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1、氨基酸又怎样进一步分解脱氨,尿素循环 一碳单位,主要内容：,第十章 氨基酸代谢,主讲老师：华南师范大学生命科学学院陈文利,返回,外源蛋白质的降解,小肠：胰蛋白酶，胰凝乳蛋白酶、弹性蛋白酶、羧肽酶（A、B）、氨肽酶。,胃：胃蛋白酶,又称肽链内切酶，能水解肽链内部的肽键。 e.g.: P18,一、蛋白酶（proteinase）,胃蛋白酶：,能迅速水解由芳香族A.A（如Phe，酪等）和其他氨基酸形成的肽键。,胰蛋白酶：,水解由碱性氨基酸的羧基所形成的肽键。,胰凝乳蛋白酶：,水解由芳香族氨基酸的羧基所形成的肽键 。,二、 肽酶（peptidase）,又称 肽链外切酶 。只水解肽链两端A.A所形成的肽键
2、。e.g.: 羧肽酶、氨肽酶。,第二节 氨基酸的分解代谢,1、 氨基酸的脱氨基作用（一）氧化脱氨基作用（二）转氨基作用（四）非氧化脱氨基作用（五）脱酰胺基作用二、 脱羧基作用三、 氨基酸分解产物的去向,返回,一、氨基酸的分解的基本反应,-氨基酸在酶的催化下氧化生成-酮酸，此时消耗氧并产生氨，此过程称为氨基酸的氧化脱氨基作用。,（一）氧化脱氨基作用（oxidative deamination）,消耗氧,生成产物是-酮酸和氨,1. 氨基酸氧化酶：是一种黄素蛋白（FP）。黄素蛋白接受由氨基酸脱出的氢，转变为还原型黄素蛋白（FP-2H），又将氢原子直接与氧结合生成H2O2。,（一）脱氨基作用,1. 氧
3、化脱氨,2.L-谷氨酸脱氢酶（L-glutamate dehydrogenase）肝、肾、脑等组织中广泛存在，是一种不需氧脱氨酶。辅酶是NAD+或NADP+。,最常见转氨酶：,2、 转氨基作用,GPT 谷丙转氨酶（glutamic pyruvic transaminase）,GOT 谷草转氨酶(glutamic oxaloacetic transaminade）,所有转氨酶的辅酶都是维生素B6的磷酸酯- 磷酸吡哆醛。,转氨作用（transamination）,(Donor amino acid),(New amino acid),(New keto acid),(Accepter keto a
4、cid),( transaminase),GPT,谷丙转氨酶(glutamic pyruvic transaminase,GPT), 谷草转氨酶(glutamic oxaloacetic transaminase,GOT),转氨酶-谷氨酸脱氢酶的联合脱氨基作用,3、氨基酸的联合脱氨基作用(P261),联合脱氨,通过转氨和氧化脱氨联合作用进行脱氨,2. 非氧化脱氨,还原脱氨,水解脱氨,3. 脱酰胺基作用,嘌呤核苷酸循环,腺苷酸基 琥珀酸裂合酶,延胡索酸,腺苷酸基 琥珀酸合成酶,腺苷酸基琥珀酸,AMP,+H2O,NH3,-酮酸,-氨基酸,Glu,-KGA,OAA,Asp + IMP,转氨酶,谷草转
5、氨酶,4、氨基酸的脱羧基作用P261,脱羧基作用,二、 氨基氮的排泄1、氨的转运葡萄糖-丙氨酸循环,氨的代谢去路,氨的去路：合成酰胺、合成氨基酸、合成Pu，合成Py，但绝大部分是排到体外。,NH4+,Uric acid,Urea,2、尿素的合成尿素循环,1932,德国学者Hans Krebs提出尿素循环(urea cycle)或鸟氨酸循环(ornithine cycle)。,Urea Biosynthesis,1. 氨甲酰磷酸的合成 2. 瓜氨酸的合成 3. 由瓜氨酸合成精氨基琥珀酸 4. 生成Arg 5. Arg的水解,尿素循环总结,总方程式,早在1932年，德国学者Huns Krebs 和
