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1、一、儿科绪论1.儿科学的宗旨：保障儿童健康，提高生命质量。 2.儿科学的基本特点：个体差异，性别差异和年龄差异都非常大，无论是对健康状态 的评价，还是对临床诊断都不宜用单一标准衡量;对疾病造成损害的修复能力较强；自 身防御能力较弱，易受各种不良因素影响而导致疾病的发生和性格行为的偏离，因此因特 别注重预防保健工作。 3.小儿年龄分期：胎儿期：从受精卵形成到小儿出生为止，共 40 周；新生儿期：娩 出脐带结扎至 28 天之前，此期发病率高，死亡率也高；婴儿期：自出生至 1 周岁之前， 此期生长发育极其旺盛，容易发生营养和消化紊乱，易发生感染和传染性疾病；幼儿期： 自 1 岁至满 3 周岁之前，此
2、期体格发育稍减慢，智力发育迅速，意外伤害发生率非常高； 学龄前期：自 3 周岁至 67 岁入小学，此期生长发育处于稳步增长状态，智力发育更加 迅速；学龄期：自入小学（67 岁）至青春期前，此期生长发育相对缓慢，智力发育更 加成熟；青春期：一般从 1020 岁，女孩比男孩早 2 年左右，此期儿童的体格生长发育 再次加速，出现第二高峰，生殖系统的发育也加速并渐趋成熟。二、新生儿总论 1.新生儿分类：A.胎龄分类：（1）足月儿：37 周 42 周（ 293 天） B.体重分类:（1）超低出生体重 儿(ELBW): 4000 g C. 体重和胎龄的关系分 类：（1）小于胎龄儿(SGA)（2）适于胎龄儿
3、(AGA)（3）大于胎龄儿(LGA) D. 4.周龄分类: 1）早期新生儿（2）晚期新生儿 2. 高危儿：指已发生或可能发生危重疾病而需要监护的新生儿。 3. 正常足月儿：是指胎龄37 周并42 周，出生体重2500g 并4000g，无畸形或疾 病的活产婴儿。 4.足月儿与早产儿外观特点：早产儿 足月儿 皮肤发亮、水肿、毳毛多 红润、皮下脂肪丰满、毳 毛少 头发分条清楚头发 乱如绒线头 耳壳 软、耳舟不清楚耳舟成形、直挺指甲未达指趾端达到或超过指趾端乳腺无结节或结节4mm、平均 7mm跖纹足底纹理少 足纹遍及整个足底外生殖器男： 睾丸未降、阴囊皱裂少 女 ：大阴唇未覆盖小阴唇睾丸已降、阴囊皱裂
4、多 大阴唇覆盖小阴唇5.新生儿贫血 ：生后 2 周内静脉血血红蛋白130g/L 或毛血管血红蛋白145g/L 6.白细胞分类比例：初生时 中性粒细胞占 60%65%；淋巴细胞占 30%35%生后 46 天 两者比例相等第一次交叉，以后中性粒细胞渐，淋巴细胞渐46 岁 两者比例 又相等第二次交叉。 7.临床常用的原始反射：觅食反射 吸吮反射 握持反射 拥抱反射 早产儿上述反射常 引不出。 8.生理性体重下降：生后 1 周末体重降至最低点(约 BW 的 10)，10d 左右恢复到出生时 体重。 9.马牙：部位： 口腔上腭中线和齿龈 形状： 黄白色、米粒大小的小颗粒 原因:上皮细胞堆积或粘液腺分泌物
5、积留形成，数周后可自然消退。 10.足月儿及早产儿护理： 保暖 喂养呼吸管理 预防感染皮肤粘膜 预防接 种 新生儿筛查。 11.预防接种：A.卡介苗：时间 生后 3 天 方法 皮上划痕或皮内注射 暂缓接种 早产儿、有皮肤病变、或发热等其他疾病者 绝对禁忌 先天性免疫缺陷者发生全身感 染而危及生命！ B。乙肝疫苗：时间 生后第 1 天、1 个月、6 个月 剂量 重组乙肝病毒 疫苗，每次 5g 母亲为乙肝病毒携带或患者婴儿出生后立即肌注高价乙肝免疫球蛋白 0.5ml,同时换部位注射重组乙肝疫苗 10g。 12.新生儿筛查：先天性甲状腺功能减低症 苯丙酮尿症 三、呼吸窘迫综合征 1.新生儿呼吸窘迫综
