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1、什么是癫痫？,定义：癫痫是大脑神经元异常放电，导致短暂的大脑功能障碍的一种慢性疾病。由于异常放电的神经元所涉及的部位不同，可表现为发作的运动、感觉、植物神经、意识及精神障碍。它是多种原因引起的临床常见症状之一。国内流行病学调查：发病率约为人群的1，患病率约为人群的5.,病因？,可分为：原发性和继发性两类。一、原发性癫痫：又称真性或特发性或隐原性癫痫。真正原因不明，虽然现代各种诊查手段检查都不能明确。二、继发性癫痫：又称症状性癫痫。指能找到病因的癫痫。,常见的原因有： 1.脑部疾病：（1）先天性疾病：结节性硬化、Sturge-Weber综合症、脑穿通畸形、小头畸形等。（2）颅脑肿瘤：原发性或转移
2、性肿瘤。（3）颅脑外伤：产伤、颅内血肿、脑挫裂伤及各种颅脑复合伤等。（4）颅内感染：各种细菌性、病毒性、真菌性及寄生虫性感染所引起的颅内炎症，如各种脑炎、脑膜炎、脑膜脑炎、脑脓肿、蛛网膜炎、脑囊虫病、脑弓形体病、脑艾滋病等。（5）脑血管病：脑出血、脑蛛网膜下腔出血、脑梗塞、脑动脉瘤、脑动静脉畸形及脑动脉粥样硬化等。（6）变性疾病：多发性硬化、早老性痴呆（Alzheimer病）、皮克（pick）病等。 2.全身或系统性疾病：（1）缺氧：窒息、缺氧及一氧化碳中毒等。（2）代谢疾病：低血糖、低血钙、苯丙酮酸尿症、尿毒症、碱中毒、水潴留等。（3）内分泌疾病：甲状旁腺功能减退，糖尿病，胰岛素瘤等。（4）
3、心血管疾病：二尖瓣脱垂、高血压脑病、阿-斯综合征等。（5）中毒性疾病：有机磷中毒、中枢兴奋剂及某些重金属中毒等。（6）其他：如血液系统疾病、风湿性疾病、儿童佝偻病、子瘤等。,影响因素,（一）遗传：单基因遗传、多基因遗传。最近研究认为外伤、感染、中毒后引发的癫痫可能也有遗传因素参与。 （二）年龄：对发病率、发作类型、病因和预后均有影响。癫痫的初发年龄6080 在20岁以前。新生儿中常呈移动性部分性发作，6个月到5岁热性惊厥多见。儿童良性中央-颞棘波灶癫痫多在4 10岁开始，青春期后自愈。成年期多为部分性发作或继发性全身发作。病因方面，婴儿期首次发作者多为脑器质性病变（围产前期疾病），其后至20岁
4、以前开始发作者常为原发性，青年至成年则颅脑外伤是主要原因，中年期后颅脑肿瘤为多，老年者以血管病占位为主。 （三）觉醒与睡眠周期：分为觉醒癫痫、睡眠癫痫、不定期癫痫。 （四）内分泌改变：性腺功能改变对癫痫影响，月经初潮期发病为多，还有妊娠癫痫。 （五）诱发因素：1.发热、饮酒、缺眠、过劳及饥饿。2.感觉因素：视、听等敏感。3.精神因素。,病理,原发性癫痫：无特征性病理改变，常见者仅为继发的缺氧、缺血性改变。 继发性癫痫的病理改变因病因不同而异。,发病机制,3.癫痫性放电的终止 （机制未明，可能脑内存在主动的抑制机制。）,2.癫痫性放电的传播 异常放电局限于大脑皮质的某一区域时，表现为部分性发作。
