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1、周围神经疾病,首都医科大学宣武医院神经内科 李存江,周围神经的解剖特点,脊神经是混合神经 有四种纤维成分 1 躯体运动（传出）纤维 骨骼肌 2 躯体感觉（传入）纤维 皮肤 关节 肌腱 3 内脏运动（传出）纤维 平滑肌心肌腺体 4 内脏感觉（传入）纤维 内脏 心血管有髓鞘纤维 髓鞘和神经膜 无髓鞘纤维 神经膜,周围神经的解剖特点,神经干由许多神经束聚合，神经干外有结缔组织膜为神经外膜。各神经束外的结缔组织为神经束膜，神经束内含有神经纤维，神经束膜进入束内分布于神经纤维之间并成为神经内膜。,周围神经的解剖特点,周围神经的血液供应来自局部动脉 ，吻合动脉位于神经外膜。由局部动脉的分支组成微动脉穿过神
2、经束膜成为终动脉。如果小动脉或微动脉病变出现血管闭塞及点状梗塞则产生血管炎性神经病,周围神经病的病因学,病因分类 一炎性脱髓鞘性神经病 格林巴利综合征 亚急性炎性脱髓鞘性多发性神经根病 慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根病 伴有持续性传导阻滞的多灶性神经根病,周围神经病的病因学,二：炎性（非感染性）神经病 肉样廇病神经病 周围神经炎 与昆虫叮咬相关的神经炎,周围神经病的病因学,三:感染性和与感染相关的神经病 麻风性神经病 HIV相关性神经病 白喉性神经病 Lyme神经炎 Jakob-Creutzfeldt神经病,周围神经病的病因学,四:血管炎性神经病多系统血管炎和结缔组织病原发性血管炎 多系统疾病“
3、单发的”周围神经血管炎,周围神经病的病因学,五:异型蛋白血症相关性神经病IgM异型蛋白(巨球蛋白血症,淋巴瘤) IgG或IgA及多发性骨髓瘤 POEMS综合症和骨硬化性骨髓瘤 冷球蛋白血症,周围神经病的病因学,六:淀粉样变性原发淀粉样变性家族性淀粉样多神经病转甲状腺素蛋白 载脂蛋白A1 溶胶素,周围神经病的病因学,七:肿瘤相关性神经病肿瘤旁神经病 浸润性神经病-淋巴瘤-白血病,周围神经病的病因学,八:代谢性神经病内分泌 器官病变 营养性 .糖尿病 .尿毒症 .B族维生素 .甲状腺机能低下 .肝病 .烟草酸缺乏 .肢端肥大症 .慢性缺氧 .叶酸缺乏,周围神经病的病因学,九:中毒性神经病酒精中毒各
4、种毒素,周围神经病的病因学,十:已知基因/生化基础的遗传性神经病 HMSN-I HMSN-(Refsum) 伴压力性麻痹的遗传性神经病 卟啉性神经病 脂蛋白缺乏症(维生素E缺乏),周围神经病的病因学,十一:沉积病 神经鞘脂沉积-异染性脑白质营养不良-球样细胞性脑白质营养不良-Fabry病-Niemann-Pick病 肾上腺性脑白质营养不良 脑膜黄色瘤病,周围神经病的病因学,十二:未知基因/生化基础的遗传性神经病 HMSN-II HMSN HSAN(遗传性感觉和自主神经病) 先天性脱髓鞘性神经病 葡萄糖多聚体病 Tangier病 （家族性高密度脂蛋白缺乏症）,周围神经病的病因学,十二:未知基因/
5、生化基础的遗传性神经病 神经病合并小脑变性综合症-Friedreich共济失调-非Friedreich脊髓小脑变性-共济失调性毛细血管扩张症-Cockayne病（视网膜萎缩 耳聋侏儒） 巨大轴索性神经病,周围神经病的病因学,其它 急症性多发性神经病 伴有线粒体疾病的神经病 非肿瘤性炎性多发性神经节病 Madelung病的神经病 高嗜酸性综合征的神经病,诊断周围神经病的有效检查法,一：周围神经病的常规实验室检查外周血涂片，血沉，尿常规尿素氮，肌酐，电解质肝脏的各种酶，胆红素，白蛋白糖化血红蛋白或糖耐量试验甲状腺功能检查，ANA,RF血清和尿免疫电泳血清叶酸和VitB12,诊断周围神经病的有效检查