6、合征：又称肺透明膜病(HMD);主要原因是缺乏肺表面活性物质(PS); 多见于早产儿，生后不久(26 小时内)出现呼吸窘迫,并进行性加重；胸部 X 片呈细颗粒 网状影、支气管充气征，重者白肺。 2.PS 成分及作用：磷脂酰胆碱 起表面活性作用 3.临床表现：进行性加重的呼吸窘迫 (12hrs 内) 鼻扇和三凹征 呼吸快 (RR60/min) 呼气呻吟 发绀 胸廓扁平，肺部呼吸音减弱 恢复期易出现 PDA 3 天后病情将明显好转。4. X 线改变：毛玻璃样改变：两肺呈普遍性透过度降低，可见弥漫性均匀一致的细颗粒 （肺泡不张）网状影 支气管充气征：在普遍性肺泡不张（白色）的背景下，呈树枝状充 气的
7、支气管（黑色）清晰显示 白肺：整个肺野呈白色，肺肝界及肺心界均消失 5.治疗：一般治疗：保温 保证液体和营养供应 抗生素 氧疗和辅助通气：氧疗 持续呼吸道正压（CPAP） 常频机械通气 其他 PS 替代疗法 四、新生儿缺血缺氧性脑病： 1.HIE 的概念：是指各种围生期窒息引起的部分或完全缺氧、脑血流减少或暂停而导致 胎儿或新生儿脑损伤。 2.病理：脑水肿；选择性神经元死亡；出血；早产儿主要表现为脑室周围白质 软化和脑室周围室管膜下脑室内出血。 3.HIE 临床分度分度 轻度中度重度意识过度兴奋嗜睡、迟钝昏迷肌张力 正常 减低松软原始反射 拥抱反射吸吮反射活跃 正常 减弱 减弱 消失 消失惊厥
8、 无 常有频繁发作中枢性呼吸衰竭 无无或轻 常有4.辅助检查 CT 扫描：了解脑水肿范围；了解颅内出血类型；对判断预后有一定参考价 值 ；最适检查时间生后 25 天。 5.足月儿 HIE 诊断标准：有明确的可导致胎儿宫内窘迫的异常产科病史，以及严重的 胎儿宫内窘迫表现（胎心10 个/HP氮质血症，除外循环量不足 高血压，除外激素影响 持续性低补体血 症 6.临床并发症：感染电解质紊乱和低血容量血栓形成急性肾衰竭肾小管功能 障碍。 7.治疗：控制水肿维持水电解质平衡供给适量的营养预防和控制伴随感染正 确使用肾上腺皮质激素。六、风湿热 1.概念： A 族乙型溶血性链球菌感染后发生的全身结缔组织的非
9、化脓性炎性疾病,为常 见的风湿性疾病。主要表现为：心脏炎、关节炎、舞蹈病、环形红斑及皮下小结，以心脏 损害最为严重和多见，反复发作可导致永久性心脏瓣膜病变。 2.致病菌：A 族乙型溶血性链球。 3.诊断：风湿热的诊断标准主要表现次要表现 链球菌感染证据 心脏炎 发热 咽拭子阳性或快速链球菌抗 原试验阳性多关节炎关节痛抗链球菌抗体滴度升高舞蹈病 血沉增高环形红斑CRP 阳性皮下小结 P-R 间期延长主要表现为关节炎者，关节痛不再作为次要表现;主要表现为心脏炎者，P-R 间期延长不再 作为次要表现。在有链球菌感染证据的前提下，存在以下三项之一者应考虑风湿热：排 除其他原因的舞蹈病；无其他原因可解释
10、的隐匿性心脏炎；已往已确诊为风湿热，存 在一项主要表现，或有发热和关节痛，或急性期反应物质增高，提示风湿热复发。 4.治疗：1 休息 2 清除链球菌感染 3 抗风湿热治疗 4 其他治疗。七、川崎病 1.概念：为原因未明全身性血管炎综合征，主要影响中动脉。1967 年以前称婴儿结节 性多动脉炎1967 年日本川崎（Tomisaku Kawasaki)报导全世界均有发病，以亚裔儿童为多见。2 诊断与鉴别诊断：诊断标准：发热 5 天以上 + 以下 5 项中的 4 项即可确诊四肢：掌 跖红斑，肢端硬肿，指趾端脱皮皮肤：多形性红斑眼结膜：充血唇及口腔：黏膜充 血，唇皲裂、杨梅舌颈淋巴结：肿大 不足 4
