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1、,先天性心脏病的胚胎学基础,心脏的起源和发育,生长板心内膜管原始心管（扭曲、移位、旋转、重叠、靠拢、分隔和融合）成型心脏,心内膜管,心脏来源于胚体头端的生心板，妊娠第1周起，生心板细胞分化，中央变空，形成两条纵行的左右两条心内膜管。 胚胎第4周，左右两条心内膜管逐渐向中线汇合，形成一条直的心内膜管，颅侧连接第一对动脉弓，尾侧连接卵黄静脉，称为原始心管。,原始心管,原始心管为心内膜的原基，管腔周围的中胚层增厚，形成心肌和心外膜。 由于原始心管各段增大不一致，形成串珠样的局部膨大。从头至尾依次为:动脉干、心球、原始心室、原始心房和静脉窦。,原始心管的分段,动脉干：与位于颅侧的主动脉囊和动脉弓相连，
2、发育形成大动脉及主要分支。 圆锥部：主要形成动脉窦部、半月瓣、心室流出道部分（光滑部分）。 原始心室：形成心室的流入道和肌小梁部分，与圆锥部共同形成心室。 房室管： 原始心房：发育形成左右心房（小梁） 静脉窦：发育形成静脉系统，并参与心房的发育形成（光滑部分）。,原始心管的发育,原始心管的细胞生长发育迅速，各部位组织的生长速度不同。 同时由于原始心管的生长速度等原因，原来基本上直的原始心管出现扭曲、移位、旋转、重叠、靠拢、分隔和融合等变化，心脏大血管外形发生一系列变化。,原始心管的弯曲,心球心室段向右弯曲 房室管向后（背侧）弯曲 心房静脉窦部向上弯曲分为三段 近段：动脉干 中段：心动脉球，近侧
3、段原始右室，原来的心室形成原始左室 远段：心房和静脉窦移至圆锥动脉干的后背侧,心襻的形成,原始心管的心球心室段向一侧扭曲旋转成U型，形成襻状，称为心脏球室襻。正常时心球心室向右侧扭曲旋转，转向心管的右前方，形成U形弯曲，称为右襻（D-loop)。,襻 pn (1)系衣裙的带子band。如：襻带（系衣裙的带）；襻膊（宋代的一种挂在颈项间，用来搂起衣袖方便操作的工具） （2）用布做的扣住钮扣的套loop。如：纽襻儿 （3）外形、用途或功能类似于襻的东西loop。如：篮子襻儿；车襻儿；鞋襻儿 襻 pn 用绳子绕住fasten。如：用绳子襻上，使连在一起；襻上几针 襻 pn (1)扣住钮扣的套：扣。纽
4、。(2)功用或形状像襻的东西：鞋儿。(3)扣住，使分开的东西连在一起。,心襻的形成,同时，房室管弯向背侧，使原始心房和静脉窦移至心室背侧，随后向颅侧方向移动弯曲，直至到达圆锥动脉干的背侧。 同时圆锥动脉干出现旋转，形成螺旋形使整个心脏弯曲形成类似S形,D-loop,通过扭曲旋转，心脏达心管形成两个平行的管道系统，每个管道系统各有一套腔室，最终室原始右心室位于右前方，原始左心室位于左后方（D-loop），成为心脏大血管发育的重要标志之一。,L-loop,如果心球心室向左侧扭曲旋转，形成与正常相反的形态结构，称为左襻（L-loop）,心襻,原始心室右端与圆锥部连接，发育成右心室，连接共同出口心球孔
5、。原始心室左端与房室管连接，发育成左心室，连接共同入口房室孔。,原始心室两端相互靠拢，房室管向右侧移位至中线处心室的颅侧。 心球向左侧移位至中线处心室背侧，圆锥间隔发育，将心球分隔成左右心室流出道。,心内膜垫等发育将房室管分隔成左右心室流出道。 圆锥动脉干分隔、旋转、发育，主动脉后移与左室连接肺动脉与右室连接位于左前。,单腔的心管最终发育为成型心脏：,四个心腔： 两对瓣膜： 两个大动脉,妊娠第8周，胎儿的心血管系统发育基本完成，因此妊娠第38周是胚胎心血管系统发育的关键时期。,心脏分隔,Quiz： 心脏发育过程中共有多少个隔？,心脏分隔,单腔的心管发育为成型心脏共7个隔：房间隔的膜和膜 肌部室
6、间隔、房室间隔 圆锥隔、动脉干隔、主肺动脉间隔。,心脏分隔,三个隔由扩大心腔壁融合形成被动隔：房间隔膜、肌部室间隔、主肺动脉隔 三个隔由心内膜垫主动形成：房室间隔、圆锥隔、动脉干隔， 一个隔由两者结合形成（开始被动重叠，后由心内膜垫主动增长形成）：房间隔膜,房间隔发育与临床,房间隔发育,胚胎第四周房间隔开始发育。 共同心房头背侧发出隔，呈半月形从心房的上后方向心室方向延伸，前后两部分分别与中心心内膜垫相接，中间留有孔道即第一房间孔。 第六周时，孔闭合，同时隔上方出现裂隙，形成第二房间孔。,房间隔发育,第七周时，在隔的右侧，心房顶部出现隔，呈弧形向下腔静脉口方向生长。 隔与隔融合，弧缘成为卵园窝