6、法,二：其它常用的实验室检查 胸部X线片（肉样瘤病，恶性肿瘤，系统性疾病） 脑脊液检查（恶性肿瘤，淋巴细胞，蛋白质增高） 骨骼检查（免疫电泳阴性的单发或多发性浆细胞瘤）Lyme血清学检查（地方病发生的区域或临床 表现的提示） HIV检查（高危人群或有一定的特征）,诊断周围神经病的有效检查法,临床可疑但较少使用的非创伤性检查 DNA的血清检查 头发和尿中的重金属分析（有可疑金属接触史） 抗神经节苷脂（GM1,硫脂）抗MAG血清活性 抗中性白细胞浆抗体-ANCA（Wegner综合症）,诊断周围神经病的有效检查法,临床可疑但较少使用的非创伤性检查 脂质代谢异常的检查（临床可疑）血清或白细胞的芳香硫酸
7、脂酶（异染性脑白质营养不良）尿硫脂排出的定量分析（异染性脑白质营养不良）血清或白细胞的-半乳糖苷酶活性（Krabbe脑白质营养不良）,诊断周围神经病的有效检查法,临床可疑但较少使用的非创伤性检查 抗RO，抗LA抗体（可疑Sjogren综合症） 抗Hu抗体，抗Yo抗体，抗Ri抗体（副肿瘤性感觉神经节病） 腹部超声或CT（检查隐伏的肿瘤） 血清冷球蛋白 胆固醇和脂质分析，脂蛋白电泳（Tangier病，-脂蛋白缺乏症） 维生素E水平（吸收障碍综合症， -脂蛋白缺乏症）,诊断周围神经病的有效检查法,临床可疑但较少使用的非创伤性检查 脂质代谢异常的检查 血清或白细胞的-半乳糖苷酶A(Fabry病) 血清
8、或细胞培养的神经髓鞘磷脂酶活性（I型Niemann-Pick病） 血清长链脂肪酸（肾上腺性脑白质营养不良） 血清植烷酸（Refsum病),免疫介导性神经病,多灶性运动神经病 (MMN) (Multifocal motor neuropathy) 临床特点：以周围运动神经受累为主，表现为慢性，非对称性远端肢体运动无力，感觉系统一般不受影响。 神经电生理的表现为以运动神经传导阻滞或部分传导阻滞为特点(Conduction block CB)。 常伴有血抗GM1 抗体的滴定度升高。 病理显示局灶性脱髓鞘性改变。,免疫介导性神经病,MMN的发病机理 神经髓鞘中主要有神经节苷脂和半乳糖脑苷脂。 抗神经节
9、苷脂抗体可以与周围神经的神经节苷脂特异性结合，激发免疫反应，导致运动神经的脱髓鞘。 可以结合在轴索表面并直接阻止髓鞘的再生，导致运动神经出现传导阻滞。 因为神经节苷脂在运动前根含量较多，所以运动神经易受累。,免疫介导性神经病,MMN的临床表现 运动系统：肢体远端的慢性进行性非对 称性肌无力伴有肌萎缩。上肢多于下肢，远端重于近端，肌萎缩与肌无力不平行，腱反射减弱或消失。 感觉系统：无客观体征 颅神经：表现为运动性颅神经受累。 中枢神经：无受累证据。 病程：病程很长。,免疫介导性神经病,MMN的诊断依据 神经电生理：运动时限延长，运动波幅降低出现传导阻滞，运动传导速度减慢。 神经病理学：脱髓鞘改变
10、和再生，轴索轻度损害，神经纤维水肿，无炎症细胞浸润和神经膜水肿。 抗GM1抗体增高。,免疫介导性神经病,MMN的鉴别诊断和治疗 主要鉴别：MND CIDP 治疗：免疫球蛋白制剂 0.2-0.4g/kg/d5环磷酰胺 血浆置换 激素,特发性炎性神经病,结节病： 临床表现：结节病是以在许多组织和器官内形成非干酪样肉芽肿为特征的多系统性疾病。约有5%的患者出现神经病性症状，而且可能是本病的唯一表现。可累及神经系统的任何部位，常见是第七颅神经的麻痹，占神经结节病患者的1/3。,特发性炎性神经病,结节病：临床表现： 有15-40%的神经结节病患者出现非颅神经性神经病，多为多发性单神经病。肌电图表现多为轴
11、索性损害，可表现为末梢对称性的，也可以表现为多灶状的。脑脊液可有蛋白增高，淋巴细胞增多，糖低的表现。 使用类固醇治疗可以使本病趋于缓解和稳定。 血管紧张素转换酶活性测定。,特发性炎性神经病,结节病 神经病理表现 单独依靠周围神经活检诊断结节病是不够的。其诊断应有在一个器官以外的广泛分布的非干酪性上皮样细胞肉芽肿的组织学证据。 病变以轴索为主，神经内膜肉芽肿使神经纤维明显扭曲，多数没有血管损伤或局部缺血的表现。 有些则伴有纤维素样坏死及管腔闭塞的血管炎改变。,特发性炎性神经病,结节病 神经病理表现 结节病以不同程度的轴索缺失为主，可以是多灶状或弥漫的。 可以表现为活动的，也可表现为慢性的，可有新
