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1、风 湿 性 疾 病,风湿性疾病(rheumatic disease)归称结缔组织疾病(connective tissue disease)泛指结缔组织本身或以结缔组织为主要病变的一类疾病。,是一组病因不明的自身免疫性疾病。 经典的风湿性疾病：风湿热、SLE、类风关、皮肌炎、硬皮病。 血管炎综合征：过敏性紫癜、川崎病。 其他：肾小球肾炎、DMI、ITP等等。,风湿热,年龄：615岁 季节：冬春 性别：无差异 发病率：22/10万,病因及发病机理,病因：A组乙型溶血性链球菌 在咽峡部越久，越易引起 特殊的血清型：M血清型和粘液样菌株 遗传易感性,2.发病机理： 交叉免疫反应：共同抗 原。 荚膜透明
2、质酸：关节、滑膜 胞壁M蛋白、N-乙酰葡糖胺、鼠李糖：心肌、心瓣膜 胞膜脂蛋白：心肌肌膜、丘脑下核、尾壮核,.自身免疫反应： 免疫复合物病：由与链球菌抗原模拟的自身抗原引起。 细胞免疫反应异常：T淋巴细胞增殖反应增强、NK细胞功能增强、单核细胞反应异常。,. 遗传：HLA-B35、 HLA-DR2、 HLA-DR4等 . 毒素：尚未确认,病理 急性渗出期：1个月。淋巴细胞和浆细胞浸润、纤维素性和浆液性渗出。 增生期：34个月。风湿小体（Aschoff小体）形成于心肌、心内膜（瓣膜）、肌肉、皮下结缔组织和腱鞘。 硬化期：23个月。炎细胞减少、纤维组织增生和疤痕形成。二尖瓣主动脉瓣,临床表现,主要
3、表现：心脏炎、关节炎、舞蹈病、皮下小结、环形红斑 最常见主诉：发热、关节炎,一般表现：发热、精神不振、疲倦、纳差、面色苍白、多汗腹痛、胸膜炎、肺炎。 心脏炎：4050%可累及，是唯一的持续性损害。12W累及心肌炎、心内膜炎心包炎称风湿性全心炎。 心肌炎：心悸、胸闷；心衰（提示活动性心脏炎），心音低钝，奔马律；心动过速，心脏扩大；SM；DM；EKG表现；X表现。,心内膜炎： 二尖瓣关闭不全：心尖部23/6吹风样全收缩期杂音，向腋下传导；有时可闻二尖瓣相对狭窄所致舒张中期杂音； 主动脉瓣关闭不全：胸骨左缘第三肋间可闻舒张期叹气样杂音； 急性期为充血水肿，恢复期可消失；但多次复发可造成瓣膜永久性损害
4、。,心包炎： 表现与心包积液量有关，积液少，心前区疼痛，或有心包摩擦音；积液多，心前区搏动消失，心音遥远，颈静脉怒涨，肝肿大等心包填塞表现。 X线：烧瓶心（1000ml时明显)；EKG：低电压，早期ST段抬高，弓背向下，后ST段回到等电位线，T波低平或倒置；ECHO：50ml时即可发现。,关节炎： 占50%60%，膝、踝、肘、腕等大关节。 红、肿、热、痛、活动受限。 数天或34W后自行消退，不留畸形。,舞蹈病（Sydenham舞蹈病）:肌肉无目的、不自主快速运动,占3%10%. 精神异常：情绪不稳定、易哭、理解力和记忆力下降。 不自主动作：嘴、眼、肩部动作。 肌张力下降和共济失调：步态蹒跚、坐
5、立不稳、腱反射减弱、语言障碍，书写困难、细微动作不协调。注意力集中时更明显。,皮肤症状： 环行红斑：较少见，一过性或迁延数周；出现于躯干和四肢近端。 皮下小结：占5%，24周消失；出现于肘、膝、腕、踝等关节伸面，也可出现于枕、前额、胸腰椎脊突皮下，直径0.11cm.,辅助检查,链球菌感染证据： 咽拭培养：A组乙型熔血性链球菌。 ASO滴度上升500u以上，也可测抗脱氧核糖核酸酶B、抗链球菌激酶、抗透明质酸酶。 快速链球菌抗原试验。,风湿热活动指标： 白细胞计数增高 血沉增快 C-反应蛋白阳性 粘蛋白和2球蛋白增高。,诊断与鉴别诊断,Jones诊断标准：主要表现 次要表现 链球菌感染证据 心脏炎
