肺动脉高压的分类和诊断

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1、肺动脉高压的分类和诊断,Vallerie V. McLaughlin, MD, FACC, FAHA, FCCP Associate Professor of Medicine Director, Pulmonary Hypertension Program University of Michigan Health System,Dr. McLaughlin接受来自 Glaxo Wellcome, United Therapeutics, Actelion, Myogen, Pfizer, Accredo Therapeutics, CoTherix, and Encysive的研究支持 另

2、外，她还是Actelion, Encysive, CoTherix, Myogen, Pfizer, Priority Health Care, Caremark, and United Therapeutics.的顾问和指导委员会成员，办公室发言人。,肺动脉高压的分类,1. 肺动脉高压 2. 肺静脉高压 3. 与呼吸系统疾病和/或低氧血症并发的肺动脉高压 4. 慢性血栓形成和/或栓塞性疾病导致的肺动脉高压 5. 直接影响肺血管的疾病导致的肺动脉高压,世界卫生组织1998,2003年Venice 肺动脉高压（PAH）分类,散发的肺动脉高压（IPAH） 家族性的肺动脉高压（FPAH） 与以下情况

3、有关： 结缔组织疾病 先天性心脏病 HIV感染 药物和毒物 其他 肺动脉高压合并显著的静脉和/或毛细血管异常 肺静脉阻塞性疾病 肺毛细血管的多发性血管瘤 永久性的胎儿循环,肺动脉高压的发病机理,Gaine, JAMA 2000;284:3164,有哪些依据可以考虑PAH？ 临床病史（症状，危险因素），体检，X线胸片，心电图,有哪些依据可以考虑PAH？ 临床病史（症状，危险因素），体检，X线胸片，心电图,呼吸困难 心绞痛 晕厥 浮肿 雷诺氏现象,有哪些依据可以考虑PAH? 临床病史（症状，危险因素），体检，X线胸片，心电图,家族史 结缔组织疾病 先天性心脏病 门脉高压 OLT的候选者 深静脉血栓

4、形成/肺栓塞病史 食欲抑制剂/药物的使用 HIV,有哪些依据可以考虑PAH? 临床病史（症状，危险因素），体检，X线胸片，心电图,肺动脉高压的特征 P2亢进 右心室扩张 三尖瓣返流的收缩期杂音 肺动脉瓣返流的舒张期杂音 右心室 S4,右心衰竭的特征 颈静脉扩张V波 右心室S3 肝肿大 浮肿 腹水,右心室扩大到胸骨后的空间,有哪些依据可以考虑PAH? 临床病史（症状，危险因素），体检，X线胸片，心电图,有哪些依据可以考虑PAH? 临床病史（症状，危险因素），体检，X线胸片，心电图,有哪些依据可以考虑PAH? 临床病史（症状，危险因素），体检，X线胸片，心电图,胸骨旁长轴切面,胸骨旁短轴切面,心尖

5、四腔切面,三尖瓣返流,有哪些依据可以考虑PAH? 临床病史（症状，危险因素），体检，X线胸片，心电图,有哪些依据可以考虑PAH? 临床病史（症状，危险因素），体检，X线胸片，心电图,LV收缩、舒张功能失常; 瓣膜疾病: 适当的治疗,Yes,PH 是由CHD引起的吗? 超声心动图及多普勒研究,No,异常的形态学、分流: 外科、药物治疗 PAH 或进一步评价其他的病因,Yes,PH 是由CTD, HIV引起的吗? 血清学检查,硬皮病、, SLE, HIV 感染: 药物治疗 PAH并且进一步评价其他的原因,No,Yes,HIV导致的PAH在组织学和对治疗的反应与特发 PAH相似,有哪些依据可以考虑P

6、AH? 临床病史（症状，危险因素），体检，X线胸片，心电图,LV收缩、舒张功能失常; 瓣膜疾病: 适当的治疗,Yes,PH 是由CHD引起的吗? 超声心动图及多普勒研究,No,异常的形态学、分流: 外科、药物治疗 PAH 或进一步评价其他的病因,Yes,PH 是由CTD, HIV引起的吗? 血清学检查,硬皮病、, SLE, HIV 感染: 药物治疗 PAH并且进一步评价其他的原因,No,Yes,是慢性PE吗? VQ 扫描,No,肺通气/灌注扫描,慢性肺栓塞,原发肺动脉高压,有哪些依据可以考虑PAH? 临床病史（症状，危险因素），体检，X线胸片，心电图,不再评价,怀疑PH? 超声心动图,TR 血

7、流速度测量RVSP; RVE; RAE; RV 功能失常,PH 是由LH疾病引起的吗? 超声心动图,LV收缩、舒张功能失常; 瓣膜疾病: 适当的治疗,PH 是由CHD引起的吗? 超声心动图及多普勒研究,异常的形态学、分流: 外科、药物治疗 PAH 或进一步评价其他的病因,PH 是由CTD, HIV引起的吗? 血清学检查,硬皮病、, SLE, HIV 感染: 药物治疗 PAH并且进一步评价其他的原因,是慢性PE吗? VQ 扫描,PH是肺疾病引起的吗? PFTs, 动脉血氧饱和度,解剖学检查 (CT, MRI 能提供有用的、但不确定的诊断信息): 可行血栓动脉内膜剥脱术和药物治疗,慢性 PE能 确

