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1、PPT文章主标题位置PPT文章主标题位置主动脉、肺血管先天性病变的影像诊断主动脉、肺血管先天性病变的影像诊断浙江省人民医院放射科浙江省人民医院放射科 袁建华袁建华先天性主动脉弓畸形先天性主动脉弓畸形先天性主动脉弓畸形畸形指主动脉弓及其分支发育异 常，引致气管及先天性主动脉弓畸形畸形指主动脉弓及其分支发育异 常，引致气管及/或食管受压迫。或食管受压迫。Hommel于于1737年描述了 双主动脉弓。年描述了 双主动脉弓。1939年年Wolman叙述了双主动脉弓压迫气管 、食管的临床表现。叙述了双主动脉弓压迫气管 、食管的临床表现。Gross于于1945年施行外科手术治疗第 一例双主动脉弓，从而促进
2、了对各种类型主动脉弓畸形的 发现和认识。诊断技术和治疗方法也得到发展和完善，且 疗效良好。在先天性心脏血管畸形中，主动脉弓及其分支 畸形仅占年施行外科手术治疗第 一例双主动脉弓，从而促进了对各种类型主动脉弓畸形的 发现和认识。诊断技术和治疗方法也得到发展和完善，且 疗效良好。在先天性心脏血管畸形中，主动脉弓及其分支 畸形仅占12。右位主动脉弓右位主动脉弓右位主动脉弓：左侧第右位主动脉弓：左侧第4鳃动脉弓退化消失，右侧发育形成主动脉弓，降主动脉位于脊柱右侧。从主动脉弓发出分支的排列顺序呈正常的镜影，即第鳃动脉弓退化消失，右侧发育形成主动脉弓，降主动脉位于脊柱右侧。从主动脉弓发出分支的排列顺序呈正
3、常的镜影，即第1支为左无名动脉，再发出左颈总动脉和左锁骨下动脉；第支为左无名动脉，再发出左颈总动脉和左锁骨下动脉；第2支为右颈总动脉；第支为右颈总动脉；第3支为右锁骨下动脉。有时主动脉弓共发出支为右锁骨下动脉。有时主动脉弓共发出4个分支，而左无名动脉不存在个分支，而左无名动脉不存在右位主动脉弓，右颈内静脉闭塞右位主动脉弓，右颈内静脉闭塞右位主动脉弓，右颈内静脉闭塞左侧颈总动脉无名动脉共干左侧颈总动脉无名动脉共干女，女，54岁，右侧迷走锁骨下动脉岁，右侧迷走锁骨下动脉女，28岁，因高血压查因住院女，28岁，因高血压查因住院上肢血压：184/79mmHg下肢血压：116/72mmHg上肢血压：18
4、4/79mmHg下肢血压：116/72mmHg主动脉缩窄，右冠状动脉异位开口主动脉缩窄，右冠状动脉异位开口肺静脉肺静脉左侧左侧4支肺动脉支肺动脉男，男，56岁，房颤，左上、下肺静脉共干岁，房颤，左上、下肺静脉共干房颤射频消融了解肺静脉有无解剖非常重要房颤射频消融了解肺静脉有无解剖非常重要左肺静脉共干左肺静脉共干干肺静脉畸形引流肺静脉畸形引流在在4支肺静脉中，肺静脉未能与左心房正常连接均属肺静脉异位引流。部分性较完全性肺静脉异位引流常见，尸检发现占先天性心脏病的支肺静脉中，肺静脉未能与左心房正常连接均属肺静脉异位引流。部分性较完全性肺静脉异位引流常见，尸检发现占先天性心脏病的0.4%0.7%，约
5、，约10%房间隔缺损患者合并部分性肺静脉异位连接，其中右肺静脉异位连接者约占房间隔缺损患者合并部分性肺静脉异位连接，其中右肺静脉异位连接者约占2/3。少数合并复杂心内畸形，单独存在者少见。肺静脉异位连接于。少数合并复杂心内畸形，单独存在者少见。肺静脉异位连接于1739年由年由Winslow首先描述：由于首先描述：由于PAPVD的病理生理改变类似于房缺，其自然转归与房缺相似。常在成年后出现心力衰竭和肺动脉高压的病理生理改变类似于房缺，其自然转归与房缺相似。常在成年后出现心力衰竭和肺动脉高压肺静脉畸形引流类型肺静脉畸形引流类型一、按分流部位分为心上型、心内型和心下型一、按分流部位分为心上型、心内型
