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1、视神经及视路疾病 眼眶病,眼科 李华,目的要求,掌握视神经炎、缺血性视神经病变的临床表现、鉴别诊断及治疗原则； 掌握视盘水肿的鉴别诊断、视交叉病变的临床表现 掌握眼眶与邻近组织的关系，认识眼球突出的临床意义 掌握眶蜂窝织炎的诊断与治疗原则,2,视乳头（视盘）optic disc,视觉纤维汇集出眼处、生理凹陷 视网膜中央动静脉通过 无视细胞 无视觉 生理盲点,3,视路 visual pathway,视觉信息从视网膜光感受器开始到大脑枕叶视中枢的传导途径,4,瞳孔反射路,光反射 light reflex光照一眼 双侧瞳孔缩小光照眼：直接光反射对侧眼：间接光反射,5,瞳 孔 反 射 路,光反射纤维
2、视交叉 外侧膝状体 中脑顶盖前核 缩瞳核 睫状N节 瞳孔括约肌,6,视神经的结构特点,视网膜神经节细胞的轴索组成 轴索离开巩膜筛板后即有髓鞘包裹 外有三层鞘膜包绕，与颅内三层脑膜连续 中枢神经系统的延续，受损不易再生,7,视神经疾病的特点,视乳头视交叉以前 除视乳头可见，其余均不可见 诊断 病史 视力、视野、瞳孔、色觉 视觉诱发电位、头颅CT、MRI等 视野最为重要,8,视神经炎,指视神经的炎性脱髓鞘、感染、非特异性炎症等疾病 分球内段视乳头炎 球后段球后视神经炎,9,病因,炎性脱髓鞘：最为常见 部分患者转化为多发性硬化 感染：局部或全身 自身免疫性疾病 系统性红斑狼疮等,10,视乳头炎临床表
3、现,症状 视力剧降，甚至无光感 眼球转动时疼痛 头痛、头晕,11,视乳头炎临床表现,一眼失明，直接光反射消失，间接光反应存在 相对性传入性瞳孔功能能障碍,12,视乳头充血、水肿，静脉增粗，视乳头少许出血 视野：中心暗点或视野向心性缩小 VEP：P100波潜伏期延长 MRI了解脑白质：多发性硬化 脑脊液检查等：脱髓鞘,13,鉴别诊断,前部缺血性视神经病变 眼球运动无疼痛，视野缺损最常见为下方 Leber遗传性视神经病变 线粒体遗传性疾病、线粒体DNA突变检查 一眼视力迅速丧失，另眼数天至数月内视力丧失 中毒性或代谢性视神经病变 进行性、无痛性双侧视力丧失 继发于酒精、营养不良、药物中毒等,14,
4、治疗,去除病因 皮质激素冲击疗法 B族维生素、血管扩张药,15,前部缺血性视神经病变,供应视盘筛板前区及筛板区的睫状后血管小分支发生缺血，致使视盘发生局部梗塞 突然视力减退 视盘水肿 特征性视野缺损 与生理盲点相连的扇形缺损,16,前部缺血性视神经病变,17,临床类型,非动脉炎性 4060岁可有糖尿病、高血压 动脉炎性 主要为颞侧动脉炎。7080岁多见,18,治疗,针对全身疾病，改善眼部动脉灌注 全身糖皮质激素 静脉滴注血管扩张药物 口服乙酰唑胺降低眼压，相对提高眼灌注压,19,视乳头水肿,视乳头非炎症性阻塞性水肿 病因 颅内高压、肿瘤、炎症、外伤等恶性高血压眶内占位病变肺心病、葡萄膜炎,20
