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1、1先天性心脏病知识总结先天性心脏病知识总结一、一、 房间隔缺损（房间隔缺损（Atrial Septal Defect）(一)发病率：发病率：占先心病的 10-20%，女男比约为 2-3：1。( (二二) )胚胎学和发病机制：胚胎学和发病机制：1.原发孔原发孔 ASD：胚胎第四周，原始心房在发育的过程中，原发房间隔停止生长，不与心内膜垫融合而遗留间隙，即成为原发孔(或第一孔)缺损。往往同时伴有房室瓣膜甚至心内膜垫发育不全现象，如二尖瓣大瓣和三尖瓣隔瓣的分裂，以及腹背心内膜垫呈分裂状态而禾融合，称为房室通道，有时还兼有室间隔缺损。2.继发孔继发孔 ASD：当原发房间隔向下生长而尚未和心内膜垫融合以
2、前，其上部逐步被吸收，构成两侧心房的新通道，称为房间隔继发孔。在继发孔形成的同时，于原发房间隔的右侧，另有继发房间隔出现，其下缘的新月形开口并不对向心内膜垫，而是偏向后下方，对向下腔静脉入口生长。如原发房间隔被吸收过多，或继发房间隔发育障碍，则上下两边缘不能接触，遗留缺口，形成继发孔（或第二孔）缺损，这是临床上常见的一种。3.PFO：为了维持胎儿左心的血循环，继发房间隔的下缘和原发房间隔的上缘虽然互相接触，但并不融合。原发房间隔如同瓣膜(卵圆孔瓣膜)，只允许血液自右向左转流，而能防止自左向右的逆流。继发房间隔遗留的缺损呈卵圆形，称为卵圆孔。 婴儿出生后，开始呼吸，肺循环的血容量大为增加，但左、
3、右心室肌肉的厚度和发育依然是相等的。随着婴儿的成长，主动脉超过肺动脉时，左心室肌肉开始增生、肥厚，压力逐渐增大，影响左心房血液的排出。因而使左心房压力大于右心房，卵圆孔瓣膜紧贴继发房间隔，关闭卵圆孔。一般在第八月或更长的时间，完全断绝左、右两心房间的血运。但有 2025的正常人，卵圆孔瓣膜和房间隔并不全部融合，遗留着探针大小的小孔，称为卵圆孔未闭。这种小孔的存在，并不引起血液分流，在临床上并无重要意义。根据胚胎学和病理解剖，分为两大类，即原发孔缺损和继发孔缺损 （三）继发孔（三）继发孔 ASD 1.病理分型：病理分型：继发孔缺损可分为四个类型：（1）卵圆孔型或称中央型卵圆孔缺损：）卵圆孔型或称
4、中央型卵圆孔缺损：临床上最常见，发病率占总数的 75以上。绝大多数病例缺损单发，呈椭圆形，长约 24cm，位于冠状窦的后上方。周围有良好的边缘，尤以上部更为明显。缺损距离传导系统较远，容易缝合，效果良好分。但个别病例的缺损，可呈筛孔形。2（2）下腔型或称低位缺损：）下腔型或称低位缺损：远较卵圆孔型少见，约占总数的 12以上。缺损为单发，位置较低，呈椭圆形，下缘缺如，和下腔静脉的入口没有明显分界。有时伴有下腔静脉瓣，手术时应特别注意。（3）上腔型或称高位缺损：）上腔型或称高位缺损：又名静脉窦(sinus venosus)缺损，国外有不少病例报告，但国内少见，约占总数的 3.5以上。缺损位于卵圆孔
5、上方，紧靠上腔静脉的入口。缺损一般不大，约为 1.51.75cm，其下缘为明显的新月形房间隔，上界缺如，常和上腔静脉连通，使上腔静脉血流至左、右心房。这类病例几乎都伴有右上或右中叶肺静脉异常，血液回流入上腔静脉内。（4）混合型）混合型或称兼有上述两种以上的缺损：临床上较少见。合并情况：合并情况：患继发孔缺损的病例，有时可伴有其他畸形，如肺动脉瓣狭窄、右肺静脉异位回流、二尖瓣狭窄(Lutembacher 综合征)、双上腔静脉、右位主动脉弓等，约占 15。2.病理生理：病理生理：正常时，左心房压力(810mmHg)无论收缩期或舒张期都比右心房高(35mmHg)。因此，当间隔缺损存在时，血液系自左向