8、定 可以作手术吗? 肺动脉造影,Yes,No,Rationale,Yes,No,No,Yes,Yes,No,Yes,No,No VQ normal,Yes,PH是肺疾病引起的吗? PFTs, 动脉血氧饱和度,Yes,No,PH导致哪些的限制? 功能分级; 6分钟步行试验,6MW 距离是生存率的强烈预测因子: 332: 92% 3年存活率 Miyamoto et al. Am J Respir Crit Care Med. 2000;161:487-492,实质性肺疾病、低氧血症、睡眠紊乱 : 药物治疗、吸氧, 适当的正压通气, 并进一步评价其他的致病因素,不论PH的病因是什么，记录运动能力:

9、记录最初的情况、预后及疾病进展以及对治疗的反应,Yes,肺动脉的血液动力学情况? RHC,记录PA 压力, PCWP (LV o或 LA压，如果 PCWP 不能取得或不确定), transpulmonary gradient, CO, PVR, MVO2, 对血管扩张剂的反应: 诊断 PAH, 或者如果没有其他明确的病因可诊断 IPAH,No,实质性肺疾病、低氧血症、睡眠紊乱 : 药物治疗、吸氧, 适当的正压通气, 并进一步评价其他的致病因素,PH是肺疾病引起的吗? PFTs, 动脉血氧饱和度,不论PH的病因是什么，记录运动能力: 记录最初的情况、预后及疾病进展以及对治疗的反应,PH导致哪些的

10、限制? 功能分级; 6分钟步行试验,心导管检查,排除先天性心脏病 测量肺动脉楔嵌压或LVEDP 查明病情的严重性和预后 测定血管扩张药的疗效,几乎对每一个怀疑肺动脉高压的患者 都要进行心导管检查,肺动脉高压进展的原理图,测定肺动脉的扩张储备 试验药物,静脉注射腺苷 静脉注射前列腺环素 吸入一氧化氮,Rich S et al. N Engl J Med. 1992;327:76-81.,0,12,24,36,48,60,Months,40,60,80,100,% Survival,50,70,90,R,NR,UIC,NIH,大剂量CCBs 对PPH生存率的影响 根据反应情况,O. Sitbon

11、et al. Circulation 2005: in press,IPAH的生存率 长期CCB的治疗反应,p=0.0007,治疗有效的定义,平均PAP 降低最少20% 平均PAF降低到35-40 mmHg CO含量不变或增加 随访服用CCB的患者了解安全性和治疗的有效性是非常重要的,Badesch et al CHEST 2004;126:35S-62S,口服CCB B for IPAH, E/B for other PAH,继续CCB治疗,持续有效 (3),阳性,Negative,Atrioseptostomy + Lung Transplantation,No improvement o

12、r deterioration,Yes,No,PAH的治疗 功能分级 II/III/IV (1),急性血管反应试验 A for IPAH, E/C for other PAH (2),一般治疗 口服抗凝药 B for IPAH, E/C for other PAH diuretics oxygen E/A digoxin,PDE-5 Inhibitors (Sildenafil) C,Endothelin Receptor Antagonists (Bosentan) A or Chronic IV Epoprostenol A or Prostanoid Analogues SQ Trepr

13、ostinil B, Inh Iloprost B, Beraprost I),Functional Class III (5),Functional Class IV (4),Chronic IV Epoprostenol A Bosentan B Treprostinil B Chronic IV Iloprost C,Badesch et al CHEST 2004;126:35S-62S,PAH的治疗 功能分级 II/III/IV (1),62.5 mg bid,125 or 250 mg bid,-40,-20,0,20,40,60,波生坦 (n=144),安慰剂 (n=69),基线

14、,4周,8周,16周,p=0.0002, 步行距离 (m),Mean SEM,BREATHE-1: 步行试验 ITT,16周时的变化,80,Rubin LJ et al, for the BREATHE Study Group. N Engl J Med. 2002;346:896-903.,BREATHE-1:结果 随时间延长临床情况恶化,* Time to clinical worsening = Shortest time to either death, premature withdrawal or hospitalization due to PHT worsening, or i

15、nitiation of epoprostenol therapy,Rubin, et al. N Engl J Med 2002,波生坦治疗预计的生存率和实际观察的生存率,Event rate / year (exponential): 5.5%,0,6,12,18,24,30,36,时间 (月),169,167,163,153,113,23,16,Patients at risk,0,10,20,30,40,50,60,70,80,90,100,累积生存率 (%),预计生存率 (NIH),波生坦,69%,57%,48%,96%,89%,86%,McLaughlin VV, et al. Eur Respir J 2005;25:244-9.,波生坦和肝功能试验,在PAH研究中波生坦与下列情况有关,11% 的患者ALT 和/或 AST 升高 3x ULN 90%发生在治疗开始的 16周 呈剂量依赖性，继续用药或停止治疗时可完全逆转 很少因胆红素升高而有症状，可缓解不留后遗症,PPH患者使用依前列醇的长期结果,Sitbon O et al. J Am Coll Cardiol. 2002;40:780-788.,No. at risk 178 129 85 57 36 21 7 3 1 IV epo 135 59 34 20 11 4 2 2 1 Hist. control,