5、,临床表现,头痛、呕吐 视力无明显障碍，姿势改变引起眼前发黑 眼底检查 早期型：视乳头充血 进展型：双侧视盘肿胀充血明显、火焰状出血 慢性型：视盘圆形隆起，视杯消失，闪亮硬性渗出 萎缩型：视盘色灰白，视网膜血管变细,21,视乳头,22,视乳头水肿,23,视乳头水肿,24,视乳头水肿,25,视乳头水肿晚期,26,诊断与鉴别诊断,诊断依据病史、临床表现，结合MRI、CT 鉴别诊断假性视乳头水肿远视眼：视野正常视乳头炎：视力、视野损害,27,治疗,治疗原发病 原因不明者，对症、降颅内压,28,视交叉及视路病变,视交叉、视束、外侧膝状体、视放射和视皮质的病变 特征：偏盲型视野 同侧偏盲：视交叉以上的病
6、变 对侧偏盲：视交叉病变,29,视路 Visual pathway,视神经 视交叉 视束 外侧膝状体 视放射 枕叶视中枢,30,视交叉病变,下为脑垂体，两侧为颈内动脉，上方为第三脑室，周围为海绵窦，前方为大脑前动脉、前交通动脉和鞍结节,31,脑垂体瘤引起的视野缺损,首先双颞上视野改变,32,来自视交叉上方的肿瘤（,首先表现为颞下视野改变,33,临床表现,脑垂体肿瘤引起的视交叉综合征 视力障碍 视野缺损 原发性视神经萎缩 内分泌障碍,34,垂体肿瘤视野,治疗,积极治疗原发病 手术,36,视交叉以上的病变,37,眼眶病疾病,骨性眼眶 眶深：45cm 视神经孔和视神经管 眶上裂、眶下裂、眶上切迹（或
7、孔）及眶下孔 泪腺窝、泪囊窝 眼眶内容物,38,眼眶 orbit,额骨 蝶骨 颧骨 上颌骨 腭骨 泪骨 筛骨,39,眶内容物,眼球 视神经 眼外肌 血管 神经 筋膜 脂肪,40,病史,发病年龄、性别 起病的缓急、病程的长短和进展 症状：疼痛、复视 相关病史 甲亢、鼻窦炎、外伤史 全身病史：肿瘤、血液病 家族史,41,体征,眼球突出 眶周肿块 眼球搏动及杂音 其它：眼睑退缩和迟落，眼球运动障碍，结膜血管扩张,42,眼部检查,眼睑及结膜 充血、水肿、眼睑回缩、迟落 眼球突出度 1214mm，相差小于2mm,43,突眼,44,眼部检查,眶区扪诊 肿块位置、大小、质地、边界、活动度 压痛、波动、搏动
8、视力和视野 眼球运动 眼底检查 视乳头充血、水肿等,45,全身检查,血常规、肝肾功 炎症、白血病 细菌培养 感染 甲状腺功能 甲亢性突眼,46,影像学检查,X线平片：骨性眶壁的改变 超声：眶内脂肪、视神经、眼外肌、眼上静脉 CT最常用 水平、冠状、矢状位扫描；显示眼球、眼眶及其周围结构 MRI 眶尖部病变、眶颅沟通瘤、视神经和视交叉病变 骨组织、钙化灶和异物无信号 DSA：血管性疾病,47,病理检查,诊断肿瘤的金标准 诊断性活检，手术标本检查 光镜、电镜、免疫组织化学,48,眼眶病,炎症 肿瘤 血管性病变 先天异常 眼眶外伤,49,眼眶炎症,特异性炎症： 蜂窝组织炎：眶内软组织急性化脓性炎症
9、非特异性炎症： 炎性假瘤：眶内组织慢性非特异性炎症 甲状腺相关眼病,50,眶蜂窝织炎（orbital cellulitis）,邻近感染蔓延：血栓性静脉炎 鼻窦、鼻腔及牙齿 面部疖肿、睑腺炎 眶骨膜炎、眶外伤伴眶内异物存留、术后感染等 致病菌：溶血性乙型链球菌、金葡菌,51,隔前蜂窝织炎,感染限局在眶隔之前的眼睑、眶周结构 临床表现 眼睑肿胀、上睑下垂、睑裂缩小 球结膜充血水肿 眼球运动正常，瞳孔光反射与视力正常,52,隔后蜂窝织炎,全身症状：发热、呕吐、眼痛、头痛 眼球明显前突、运动障碍甚至固定 眼睑红肿，球结膜高度水肿突出于睑裂外 视力减退，瞳孔光反射异常 眼球受累：视网膜水肿、渗出,53,