6、右分流，临床上并无发绀症状。分流量的多少与缺损大小和左、右心房间的压力阶差成正比例，与肺血管阻力的高低成反比例。一般每分钟可达 720L 不等(正常右心流量约为 5L)，超过周身循环量 23 倍，甚至4 倍。一般对周身循环量影响不大，血压改变很少。如 Qp/Qs 超过 4：1，会出现发绀。由于心内分流的结果，经过右心房、右心室和肺部的血流量远较左心为多，右心房、右心室和肺动脉主干因而扩大，属于典型的舒张期负荷过重类型；左心房、左心室和主动脉相应缩小。随着年龄的增长，肺小动脉发生痉挛，以后逐渐产生内膜增生和中层增厚，引起管腔狭小和阻力增高，形成肺动脉高压，减少分流量。1961 年，Besterm
7、an 报告肺动脉高压有两种隋况：动力性高压，是指肺部血循环量增加的结果，肺小动脉阻力不大，在 5 woodm2 以内；阻塞性高压，是指肺小动脉有病变，阻力增大的结果，其阻力超过 5 woodm2 西前者较为多见，后者只占 1518。肺动脉高压发生后，不仅常能引起肺部并发症，如呼吸道感染和血栓形成，而且能使右心血液的输出受 到障碍，产生右心室和右心房肥大，终于引起右心衰竭。但因右心具有负担高血量的生理功能，所以发生衰竭的年龄一般较迟，多在 2030 岁以上。当右心压力增高到一定限度时，右心房内的部分血液可逆流入左心房，形成自右向左的分流，临床上产生发绀症状。这说明病程的演变进入晚期阶段。3.临床
8、表现临床表现3（1）症状）症状房间隔缺损的症状多不一致，与缺损大小和分流量多少有密切关系。缺损大者，症状出现较早；缺损小者，可长期没有症状，一直潜伏到老年。多数病例在小儿时期（小于 2岁时，因为左右室心肌厚度相似肺阻力较高，致使分流量小）并无任何症状，常在体格检查时始被发现；一般到了青年期后，大多在 2140 岁之间开始出现症状。主要症状为劳动后气急、心悸或呼吸道感染和心力衰竭等。婴儿病例由于出生后肺循环阻力仍较高，故缺损巨大者，可有少量血自右向左分流，而出现轻度紫绀。出生后数月，肺循环阻力逐渐降低，右心房压力亦低于左心房， 发绀即行消失，是因为血液系自左向右分流的缘故。但到了病程的晚期，血液
9、转为逆流(自右向左)时，则出现一定程度的发绀，并继续加重，直至死亡。小儿病例因为肺部充血，容易反复发作严重的肺部感染，表现为多咳、气急，甚至肺炎症状。由于左心血流量的减少，患者多有体力缺乏，容易怠倦和呼吸困难。劳动后更易感到气急和心悸。此外，右心舒张期负荷过重长期存在，可继发肺动脉高压和右心衰竭。但其演变比较缓慢，可迁延达数年之久。（2）体征）体征体态发育大多正常。右心室扩大，随着年龄的增长，可使邻近的胸骨和左侧肋骨轮廓显示膨隆饱满。扪诊可发现抬举性搏动力增强。叩诊时，心界可扩大，特别在左胸第 2、3肋间因肺动脉扩张而更加明显。听诊：肺动脉瓣区收缩期杂音和第二音亢进及分裂。收缩期杂音通常出现较
10、迟，多在 34 岁始能听到。杂音的响度多为级，呈喷射性，以左侧第 2、3 肋间靠近胸骨边缘处为最响亮，有时可伴有震颤。这种收缩期杂音并非血流通过缺损所产生，而是由于大量的血液经过正常肺动脉瓣而进入扩大的肺动脉所引起。肺动脉第二音的亢进和分裂，也是由于右心室大量血液进入肺动脉内，使肺动脉瓣关闭有力、稍迟所形成。部分缺损较大的病例，在心前区可听到三尖瓣相对性狭窄的短暂滚筒样舒张期杂音，系大量血液经三尖瓣口进入右心室时所产生。胸骨左缘第 4、5 肋间听到收缩期杂音增强或听到舒张期杂音，前者是由右心室扩大后引起相对性三尖瓣关闭不全所产生，而后者乃是相对性肺动脉瓣关闭不全所造成。当肺动脉高压形成后，肺动
11、脉瓣区收缩期杂音可见减轻，但是第二音亢进更明显，而分裂变窄或消失。晚期病例发生右心衰竭时，则有颈静脉怒张、肝大和坠积性水肿等体征。（3）X 线线4放射线征象主要表现为：心脏扩大，右房和右室大最明显；肺动脉段突出；肺门阴影增深，肺野充血，在透视下有时可见到肺门舞蹈，晚期病例可有钙化形成；主动脉弓缩小。一般病例并无左心室扩大，可与室间隔缺损或动脉导管未闭区别。（4）ECG典型 ASD：P 波增高，电轴右偏，常在+60+180 度之间。大部分病例可有不完全性或完全性右束支传导阻滞和右心室肥大，伴有肺动脉高压者可有右心室劳损。额面心向量图示 QRS 环呈顺钟向转位，环体主体部位于 X 轴的下方。（5）