6、和心下型1.心上型：肺静脉引流至上腔静脉心上型：肺静脉引流至上腔静脉 右肺静脉引流到上腔静脉或上腔静脉与右心房交界处。部分病例合 并有继发孔房间隔缺损，残存左上腔静脉的情况不少见。单独右上肺 静脉引流至上腔静脉最为多见。右肺静脉引流到上腔静脉或上腔静脉与右心房交界处。部分病例合 并有继发孔房间隔缺损，残存左上腔静脉的情况不少见。单独右上肺 静脉引流至上腔静脉最为多见。2.心内型：肺静脉引流至右心房心内型：肺静脉引流至右心房肺静脉可分肺静脉可分23支或通过右上肺静脉与右心房相连。通常合并房间支或通过右上肺静脉与右心房相连。通常合并房间 隔缺损，也可单独存在。隔缺损，也可单独存在。3.心下型：肺静
7、脉连接于下腔静脉心下型：肺静脉连接于下腔静脉异位的肺静脉常由异位的肺静脉常由3支肺静脉合并为一主干，向下、向左平行于右 侧心缘、向膈肌走行，在下腔静脉入口处连接于下腔静脉，有时进入 肝静脉。房间隔常常完整，或仅有未闭的卵圆孔存在。此静脉平行于 心右缘，形成新月状，支肺静脉合并为一主干，向下、向左平行于右 侧心缘、向膈肌走行，在下腔静脉入口处连接于下腔静脉，有时进入 肝静脉。房间隔常常完整，或仅有未闭的卵圆孔存在。此静脉平行于 心右缘，形成新月状，Neill将这种病变称之为镰状综合征。认为该种 畸形较其他类型的异位连接更为严重，常合并右肺的发育障碍。 二、将这种病变称之为镰状综合征。认为该种 畸
8、形较其他类型的异位连接更为严重，常合并右肺的发育障碍。 二、 分为部分性和完全性分为部分性和完全性并发房间隔缺损的并发房间隔缺损的PAPVD临床表现类似于房间隔缺损，可有活动后 心悸、气促，反复呼吸道感染以及右心衰竭的表现。房间隔完整的临床表现类似于房间隔缺损，可有活动后 心悸、气促，反复呼吸道感染以及右心衰竭的表现。房间隔完整的 PAPVD，如只有，如只有1支或支或2支肺静脉异位引流，由于分流量小，一般很 少出现临床症状。如有支肺静脉异位引流，由于分流量小，一般很 少出现临床症状。如有3支肺静脉异位引流，则临床表现类似于完全 性肺静脉异位引流。不过在儿童期发绀少见，通常在支肺静脉异位引流，则
9、临床表现类似于完全 性肺静脉异位引流。不过在儿童期发绀少见，通常在3040岁以后， 随着肺血管阻力增加，肺动脉压力增高，右向左分流明显，发绀逐渐岁以后， 随着肺血管阻力增加，肺动脉压力增高，右向左分流明显，发绀逐渐 加重。加重。 当合并房间隔缺损时，体征与房间隔缺损基本一致，胸骨左缘第当合并房间隔缺损时，体征与房间隔缺损基本一致，胸骨左缘第23 肋间可闻及肋间可闻及23级柔和的收缩期杂音，肺动脉瓣第二心音固定分裂； 大量分流时，肺动脉瓣第二心音亢进。房间隔完整时，第二心音分裂 不明显且随呼吸而变化。级柔和的收缩期杂音，肺动脉瓣第二心音固定分裂； 大量分流时，肺动脉瓣第二心音亢进。房间隔完整时，
10、第二心音分裂 不明显且随呼吸而变化。肺静脉畸形引流的临床肺静脉畸形引流的临床部分心内型：右上肺静脉引流至右心房部分心内型：右上肺静脉引流至右心房完全性心内型肺静脉畸形连接完全性心内型肺静脉畸形连接 余余*，男，男 11岁，发现心脏杂音岁，发现心脏杂音9年，紫绀不明显年，紫绀不明显 PE：L2-3肋间肋间GII/6SM,完全性心内型肺静脉畸形连接。 有房缺完全性心内型肺静脉畸形连接。 有房缺完全性心上型肺静脉畸形连接完全性心上型肺静脉畸形连接郭郭*,男，男，14岁，体检发现心脏杂音，无紫绀岁，体检发现心脏杂音，无紫绀PE：发育较差。：发育较差。L2-3肋间肋间GIII/6SM,完全性心上型 肺静
11、脉畸形连接。 有巨大房缺完全性心上型 肺静脉畸形连接。 有巨大房缺典型“雪人征”典型“雪人征”完全性心上型肺静脉畸形连接完全性心上型肺静脉畸形连接2. 男，22岁，典型“雪人征”男，22岁，典型“雪人征”MRA 完全性心上型 肺静脉畸形连接 室间隔缺损 主动脉细小完全性心上型 肺静脉畸形连接 室间隔缺损 主动脉细小典型“雪人征”典型“雪人征”肺动静脉瘘肺动静脉瘘肺动静脉瘘为先天性肺血管畸形。血管扩大纡曲或形成海绵状血管瘤，肺动脉血液不经过肺泡直接流入肺静脉，肺动脉与静脉直接相通形成短路。肺动静脉瘘为先天性肺血管畸形。血管扩大纡曲或形成海绵状血管瘤，肺动脉血液不经过肺泡直接流入肺静脉，肺动脉与静
