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1、再生障碍性贫血,概念,是一组由于多种原因（化学、物理、生物因素及不明原因）引起的骨髓造血功能衰竭 以造血干细胞损伤，外周血全血细胞减少为特征的疾病。 临床上常表现为较严重的贫血、出血和感染。,病因,化学因素 药物 是常见的致病因素 与剂量有关 抗肿瘤药 与剂量无关 氯霉素、保泰松、磺胺等 化学毒物 苯、砷、染发剂及杀虫剂等。 苯与剂量有关 杀虫剂与剂量无关 物理因素 长期接触X线、镭及放射性核素等 生物因素 病毒感染 其他,发病机理,造血干细胞缺陷：细胞表面分化抗原CD34+细胞明显减少或缺如、造血干细胞对凋亡诱导的敏感性增加。 造血微环境异常：骨髓基质细胞受损、脂肪化、毛细血管坏死等。 免疫
2、异常：T细胞及其分泌的某些造血负调控因子与造血干细胞损伤有密切关系。,临床表现,贫血、出血、感染 根据发病的急缓、病情轻重及病程的长短可分为:1.急性再生障碍性贫血（SAA）起病急、进展快、病性重。以感染和出血为主要表现，贫血呈进行性加重。2.慢性再生障碍性贫血（NSAA）起病及进展缓慢，病情较重型轻。 以贫血为首发和主要表现，感染及出血较轻。,急慢性再障鉴别,实验室检查,一、血象：全血细胞减少，网织红细胞减少 二、骨髓象： 1、多部位骨髓穿刺增生减低或重度减低 2、粒系及红系细胞减少 3、淋巴细胞、浆细胞、组织嗜碱细胞相对增多 4、巨核细胞很难找到或缺如 三、骨髓活检：造血组织减少，脂肪变。
3、 四、其他：骨髓细胞培养。,再障骨髓象,1.网状细胞 2. 浆细胞 3. 淋巴细胞,诊断,1.全血细胞减少、网织红细胞减少 2、一般无肝、脾大 3、骨髓至少有一个部位增生减低，或重度减低。骨髓小粒非造血细胞增多 4、一般抗贫血治疗无效 5、能除外其他全血细胞减少的疾病,重型再障的血象标准是,具下列三项中的两项网织红细胞1%，绝对值15109/L；中性粒细胞绝对值0.5109/L；血小板20109/L。,鉴别诊断,1、阵发性睡眠性血红蛋白（PNH）2、骨髓增生异常综合征（MDS）3、急性白血病（AL）,治疗,1.支持及对症治疗 （1）保护措施 预防感染、避免出血、杜绝接触各类免除因素。 （2）对
4、症治疗 纠正贫血 Hb低于60g/L，耐受差，可输血 控制出血 血小板低于10109/L，输血小板 控制感染 发热，收集可疑感染部位标本 护肝治疗,治疗,2.雄激素:主要治疗慢再障，常用康力龙（司坦唑）。 3.免疫治疗: （1）免疫抑制剂 包括抗淋巴/胸腺细胞球蛋白（ALG/ ATG ），主要用于重型再障。环孢素合用。大剂量甲泼尼龙。大剂量静脉丙种球蛋白。环孢素也可治疗慢性再障 （2）免疫调节剂,治疗,4.造血细胞因子: 粒系集落刺激因子（G-CSF） 粒单系集落刺激因子（GM-CSF） 红细胞生成素（EPO） 5.骨髓移植:主要用于重型再障。未输血、无感染、年龄小于40岁、有合适的供髓者。,预后,慢性再障80%可缓解 重型再障1/31/2 数月至一年内死亡,