5、局部反馈回路中长期传导，则导致部分性发作持续状态。通过电场效应及传播通路，可扩及同侧其它区域甚至一侧半球，表现为杰克逊发作。 异常放电扩及同侧半球及对侧大脑半球时，引起继发性全身性发作。 异常电位的起始部分在中央脑（丘脑和上部脑干）而不在大脑皮质并仅扩及脑干网状结构上行激活系统时，则表现为失神发作。 广泛投射致两侧大脑皮质和网状脊髓束受到抑制时则表现为全身强直-阵挛性发作。,4.影响癫痫放电的因素 癫痫性放电的发作、传播和终止，与遗传、生化、电解质、免疫和微量元素等多种因素有关。,1.神经元痫性放电的发生。在每次动作电位发生之后出现称为“阵发性去极化偏移”（PDS）的持续性去极化状态，产生高幅
6、高频（500Hz）的棘波放电时数十至数百毫秒之后转入超极化状态。,临床表现,二、失神发作：又称小发作。分为以下几种类型。 （一）简单性失神发作：突发突止的意识障碍。 （二）复杂性失神发作：除发作性意识丧失外，在发作期间还可有类似颞叶自动症的表现，如：无目的磨擦、徘徊、咂嘴等一些刻板动作。 （三）肌阵挛性失神发作：表现为两侧对称性眼、面、颈、四肢或躯干短暂肌阵挛发作， （四）运动不能性发作：突然出现短暂意识障碍，肌张力丧失姿势不能维持二跌倒。脑电图表现与简单性失神发作相同。,一、全身强直-阵挛性发作：又称大发作。（分三期） （一）先兆期：特殊感觉性的幻视、幻嗅、眩晕，一般感觉性的肢体麻木、触电感
7、，内脏感觉性的如：腹内气体上升或热血上涌感，运动性的如头眼向一侧斜视，精神性的如恐怖感、奇异感等。一般持续1数秒钟。 （二）痉挛期：即意识丧失，进入痉挛发作期。表现为尖叫一声，跌倒在地，全身肌肉强直，上肢伸直或屈曲，手握拳，下肢伸直，头转向一侧或后仰，眼球向上凝视。呼吸肌强直致呼吸暂停，面唇紫绀。瞳孔散大，对光反射消失。唇、舌或口腔粘膜有咬伤。约持续20秒，进入阵挛期，全身肌肉呈节律性抽搐，频率开始较快，逐渐减慢，抽搐停止，自主呼吸恢复，口腔分泌物增多，口吹白沫或血沫，可伴尿失禁。 （三）昏睡期：抽搐停止后进入昏睡、昏迷状态，逐渐清醒，部分病人有精神行为异常，表现为挣扎、拒抗、躁动不安。,分类
8、,三、简单部分性发作 又称局限性发作。不伴有意识障碍的运动、感觉和植物神经症状的发作。 （一）简单运动性发作：多呈阵挛性发作，少数呈强直性发作。常见于一侧肢体远端如手指、足趾或一侧口角或眼部，持续数秒至十秒后自然终止。 （二）简单感觉性发作：多表现为手指、足趾、口角或舌部的发作性麻木感、针刺感、触电感等。,四、功能性部分性发作（系一种原发性良性发作） （一）儿童良性中央-颞棘波灶癫痫。多在313岁发病，表现为口角、齿龈的感觉异常及一侧口唇、面部、舌咽部强直性或阵挛性抽搐，伴言语困难，但意识清楚，多于睡眠中发作。对抗癫痫药物有良效，至青春期自愈，预后良好。 （二）儿童良性枕部放电灶癫痫，属于原发
9、性、良性癫痫。多发于15个月至17岁，表现为发作性黑朦、幻视、错视，继之可有偏侧肢体痉挛性抽搐或全身强直-阵挛性发作。,五、复杂部分性发作 （又称精神运动性癫痫，伴有意识障碍的部分性发作，病灶在颞叶）,（一）特殊感染性发作：多为幻觉发作。 （二）内脏感觉性发作：表现为自感腹部或胸部有一股热气向头部方向上升，还有心悸、腹痛、肠鸣、急便感。 （三）记忆障碍发作：对陌生人、地有似曾相识或旧地重游的熟悉感，或反之对熟人熟地有陌生感或失真实感。 （四）情感障碍发作：表现为恐惧、焦虑、不安、愤怒、忧郁或欣快等。 （五）思维障碍发作：表现为强迫思维、妄想等。 （六）自动症：发作期间意识混浊，做出一些简单或复