12、脉直接相通形成短路。1897年首先由年首先由Churton发现描述，称为多发性肺动脉瘤。发现描述，称为多发性肺动脉瘤。1939年年Smith应用心血管造影证实本病。文献命名较多，如肺动静脉瘤，肺血管扩张症，毛细血管扩张症伴肺动脉瘤。另外，本病有家族性，与遗传因素有关，如遗传性出血性毛细血管扩张症（应用心血管造影证实本病。文献命名较多，如肺动静脉瘤，肺血管扩张症，毛细血管扩张症伴肺动脉瘤。另外，本病有家族性，与遗传因素有关，如遗传性出血性毛细血管扩张症（Rendu-Osler-Weber病）。病）。肺动静脉瘘的临床肺动静脉瘘的临床肺动静脉瘘为先天性肺血管畸形。这种畸形是由各种不同大小和不等数目的
13、肺动脉和静脉直接连接。本病多见于青年，分流量小者可无症状，仅在肺部肺动静脉瘘为先天性肺血管畸形。这种畸形是由各种不同大小和不等数目的肺动脉和静脉直接连接。本病多见于青年，分流量小者可无症状，仅在肺部X线检查时发现。分流量大者可出现活动后呼吸急促、紫绀，但多在儿童期出现，偶见於新生儿。凡有症状且病变局限的病人，均需手术治疗。即使无明显症状，但因进行性病变，可发生破裂、出血。线检查时发现。分流量大者可出现活动后呼吸急促、紫绀，但多在儿童期出现，偶见於新生儿。凡有症状且病变局限的病人，均需手术治疗。即使无明显症状，但因进行性病变，可发生破裂、出血。病理生理病理生理主要病理生理是静脉血从肺动脉分流入肺
14、动脉，其分流量可达主要病理生理是静脉血从肺动脉分流入肺动脉，其分流量可达1889%，以致动脉血氧饱和度下降。一般无通 气障碍，以致动脉血氧饱和度下降。一般无通 气障碍，PCO2正常。多数病例因低氧血症而致红细胞增 多症，又因肺、体循环直接交通，易致细菌感染、脑脓肿 等并发症。正常。多数病例因低氧血症而致红细胞增 多症，又因肺、体循环直接交通，易致细菌感染、脑脓肿 等并发症。 分分 类类 型多发性毛细血管扩张：为弥漫、多发性，由毛细血管 末梢吻合形成，其短路分流量大。型多发性毛细血管扩张：为弥漫、多发性，由毛细血管 末梢吻合形成，其短路分流量大。 型肺动脉瘤：由较近中枢的较大血管吻合形成，因压力
15、 因素呈瘤样扩张，短路分流量更大。型肺动脉瘤：由较近中枢的较大血管吻合形成，因压力 因素呈瘤样扩张，短路分流量更大。 型肺动脉与左房交通：肺动脉显著扩大，短路分流量极 大，右至左分流量可占肺血流量的型肺动脉与左房交通：肺动脉显著扩大，短路分流量极 大，右至左分流量可占肺血流量的80%，常伴肺叶、支气 管异常。，常伴肺叶、支气 管异常。 男男, 20岁 体检胸片发现 左下肺小结节岁 体检胸片发现 左下肺小结节CTA 肺动静脉瘘肺动静脉瘘 肺奇叶肺奇叶奇叶为肺的解剖变异的一种少见类型，实质为奇静脉 弓的畸形，发生率约为奇叶为肺的解剖变异的一种少见类型，实质为奇静脉 弓的畸形，发生率约为 0.5%，
16、为一侧肺尖部发生的额外 肺叶，多见于右肺。，为一侧肺尖部发生的额外 肺叶，多见于右肺。在胚胎血管发育过程中，奇静脉未移向正中，奇静脉 弓位置特别低，把右肺尖压向下方并进入右上肺内，于是 肺组织沿奇静脉周围发育；同时奇静脉压迫胸膜，形成一 条往下较深的皱襞，称奇裂，奇裂将肺尖变成分叉状形成 奇叶。因奇静脉位于壁层胸膜之外，所以奇裂由两层壁层 胸膜和两层脏层胸膜共在胚胎血管发育过程中，奇静脉未移向正中，奇静脉 弓位置特别低，把右肺尖压向下方并进入右上肺内，于是 肺组织沿奇静脉周围发育；同时奇静脉压迫胸膜，形成一 条往下较深的皱襞，称奇裂，奇裂将肺尖变成分叉状形成 奇叶。因奇静脉位于壁层胸膜之外，所以奇裂由两层壁层 胸膜和两层脏层胸膜共4层胸膜组成。层胸膜组成。肺奇叶肺奇叶女，女，42岁 体检发现右上肺野条状影岁 体检发现右上肺野条状影