12、心导管检查）心导管检查一般说来，患房间隔缺损的病例，右心房血氧含量常较上腔静脉高出 1.9 容积。正常人有卵圆孔未闭者一般占 2025。在这情况下，心导管可插入左心房，但无异常分流，右心房的压力和血氧含量亦无改变，故可与房间隔缺损区别。心导管插进左心房，而右心房血氧含量同时超过上腔静脉 1.9 容积时，才能肯定 ASD 诊断。房间隔缺损患者；多采用大隐静脉插管法。与上肢插入的途径比较，这种插法固然不容易插进肺动脉，以致有时不能测定肺动脉压力，但从实践证明，在继发性肺动脉高压的病例中，右心室收缩压几乎与肺动脉压相等(但平均压略低于肺动脉)。4.自然病史自然病史如不手术，平均寿命 36 岁。直径大
13、于 8mm，自发性闭合可能性很低。如果小于4mm，4 岁以前常能自愈，4 岁以后自愈可能性非常小。单纯性 ASD 不会并发亚细。5.治疗：治疗：（1）介入治疗：）介入治疗：适应症：适应症：禁忌症：禁忌症：（2）手术治疗：）手术治疗：适应症：适应症：1 岁以内自行闭合机会仍在 50%以左右，除极个别病例外，一般不主张手术治疗。1 岁以上者自然闭合机会很小，多数认为明确诊断后，即应手术治疗。理想手术年岭为 3-5 岁的学龄儿童。成人病例，明确存在左向右分流，Qp/Qs 大于 1.5 者，原则上均可手术治疗，且术后可阻止病情发展，改善生活质量。禁忌症：禁忌症：唯一禁忌症就是不可逆性肺高压，且比 VS
14、D 和 PDA 肺高压者更严格。心导管检查结果示 Qp/Qs 小于 1.2，肺总阻力在 8-12 Wood/m2 者列入禁忌范围；肺总阻力中度增高，血管扩张药反应良好，如 Qp/Qs 在 1.3-1.5 间，经治疗或许有手术机会。5部分轻型病例，无症状，活动不受限，ECG 和 X 片正常，左向右分流量在 30%以下者，可定期随访观察，不必急于手术。（四）原发孔房间隔缺损（四）原发孔房间隔缺损位于房间隔的下部，紧邻房室瓣，新月状。又称为部分性或不完全性房室间隔缺损（或房室通道缺损） 。常有二尖瓣前瓣裂缺，有或无二尖瓣关闭不全。（五）无顶冠状窦（五）无顶冠状窦管样结构的冠状窦与左房间存在直接交通称
15、为冠状窦型 ASD，尽管房间隔上没有真正意义上的开口，但在心房水平存在左向右分流，常并发左上腔静脉回流入冠状窦、左上腔静脉或直接入左心房。（六）弯刀综合征（六）弯刀综合征指右肺的所有或部分肺静脉异位连接到下腔静脉，因胸片显示异位连接的肺静脉外表像土尔其弯刀而得名。并发畸形包括右位心、右肺和右肺动脉发育不良、起源于腹主动脉的异位体动脉穿越横膈至右肺，70%病人合并心内缺损，ASD 最常见。“成人型”：轻微的劳力性呼吸困难和反复的呼吸道感染。“婴儿型”：生后数朋生长迟缓、发绀、呼吸窘迫、充血性心力衰竭，常有肺高压，心电图示右室肥厚。手术治疗须个体化。6室间隔缺损（室间隔缺损（Ventricular
16、 Septal Defect）VSD 是常见的一种先天性心脏畸形。大多数是单一畸形，约占先心病的 20左右；也可为复合心脏畸形的一个组成部分，如法乐四联症、完全性房室通道等。本节所述限于单纯性室间隔缺损。【病因学】胚胎第 57 周，分别自心室尖部由下而上、心球嵴处自上而下形成肌性间隔，并由来自房室瓣处心内膜垫的膜部间隔与前二者相互融合，形成完整心室间隔，将左右心室腔完全隔开，如果在此发育过程中出现异常，即会造成相应部位的心室间隔缺损。一般系单个缺损，偶见多发者。按缺损部位，一般分四种类型。室上嵴上缺损：缺损邻近肺动脉瓣环或主动脉瓣环。面积较大的主动脉瓣环下缺损，由于右冠瓣缺乏足够的支持，舒张期时该瓣可向缺损处脱垂，产生主动脉瓣关闭不全。室上嵴下缺损：高位膜部室间隔缺损，又称膜周部缺损，最常见。如缺损较大，可因位于其上方的无冠瓣失去支持而脱垂，产生主动脉瓣关闭不全。隔瓣后缺损：又称房室管型缺损，为低位膜部缺损，其特点是缺损面积一般较大，其右后缘为