10、杂的动作，分别称为简单自动症和复杂自动症。表现为：咂嘴、咀嚼、吞咽、流涎等，后者分为梦游症和漫游症。,六、其他类型,（一）婴儿痉挛。以短暂、激剧和强烈的多发性肌强直或阵挛性收缩发作为其主要表现。以“折刀样”、“鞠躬样”、“点头样”发作最多，多伴有智力发育迟缓，脑电图呈高度失律。 （二）热性惊厥。3岁以前婴幼儿多见，多呈全身强直性发作。愈合良好，多数不需要服用预防性抗癫痫药物，在学童期自愈。,诊断与鉴别诊断,1.是不是癫痫？ 2.是哪一类型癫痫？ 3.癫痫的病因是什么？,一、确定是否为癫痫发作？,（一）依据病史资料：是诊断癫痫的主要手段之一，发作时多有意识障碍，除向患者了解病史外，还应向家人或目
11、睹患者发作者作补充了解。询问初次发作年龄、发作时情况以及以后发作频度、发作时间、场合，有无先兆，哪一部位首先出现症状，发作时有无意识障碍、口吐白沫、面色青紫、瞳孔散大、病理反射、自伤、外伤、失禁，发作后有无肢体瘫痪、无力、神经系统体征等。 （二）脑电图检查：极有价值的辅助手段。间歇期检查阳性率可达50以上。癫痫波表现为棘波、尖波、棘慢波、高度失律和其他发作性节律波等。 （三）排除其他发作性疾患： 1.癔病：很相似，癔病性抽搐发作时意识清楚或朦胧，发作形式多变，有号哭或喊叫，面色潮红，瞳孔正常一般自伤、失禁，持续时间长，多与精神因素有关。 2.晕厥：以意识障碍为主，伴面色苍白、血压降低，不抽搐，
12、恢复快。 3.暂时性脑缺血发作（TIA）：呈发作性的局限性抽搐、肢体瘫痪、意识障碍或猝倒。发病年龄较大，常有高血压、动脉硬化、血脂增高。 4.发作性低血糖：可见意识障碍、精神症状，发作多在清晨，持续时间较长，发作时血糖降低，脑电图呈弥漫性慢波，口服或静注葡萄糖迅速缓解。 （四）诊断性治疗：不能确诊又有癫痫可疑者，可试投抗癫痫药物治疗，若为癫痫可减少或完全控制发作。,二、区分癫痫的发作类型,依据详细的病史资料、脑电图常规检查、长时间监测和录相结果进行判断。失神发作为双侧对称、同步3Hz的慢波放电，肌阵挛性癫痫多为棘波慢波发放，部分性发作为局限性棘波、尖波、棘慢波，婴儿痉挛为高度失律脑电图。,三、
13、查明病因,1.询问有无家族史，胎儿期、围产期的情况，有无产伤、头颅外伤、脑炎、脑膜炎、脑寄生虫等病史。 2.查体：有无皮下结节、全身性疾病及神经系统局限体征。 3.辅助检查：血糖、血钙、血脂、脑脊液、脑电图、经颅多普勒超声波、脑血管造影、核素脑扫描、CT、MRI等检查，以进一步查明病因。,治疗,一、病因治疗对因治疗，如脑瘤、脑血管畸形、脑组织瘢痕、颅内异物等可行手术治疗，脑寄生虫病需行抗寄生虫药物治疗。有的（如反射性癫痫）应尽量避免诱发因素的刺激以减免其发作。,二、药物治疗 （对于病因未明或病因已明而暂不能治疗者）,（一）发作期的治疗：全身强直-阵挛性发作时的处理：将患者置于安全处，解开衣扣，