12、生的神经束出现。 无髓纤维可相对不受累。 结节病中可以看到阶段性脱髓鞘和髓鞘再生。,特发性神经束膜炎,临床表现 特发性神经束膜炎，于1972年首次报道，至今仍是不常见的病种。 患者以感觉症状为主，包括：感觉异常，疼痛，受累神经的触觉过敏。 亦可出现运动异常的表现。病程进展约数周到数月。 临床和电生理均类似多发性单神经炎，末梢感觉运动性神经病或CIDP。 使用类固醇及血浆置换可以使病情缓解。,特发性神经束膜炎,临床表现 继发性神经束膜炎：是在特殊的全身性疾病的背景下发生的神经束膜选择性的炎症。可以继发于冷球蛋白血症，结节病，溃疡性结肠炎，假菜籽油中毒，L-色氨酸摄入及全身性恶性肿瘤。,特发性神经
13、束膜炎,神经病理表现 受累的神经表现为不同时期的斑块状病变，以累及神经束膜为主。 活动性病变常累及神经束膜的一个阶段。 炎细胞的播散使神经束板层分离，形成“葱皮样”的表现。 慢性病变以神经束膜的纤维化为主，伴有少量的炎细胞浸润，神经束膜血管数量增多。 神经外膜或神经内膜可以出现血管周围炎细胞套，但不是真正的血管炎。,感染性疾病所致的神经病,一：HIV感染中的神经病 在HIV感染的早期，只有0.5%的患者会出现周围神经病的症状。但是在HIV感染的晚期（如AIDS），几乎所有的患者都会出现周围神经病，但是这些周围神经病常常是无症状的。主要表现为与GBS或CIDP完全相同的综合症，在伴有严重的免疫缺
14、陷患者中，DSPN（末梢性对称性多发性神经病）是最常见的综合症。,感染性疾病所致的神经病,与HIV感染相关的周围神经病 末梢性对称性多发性神经病（感觉为主） 炎性脱髓鞘性多发性神经病(GBS,CIDP) HIV相关的多发性单神经病综合症(MM) 巨细胞病毒相关神经病 浸润性(淋巴瘤样)的神经病,感染性疾病所致的神经病,末梢性对称性多发性神经病(DSPN) 在HIV感染性疾病的晚期，有10-35%的患者出现DSPN。 最初的主诉通常涉及小腿的远端，出现感觉异常，感觉丧失和痛觉异常，这些症状的不适较比无力更为严重，以致无法行走。 脑脊液细胞数和蛋白可以轻度升高。 肌电图表现弥漫性的末梢神经轴索的机
15、能障碍。,感染性疾病所致的神经病,DSPN的神经病理表现 本病可以有神经外膜或神经内膜的炎性浸润，通常发生于血管周围。 表现为不同程度的急性和慢性的轴索变性，伴有不显著的节段性脱髓鞘。,感染性疾病所致的神经病,多发性单神经病及血管炎性神经病 HIV感染的患者中累及神经外膜和神经内膜血管的变性为血管的炎性反应，伴有核分裂。出现管网状的包涵体为主要的特征。 多发性单神经病的患者变性为血管周围炎症的浸润，轴索变性以及不同程度的脱髓鞘。 使用类固醇或血浆置换治疗有效。,感染性疾病所致的神经病,LYME氏病的神经病 Lyme氏病分为早期和晚期两个阶段，在被蜱叮咬，感染病原体的数天到数周内叮咬部位出现皮肤
16、改变（游走性红斑），数周后消退。 在最初感染后的数周到数月中，出现病原播散，可以相继出现器官特异性的表现，最易患病的器官是神经系统，循环系统及关节。一年以上的时间，往往出现Lyme氏病的晚期表现。,感染性疾病所致的神经病,LYME氏病的神经病 在早期Lyme氏病的第二阶段，最为常见的是颅神经病及神经根病。后者常为急性的，可引起疼痛，以局灶的或多灶状的无力为主。 晚期在周围神经的表现中，多为间断性的感觉异常或神经根痛比无力和感觉缺失更为常见。 电生理检查提示为对称或不对称的轴索性神经病，脑脊液表现为淋巴细胞增多及蛋白增高。,感染性疾病所致的神经病,LYME氏病的神经病 本病的诊断主要依赖于临床的分析和血清学的检查。 在本病的初始期（少于四周）和终末期（数年），血清学的诊断经常出现假阴性的结果，可以通过活检或培养出病原体诊断。 在本病的早期及晚期，抗生素的治疗是极其有效的。,