11、项，而有冠状动脉损害者也可确诊 3 鉴别诊断：败血症渗出性多型红斑幼年类风湿性关节炎（全身型）猩红热 化脓性淋巴结炎4 治疗：控制血管炎症：大剂量丙种球蛋白静脉滴注（IVIG）12g/kg, 812hr 注完， 发病 10 天内使用肠溶阿司匹林 3050mg/（kgd）, 热退后 3 天渐减为 35mg/（kgd） ， 持续 68 周冠状动脉损害者应延长治疗糖皮质激素 不宜单独使用，对 IVIG 无效者可 考虑加用 抗血小板聚集双嘧哒莫（潘生丁）35mg/（kgd） 对症治疗和手术治疗 补液、护肝、 护心及支持治疗，必要时行冠状动脉搭桥术。5.预后: 为自限性疾病，多数预后良好未经有效治疗者冠
12、状动脉瘤发生率为 15%25%多数冠状动脉瘤于 12 年内消失，但可留有管壁增厚和功能异常复发率为 1%2%无冠状动脉瘤者：出院后 1、3、6、12、24 月作全面检查， （体格检查、 EKG、UKG）有冠状动脉瘤者：病变明显时密切动态随访,恢复期应 612 月一次长期随 访。七先天性甲状腺功能减低症 1.定义：简称甲低，是由于各种不同的疾病累及下丘脑垂体甲状腺轴功能，以致甲 状腺素缺乏；或是由于甲状腺素受体缺陷所造成的临床综合症。 2.分类：原发性甲低：甲状腺本身疾病所致 继发性甲低：病变位于垂体或下丘脑又 称中枢性甲低散发性：先天性甲状腺发育不良或甲状腺激素合成途径中酶缺陷所造成 地方性：
13、水、土和食物中碘缺乏所致 3.临床表现：智力落后生长发育迟缓基础代谢率低下 4.TRH：即促甲状腺素释放激素，由下丘脑产生，刺激腺垂体，产生 TSH。 TSH:即 促甲状腺激素，由腺垂体产生，刺激甲状腺蜂蜜 T3、T4。 5.实验室检查：新生儿筛查：生后 23d, 新生儿干血滴纸片, 检测 TSH 浓度 20mU/L 时，再检测血清 T4、TSH 以确诊 血清 T4、T3 、TSH 测定：任何新生儿筛查结果 可疑;临床有可疑症状: 如 T4 降低、TSH 明显升高即可确诊。血清 T3 浓度可降低或正常; 甲状腺功能正常低 T3 综合征: 在某些急慢性疾病中，甲状腺未受累，无甲低的表现，但血 清
14、 T3、T4 降低或正常、TSH 正常或高限，称为甲状腺功能正常低 T3 综合征，随着原发病 的好转，异常的化验结果恢复正常TRH 刺激试验: 若血清 T4、TSH 均低，则疑 TRH、TSH 分泌不足，应进一步做 TRH 刺激试验。静注 TRH 7g/kg 结果判定：正常者 在注射 2030min 内出现 TSH 峰值，90min 后回至基础值。若未出现高峰，应考虑垂体病变；若 TSH 峰值甚高或持续时间延长，则提示下丘脑病变。X 线检查：做左手和腕部 X 线片， 评定骨龄，患儿骨龄明显落后于实际年龄。放射性核素检查：检测甲状腺的大小、形状 和位置。 6.甲低的特殊面容和体态 ：头大，颈短，
15、皮肤粗糙、面色苍黄，毛发稀疏、无光泽，面 部粘液水肿，眼睑浮肿，眼距宽，鼻梁低平，唇厚，舌大而宽厚、常伸出口外; 患儿身材 矮小，躯干长而四肢短小，上部量/下部量1.5，肌张力低; 腹部膨隆，常有脐疝。 7.治疗：一、原则：早期治疗，终生用药，小量开始逐渐加至足量。定期检查，维持甲 状腺正常功能。二、药物（2 种）：L-甲状腺素钠，含 T4，干甲状腺素片，含 T3T4。三、 治疗目标。四、药物反应：过量可致甲亢。临床出现腹泻、心悸、吐泻、多汗、烦躁不安 发热等。应注意随访。八、21-三体综合症 1.罗伯逊易位：发生于近着丝粒染色体的相互异位，亦称着丝粒融合。 2.病因：环境因素影响配子的减数分裂(放射线、病毒感染、化学因素) 高龄产妇 遗传因素；如染色体易位 3.21-三体综合征的临床特征：特殊面容及体征：眼距宽、鼻梁塌陷、眼外侧上斜低位耳、舌外伸、通贯手、关节松弛 体格发育延迟 矮小、骨龄落后智能发育障 碍伴发其他畸形，如先心、甲低、白血病 4.细胞遗传