10、54,眼眶蜂窝组织炎,55,眼眶异物、眶蜂窝织炎,56,并发症,脓毒性海绵窦血栓静脉炎 脑膜炎、脑脓肿、败血症 眼眶脓肿 葡萄膜炎 暴露性角膜炎,57,诊断,临床表现 CT：眼眶病变及临近组织病灶 实验室检查 血象、眼分泌物和血细菌培养，药物敏试,58,治疗,尽早、足量、强力的广谱抗生素 局部：抗生素滴眼液 眼眶脓肿：切开引流 海绵窦血栓：按败血症治疗 治疗原发病,59,眼眶炎性假瘤 （idiopathic orbital inflammatory pseudotumor）,原发于眼眶组织的慢性非特异性炎症 临床表现类似肿瘤，组织学为特发性炎症 年龄分布广泛，中年人多见 多侵犯单侧眼眶，约1/
11、4发生于双侧 多数预后好，但常有复发,60,病因,至今尚不清楚 多数学者认为它是一种免疫反应性疾病 可能与鼻窦炎、上呼吸道感染有关,61,分型,部位 肌炎、泪腺炎、视神经周围炎、弥漫性眼眶炎症、眼眶炎性肿块 组织学分型 淋巴细胞浸润型、纤维组织增生型、混合型,62,临床表现,因侵犯部位和组织类型不同而不同 急性起病，眼眶痛，眼球运动障碍、复视，突眼，眼睑和结膜充血肿胀，眶周肿块 硬化型：少有炎症表现，眶内肿物,63,眼眶炎性假瘤,64,眼眶炎性假瘤,65,淋巴细胞浸润型,66,淋巴细胞浸润型,67,硬化型,68,混合型,69,诊断,临床表现 影像学检查：超声、CT、MRI 组织学检查,70,治
12、疗,首选全身用糖皮质激素 免疫抑制剂和/或眼眶局部小剂量放疗 激素无效或有激素使用禁忌时 手术治疗 表现为局限性占位性病变者,71,甲状腺相关眼病 （thyroid associated ophthalmopathy）,成人突眼的最常见原因 与甲状腺功能异常密切相关 甲亢、甲低、甲功正常 一种自身免疫性疾病 具体发病机制不清,72,甲状腺相关眼病,73,临床表现,眼睑征TAO的重要体征 眼睑回缩：睑裂开大、巩膜暴露 上睑迟落：眼球下转上睑不能下落 眼球突出 复视及眼球运动障碍 水肿、炎性浸润 纤维化：限制性眼外肌病变 结膜和角膜病变 结膜水肿、暴露性角膜炎 视神经病变：压迫所致,74,甲状腺相
13、关眼病,75,76,诊断,临床表现 影像学检查：CT 实验室检查：甲功全套,77,治疗,局部用药，保护角膜 内科控制甲亢或甲减 药物：激素、免疫抑制剂 放射 手术 眼睑缝合，斜视矫正，眼眶减压,78,海绵状血管瘤 （cavernous hemangioma）,成人最常见的眶内良性肿瘤 无痛性进行性突眼 影像学检查有利于临床诊断 手术切除,79,80,81,82,83,横纹肌肉瘤 （rhabdomyosarcoma）,儿童最常见的眶内原发性恶性肿瘤 多数在10岁前发病 恶性程度高，预后差 急性起病，单眼前突，眼球运动障碍、视力丧失等 治疗：手术，放、化疗,84,眼眶横纹肌肉瘤,85,右眼眶横纹肌肉瘤,86,87,右眼外上眶皮样囊肿,88,眼眶皮样囊肿,89,视神经胶质瘤（右眼突出）,90,视神经胶质瘤及蛛网膜下囊肿,91,视神经脑膜瘤（左眼突出）,92,视神经脑膜瘤,93,眼眶绿色瘤,94,左眶乳腺癌转移,95,思考题,视神经炎的鉴别诊断； 视神经萎缩的分类与鉴别诊断； 双颞侧偏盲见于哪类疾病； 眼眶蜂窝织炎和甲状腺相关性眼病的诊断与鉴别诊断,96,THANKS,97,