14、保持呼吸道通畅。若患者张口状态下，可在上下白齿间垫软物，以防舌咬伤，切勿强力撬开。抽搐时轻按四肢以防误伤及脱臼，抽搐停止后让患者头转向一侧，以利口腔分泌物流出，防止吸入肺内致窒息或肺炎。患者意识未恢复前应加强监护，以防自伤、误伤、伤人、毁物等。 （二）持续状态的处理。 （1）控制抽搐：安定：成人首次剂量10-20mg，按1-5mg/min缓慢静脉注射，有效而复发者，30分钟后可重复应用，或在首次用药后将安定20-40mg加入10 葡萄糖液100-250ml中缓慢静滴，10-20mg/h，视发作情况控制滴注剂量和速度，24小时总剂量不超过120mg。儿童剂量每次0.25-0.5mg/kg静推，速
15、度1mg/min，婴儿不超过2mg/次，幼儿不超过5mg/次。5-10岁1mg/岁，儿童一次用量不超过10mg，新生儿及婴儿亦可用安定，每次0.5-1mg/kg肛管给药。同时注意有无抑制呼吸。因其作用时间较短，可同时鼻饲苯妥英钠或肌注苯巴比妥钠。异戊巴比妥钠：成人用0.5g，以注射用水或生理盐水稀释成10ml，以50mg/min速度缓慢匀速静注，直到抽搐停止后再追加50mg，剩余部分可行肌肉注射。注射过程需严密观察呼吸情况，如有抑制呼吸现象应立即停止注射，并作人工呼吸。苯妥英钠：按8-10mg/kg或突击剂量14-20mg/kg，成人以50mg/min、儿童以1-3mg/min速度缓慢静注。有
16、心律失常、呼吸功能障碍及低血压者慎用。利多卡因：成人用1 利多卡因10ml，以20mg/min速度匀速静注。 副醛：成人8-10ml、儿童0.3ml/kg，用植物油稀释后保留灌肠。 10 水合氯醛：成人20-30ml、儿童0.3ml/kg保留灌肠。发作控制后应继续鼻饲或口服抗癫痫药。,持续状态的处理,（2）减轻脑水肿：可用20 甘露醇、速尿20-40mg或10 葡萄糖甘油利尿脱水，以减轻脑水肿。,（3）其他：维护呼吸道通畅，注意循环功能，纠正水电解质及酸碱平衡紊乱，控制高热及感染等。,（二）发作间歇期的处理,1.常用抗癫痫药物 药物 应用范围 成人 儿童 主要副作用 苯巴比妥 全身强直-阵挛性
17、发作 0.09- 每日2- 嗜睡，过敏性皮疹，部分性发作 0.3g/日 5mg/kg 中毒性肝炎 苯妥英钠 复杂部分性发作，全身 0.2- 每日6-8 齿龈增生、共济失调强直-阵挛性发作 0.6g/日 mg/kg 眼震、复视、多毛 丙戊酸钠 全身强直-阵挛性发作 0.6- 每日15-20 恶心、呕吐等消失神发作 1.2 g/日 mg/kg 化道症状 卡马西平 复杂部分性发作 0.2- 0.1-0.3 嗜睡、胃肠道反应全身强直-阵挛性发作 1.2g/日 g/日 血白细胞减少 乙琥胺 失神发作 1.0-1.5 每日15-35 胃肠道反应、眩晕、嗜睡g/日 mg/kg 粒细胞减少、精神症状 安定 失神发作 全身强 7.5-40mg/日 每日0.2- 嗜睡、疲乏无力直-阵挛性发作持续状态 静注10-20mg/次 1.3mg/kg 共济失调 苯磺酰胺 复杂部分性发作 0.2-0.6 0.1-0.3 共济失调、过度简单部分性发作 g/日 g/日 呼吸、心悸,