7、的边缘，底部为隔。,室间隔发育与临床,室间隔发育与临床,胚胎发育的第四周，原始心室开始分隔，原始室间孔的下方向腔内形成突起，并沿心室的前缘和后缘向上生长小梁部（肌部）室间隔。 房室管的前后心内膜垫汇合生长窦部间隔 圆锥部发育分隔圆锥间隔 三部分汇合形成室间隔膜部，关闭室间孔将左右心室分开。,室间隔发育与临床,肌部间隔（小梁部） 窦部间隔（流入部） 圆锥间隔（流出部） 膜部间隔（三部分汇合部）如果间隔某部分发育不好或融合不好，即可形成不同部位的室间隔缺损。,心内膜垫发育与临床,EC形成,胚胎发育第四周末，房室管的背侧和腹侧的正中部分，心内膜组织增厚（间叶细胞），形成房室心内膜垫（Endocard
8、ial Cushion,EC）.,EC发育与临床,中心心内膜垫与前后心内膜垫向两侧隆起的结节汇合，左侧部EC形成二尖瓣前叶，右侧部EC形成三尖瓣隔叶。（二、三尖瓣畸形） 中心心内膜垫向心房侧发育，形成部分原发隔，封闭原发孔。（孔ASD） 前后心内膜垫汇合生长窦部室间隔，封闭室间孔。（窦部室间隔缺损）,心内膜垫缺损（ECD）,部分型ECD 孔型ASD 孔型ASD+MV或（和）TV畸形 心内膜垫型VSD（或合并房室瓣畸形） 单心房 左室右房通道：膜部间隔心房部缺损，位于三尖瓣隔瓣之上及二尖瓣前瓣之下。缺损小，通常房室瓣无畸形。归类不统一。,ECD,完全型ECD 孔ASD、心内膜垫型VSD、严重的房
9、室瓣畸形（包括房室瓣完全断裂、房室环缺失形成共同房室瓣等）。,完全型ECD,左前瓣和右前瓣是否相连及其与室间隔嵴的连接方式是Rastelli分型的基础。Rastell等依前共瓣形态之不同将完全型ECD分为三型。,完全型ECD,A型：有发育分化相对均等的左前瓣和右前瓣，左前瓣和右前瓣分别由腱索连于各自室间隔嵴部。 B型：左前瓣较大，跨过室间隔延伸至由心室，瓣叶腱索连于由室乳头肌上。 C型：前共瓣完全不能区分为二尖瓣和三尖瓣，瓣下无腱索，形成浮动的瓣叶。,圆锥动脉干发育与临床,圆锥动脉干发育主要形成：主动脉、肺动脉；主动脉及肺动脉窦部及半月瓣；左上漏斗部发育过程主要经过旋转和分隔等一系列的过程。,
10、分隔,圆锥动脉干管腔内壁发育隆起，形成一对纵行的嵴（内膜垫），在中线融合，形成圆锥动脉干间隔，将其分隔成两个平行的管道。 根据部位不同分为三部分：远端动脉干间隔近端动脉干间隔（心球动脉干交界）圆锥间隔,分隔,远端动脉干间隔分隔主动脉和肺动脉，即主肺动脉间隔 近端动脉干间隔形成主动脉及肺动脉窦部及半月瓣（AV、PV） 圆锥间隔分隔左右心室漏斗部,旋转,圆锥动脉干未旋转前，主动脉瓣口和升主动脉均在右侧，肺动脉瓣口和主肺动脉均在左侧，顺时针旋转约110度后，主动脉瓣口位于右后，肺动脉瓣位于左前。主动脉弓位置固定，经过上述旋转，升主动脉和主肺动脉呈螺旋形关系。,半月瓣的发育,心球动脉干交界处的四个内膜
11、折随着心球与动脉干的分隔，发育成两组各三个半月瓣。,圆锥动脉干发育与临床,经过圆锥动脉干的分隔及旋转，主动脉与左上连接，肺动脉与右室连接。同时使主动脉和肺动脉形成螺旋形关系，右室流出道和主肺动脉成扭曲状围绕左上流出道和升主动脉。,圆锥动脉干发育与临床,如发育异常，可导致心室流出道和大动脉的各种畸形： 间隔发育不全：主肺动脉经过缺损、漏斗部室间隔缺损； 间隔发育不均：动脉骑跨、流出道狭窄等畸形 旋转异常：心室动脉连接异常、大动脉异位等。,圆锥动脉干发育异常,法洛四联症心室双出口：右室、左室双出口TGA共同动脉干主肺动脉间隔缺损漏斗部室间隔缺损,TOF,动脉干经过前移位，肺动脉及肺动脉瓣变窄，主动脉及纸的毛边将增宽，并且骑跨在室间隔之上。室间隔缺损为非并列型。再加上右室肥厚，即为TOF。,小 结,原始血管的发育：形成、分段、弯曲、旋转、和靠拢会合。（三弯、一拧、合） 心腔和大血管根部的分隔：心房分隔、心室分隔、房室管分隔、圆锥动脉干分隔。,谢谢,
