 支气管造影,辅助检查影像学,胸部X线片,肺纹理增多，增粗，紊乱，严重者可见环状、管状透亮影或蜂窝状影，早期病人X线胸片可无异常。,蜂窝状影,支气管造影,诊断支扩金标准 有创，被HRCT取代,检查方法与价值,轨道征,慢性支气管炎继发柱状支气管扩张“轨道征”,检查方法与价值,印戒征,柱状支气管扩张与扫描层面垂直“印戒征”,治疗,1、去除呼吸道

4、梗阻，主要是尽量排出呼吸道的分泌物体位引流化痰药物纤支镜肺泡灌洗取出异物解除梗阻抗痨治疗解除肿大淋巴结压迫造成的梗阻,2015/3/6,2015/3/6,体位引流 （1）准备：引流前可雾化、用祛痰药等 （2）体位：抬高患肺，引流气管开口向下 （3）引流时间：一般安排在早晨起床时、晚餐前及睡前。饭前1h，饭后13h进行。每次引流1520min，每日13次,治疗,2015/3/6,2015/3/6,2、抗感染 常见病原：铜绿假单胞菌、肺炎链球菌流感嗜血杆菌抗生素：阿莫西林、二代、三代头孢疗程不定，至少7 10日，使用原则：低剂量， 短疗程，窄谱、一旦耐药，及时换药,治疗,3、治疗咯血止血药物少量：口服安络血、云南白药中量：首选垂体后叶素：收缩小动脉（3个2：:20 单位后叶素+200ml10%葡萄糖 20分钟滴完）大量：内科无效，介入栓塞或手术,治疗,5、手术治疗 （适应症） 经内科治疗912个月以上仍无效 局限性支扩 限于一个肺叶或一侧者 反复咯血，不易控制者 病变部位反复发生严重感染，且药物不易控制 对体位引流排痰不合作患儿 一般健康状况日趋恶化,治疗,肺炎患儿做好随访，尤其是重症肺炎，如腺病毒肺炎 做好麻疹、百日咳防治工作 支气管异物尽早确诊取出 及时解除肺不张 对低丙种球蛋白血症的患儿给予替代治疗,预防,谢谢！,