6、 发热 咽拭培养（+） 多关节炎 关节痛 ASO 舞蹈病 ESR 快速链球菌抗 环行红斑 CRP（+） 原试验（+） 皮下小结 P-R间期,在确定链球菌感染的前提下： 2项主要表现 1项主要表现+2项次要表现，即可确诊 排除其他原因的舞蹈病 排除其他原因的心脏炎应考虑风湿热 以往有风湿热，存在1主要表现或有发热和关节痛或急性期反应物增高提示风湿热复发。,巧记风湿热的症状： 主症：关心红结舞 次症：热风长沉痛关关节炎 心心肌炎 红环形红斑 结皮下结节 舞舞蹈病 热发热 风风湿病史 长心电图RR间期长 沉血沉快 痛关节痛,鉴别诊断： 与风湿性关节炎的鉴别： 幼年类风湿性关节炎：多3岁以下起病、侵犯
7、指趾小关节、无游走性、可遗留关节畸形、X线可见关节面破坏，关节间隙变窄和邻近骨骼骨质疏松。 急性化脓性关节炎：中毒症状重、好累及大关节、血培养（+），常为金黄色葡萄球菌。,急性白血病：有贫血、出血倾向、肝脾淋巴结肿大，血片可见幼稚白细胞，骨髓检查可明确。 非特异性肢痛：又名“生长痛”，多于下肢、夜间明显、喜按、无红肿。,与风湿性心脏炎的鉴别： 感染性心内膜炎：贫血、脾大、皮肤瘀斑或其他栓塞症状、血培养（+）、心超看到心瓣膜或心内膜有赘生物。 病毒性心肌炎：杂音不明显、少有心内膜炎、早搏等心律失常常见、可有病毒感染证据。,治疗,休息： 无心脏炎：卧床休息2W，随后2W内逐渐恢复。 有心脏炎但无心
8、衰：卧床休息4W，随后4W内逐渐恢复。 有心脏炎伴心衰：至少卧床休息8W，随后23个月内逐渐增加活动量。,清除链球菌感染： 青霉素2W，过敏改用红霉素。 抗风湿治疗： 有心脏炎：强的松（Prednisone) 2mg/kg.d(最大量 60mg/d），24W后减量，总疗程812W。 无心脏炎：阿司匹林100mg/kg.d（最大量 3g /d ），2W后减量，总疗程48W。,其他治疗： 有心衰时：大剂量糖皮质激素如氢化可的松或甲基泼尼松龙1030mg/kg.d（13次）、慎用或不用洋地黄、低盐、吸氧、利尿、扩血管。 舞蹈病：苯巴比妥、安定等镇静剂。 关节肿痛：制动。,预防和预后,心脏炎易复发，预
9、后较差；伴心衰者更差。不正规治疗影响预后。 苄星青霉素120万单位/34W5年（最好持续至25岁）；有风心者宜终身预防；青霉素过敏改用红霉素。 风心患儿要注意预防感染性心内膜炎。,幼年类风湿性关节炎,是儿童时期（16岁，23岁和912岁是两个发病高峰）以慢性关节滑膜炎为特征的、慢性全身性自身免疫性疾病。 命名繁多：Still病（1897）、变应性亚败血症、幼年慢性关节炎、幼年类风湿病、幼年型关节炎、幼年特发性关节炎（2001国际风湿病联盟儿科委员会统一命名）等 全身症状较成人明显。,发展史与流行病学 1864年 Cornil：首次报告了1例JRA （12岁） 1890年Diament feng
10、es：38例JRA 特征：急，大关节受累，反复并伴有生长障碍，预后较好,1897年still：JRA可表现为急性、慢性两种形式，特征是关节炎+发热、肝脾、淋巴结肿大、皮疹等 1924年：命名Stills，急性起病，全身型1943年Wissller：瑞士，提出变应性亚败血症特征：间歇高热，皮疹及关节症状为主病因：轻型细菌感染+变态反应炎症1973年：变应性亚败血症正式命名为Stills病 目前：国际上已取消变应性亚败血症,发病率： 美国 1213.9/10万人 英国 10/10万 芬兰 9.2/10万 瑞典 12/10万人 中国 内无详细流行病学资料 重庆医大儿童医院：占住院病例1015/10万