6、Kurt Henseleit根据一系列实验，首次提出了鸟氨酸循环（ornithine cycle）学说，又称尿素（urea cycle）或Krebs-Henseleit循环。,鸟氨酸循环（ornithine cycle）学说,生成部位：肝脏,（1）氨甲酰磷酸的合成,（2）瓜氨酸的合成,（3）精氨琥珀酸的合成,（4）精氨琥珀酸的裂解,（5）尿素的形成,（6）尿素循环小结P264,尿素分子中的两个氮原子，一个来自氨， 另一个则来自天冬氨酸，而Asp又由其它A.A.通过转氨基作用而生成，因此，尿素分子中两个N的来源都直接或间接来自各种A.A.。,尿素合成是一个耗能的过程，合成1分子尿素需要消耗4个高
7、能磷酸键，即2分子ATP供给氨基甲酰磷酸的合成；1分子ATP供给精氨酸代琥珀酸的合成反应中产生AMP和焦磷酸，后者进一步水解成两分子磷酸，并消耗1个高能磷酸键。,CO2H2O 并放出能量以供体内需要。,三、氨基酸碳架的氧化,-A.A,脱氨,酮酸,再合成A.A,转变,糖和脂肪,氧化,-A.A,-A.A,将在体内可以转变成糖的氨基酸称为生糖氨基酸（glucogenic amino acid），能转变成酮体者称为生酮氨基酸（ketogenic amino acid）,二者兼有者称为生糖兼生酮氨基酸（glucogenic and ketogenic amino acid）。,1.生糖氨基酸和生酮氨基酸
8、,返回,生糖生酮aa: Ile, Tyr, Trp phe,丙氨酸,Ala是生糖A.A。,脱去氨基,丙酮酸,转变成,葡萄糖,亮氨酸是生酮A.A。,亮氨酸,一系列代谢,乙酰辅酶A或 乙酰乙酰CoA,酮体或脂肪,苯丙氨酸、酪氨酸是生糖兼生酮A.A。,苯丙氨酸 酪氨酸,延胡索酸,葡萄糖,乙酰乙酸,酮体,2、个别氨基酸的分解代谢途径,(1)一碳单位在代谢过程中，某些化合物可以分解产生具有一个碳原子的基团，称为一碳单位（one carbon unit）。,3、氨基酸衍生的其他重要物质,体内重要的一碳单位有：,甲基（CH3，methyl）,甲叉基（CH2，methylene）,甲川基（CH=，methen
9、yl）,甲酰基（CHO，formyl）,亚氨甲基（CH=NH，formamino）,一碳单位不能游离存在，常与四氢叶酸结合而转运和参加代谢。一碳单位主要来源于丝氨酸，甘氨酸，苏氨酸及组氨酸 (P266 )。,维生素B11（叶酸folic acid）,（1）结构,（2）功能,叶酸在5、6、7、8位加上四个氢，生成四氢叶酸（FH4），四氢叶酸是一碳单位的载体，传递一碳单位。,（1）作为合成嘌呤及嘧啶的原料，故在核酸的生物合成中占有重要地位。,一碳单位主要生理功用：,（2）为体内甲基化反应提供甲基。,（3）是联系A.A.代谢和核酸代谢的枢纽化合物。,甲基的主要供体：S-腺苷甲硫氨酸,返回,(2) 由
10、氨基酸衍生的生物活性物质P270,第三节 氨基酸的生物合成,氨基酸的生物合成 （1）C架来源于糖代谢（2）氨基供体主要是Glu（3）以Glu为中心的转氨基作用是非常重要的。,氨基酸的生物合成,必需氨基酸 非必需氨基酸,对人来说有8种必需氨基酸 苏、缬、亮、异亮， 苯丙属芳香， 还有色、赖、蛋， 缺一人遭殃。 有2种半必需氨基酸：Arg、His 其余10种是非必需氨基酸。,高等动物是10种必需氨基酸,合成氨基酸的主要途径,1. 酮酸还原氨化 2. 转氨作用 3. 氨基酸的相互转化,Phe、Tyr的代谢：,Phe、Tyr的代谢是否正常和遗传病的关系十分密切，不少先天性代谢病就是由于这二种氨基酸代谢发生障碍的缘故，例如苯丙酮尿症、酪氨酸症、黑尿症和白化病。,分解代谢 :,合成代谢 :,苯丙酮尿症（phenyl ketonurin, Pku）： 缺乏Phe羟化酶，Phe不能羟化成Tyr。,酪氨酸症：缺乏4-羟苯丙酮酸二氧合酶，造成尿中有对一羟苯丙酮酸和它的还原产物对羟苯乳酸及Tyr。,尿黑酸症：缺乏尿黑酸二氧合酶，造成尿黑酸的积累。,白化病：缺乏Tyr酶，造成黑色素的缺乏。,