11、,病因和发病机理,可能与感染、免疫、遗传有关。 感染因素：细菌（链球菌、志贺菌等）、病毒（细小病毒B19、EB病毒）、支原体、衣原体等。,免疫因素 外来抗原（感染性微生物 ） 抗原内源抗原（变性IgG、胶原蛋白 ） 体液：少关节ANA（+） 全身 多关节型RF（+） 异常免疫反应 细胞：T细胞 局部 细胞及细胞因子,免疫因素： 血清和关节液有自身抗体（RF、ANA、IgG抗体）； 关节液有类风湿性关节炎细胞（RAC）； 血清IgG、IgM、IgA上升； 血CD4阳性T细胞克隆扩增； 炎性细胞因子明显增高，以T辅助细胞1类细胞因子为著。,遗传因素：未完全明确易感人群：HLA-DRB1*B01*0
12、603*与持续性少关节型 DP*B10301与多关节型类风湿因子阴性HLA-DR4与多关节型类风湿因子阳性和全身型,遗传因素：具有HLA-DR4，DR8DR5是JRA的易发人群。,病理,以关节病变为主，呈慢性非化脓性滑膜炎； 早期：充血、水肿伴淋巴细胞，浆细胞侵润，滑膜积液增多；滑膜增生呈绒毛状向关节腔突起； 晚期：绒毛状增生波及软骨，形成血管翳，软骨被侵蚀，关节面粘连融合，关节腔被纤维组织代替，引起关节强直，畸形或半脱位,胸膜、心包膜、腹膜可有纤维素性浆膜炎； 皮疹：组织学改变为上皮下毛细血管炎； 类风湿结节：均匀无结构的纤维素样坏死。,临床表现,全身型： 约占JRA20%，任何年龄（5岁前
13、稍多），无性别差异； 全身表现明显：驰张热，热时精神不振，热退后玩耍如常；持续数周数月，可复发； 皮疹：多有，身体任何部位，热退消失；,关节炎：初不明显，易忽视，数月或数年后成主诉，任何关节，5个； 可有肝、脾、淋巴结肿大及心包炎和胸膜炎，少有心内膜炎； 偶有腹痛，惊厥。,多关节炎型： 女孩明显多见；5关节，任何关节； 一般：先累及大关节如踝、膝、腕、肘，常为对称性；关节肿痛而不红，晨僵是其一大特点； 进展：累及小关节如波及指趾关节呈梭形肿胀；颞颌关节表现张口困难、耳痛；喉勺（环状软骨-勺状软骨）可致声哑、喉喘鸣和饮食困难；颈椎可致颈痛和活动受限；髋关节可致跛行；,晚期：关节强直变形，肌肉萎缩
14、，运动功能损害； 该形全身症状轻。,多关节炎型分型： 类风湿因子（RF）阳性：占JRA510%，年长儿多，可有类风湿结节，关节症状重，半数以上关节强直变形；75%ANA阳性； 类风湿因子（RF）阴性：占JRA2530%，任何年龄，类风湿结节少见，关节症状较轻，仅1015%关节强直变形；15%ANA阳性；,多关节型（RF阴性） 3040% 男：女=1：9，高峰 13岁和810岁 对称，少关节，日益增加，膝关节受累进展快 多关节型（RF阳性） 710% 男：女=1：4 病情较RF阴性重，80%可发生关节侵蚀，,少关节炎型： 4个关节，踝、膝等下肢大关节好发，常不对称，6个月者不可能转变为多关节炎型
15、；全身症状轻； 型：占JRA2530%，幼女多，关节炎不严重，较少致残；一般不发生骶髂关节炎；半数有慢性虹膜睫状体炎，可继白内障、青光眼致永久视力障碍或失明。 型：占JRA15%，8岁以上男孩多见，累及膝、踝等下肢大关节，部分后期致骶髂关节炎；部分发生自限性虹膜睫状体炎，少有永久视力损害。,辅助检查,实验室检查的任何项目都不具备确诊价值，但对了解疾病程度和排除其他疾病有帮助。 炎症反应的证据：全身型及多关节型时，血沉（ESR）、急性期反应物（C-RP、IL-1、IL-6）增高。 自身抗体： RF（类风湿因子）：阳性（RF-IgM)提示严重关节病变及有类风湿结节。隐匿型RF(RF- IgG、 RF- IgA、 RF- IgD）对RF阴性的JRA诊断有帮助。,ANA：多关节炎型75%（+）、多关节炎型25%（+）、少关节炎型50%（+）、少关节炎型（-）、全身型（-）。 其他检查： 血常规：白细胞增高、血小板可增高（全身型明显），轻-中度贫血。 X线：早期：（一年左右）示软组织肿胀、关节周围骨质疏松、滑膜炎；晚期：关节面骨质破坏，以手腕关节多见。,
