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1、第四节 先天性心脏病【教学目的与要求】 （一）掌 握 1、常见先天性心脏病 如室间隔缺损等的超声诊断； （二）熟 悉 1、常见先天性心脏病的超声检查方法及注意事项； 2、常见先天性心脏病超声鉴别诊断和分型； （三）了 解 1、超声诊断在常见先天性心脏病中的临床价值；,一、房间隔缺损房间隔缺损（ASD）为常见的先天性心脏病之一，发病率约占各类先心病的18；女性较多见。房缺由于胚胎期原始心房间隔的发生、吸收及融合异常，导致左右心房之间残留未闭的房间孔。房间隔缺损可单独存在，或与其他心血管畸形合并存在。,【超声检查】（一）超声扫查方法与注意事项常规检查心前区、心尖、剑突下各长轴、短轴及四腔观、测量腔
2、室大小并观察瓣叶活动、间隔连续等;发现右心容量负荷过重、或疑似回声失落者应重点观察。,切面超声心动图有四个主要切面观可显示房间隔缺损：剑突下四腔观；主动脉根部短轴观；胸骨旁四腔观；心尖四腔观。剑突下四腔观是显示房间隔缺损的最佳切面。检查时探头置于剑突下，声束指向上偏后与皮肤呈1530。房间隔呈细线状回声带，上自房间隔顶部下至室间隔交界处，完整地显示房间隔。房间隔中部呈菲薄的低回声光带为卵圆窝（图533A）。在心尖及胸骨旁四腔、主动脉根部短轴观上卵圆窝处易出现假性回声失落。,房 间 隔 缺 损,（二）超声心动图表现1切面超声心动图（1）房间隔局部回声中断：是诊断房间隔缺损的直接征象。房间隔回声连
3、续中断。继发孔型房间隔缺损回声失落多位于房间隔中部（图534）。原发孔型缺损则房间隔下部回声失落。辨认房间隔回声失落的真伪有以下要点：间隔中部出现可疑回声失落时，应提高仪器灵敏度；为避免一个切面的假阳性，应在多个切面上均显示同一解剖部位回声失落；缺损处断端回声略增强、增宽；缺损处断端在心动周期中左右摆动幅度较明显；小缺损在切面观中难以确定者可作彩色多普勒检测。,房 间 隔 缺 损,右房、右室及右室流出道增大；室间隔呈异常运动；即室间隔与左室后壁呈同向运动。,（2）右心容量负荷过重表现： 右心室扩大 右房室腔不同程度增大。房室间隔呈弧形向左侧房室腔膨出。分流量大的病人，心室短轴观显示，右室腔正常
4、新月形或三角形消失而呈半圆形。室间隔正常弧度变小甚至呈平直， 三尖瓣环扩大，三尖瓣叶活动幅度大。 右室流出道、肺动脉增宽、搏动增强。右室流出道及肺动脉主干、左右肺动脉均有不同程度扩大，伴肺动脉高压时可显示肺动脉瓣瓣叶提前关闭，开放时间短。 室间隔平坦伴运动异常，严重者室间隔与左室后壁运动同向。,2、M型超声心动图（1）房间隔回声连续中断，探头置于第3、4肋间显示M尖瓣波群后，转动探头使声束逐渐向右下方扫查，显示三尖瓣波群，在三尖瓣回声后方为房间隔曲线，大于lcm的房缺可能显示回声中断。（2）室间隔运动异常：左室长轴或短轴观显示室间隔曲线呈两种类型：运动平坦，幅度小；与左室后壁同向运动。（3）伴
5、肺动脉高压患者的肺动脉瓣曲线EF段平坦，a波消失，伴收缩期瓣叶提前关闭呈V或W形。,右房、右室及右室流出道增大；室间隔呈异常运动；即室间隔与左室后壁呈同向运动，系右室容量负荷过重的超声表现。,3 声学造影检查 正常情况下从外周静脉注人造影剂后，右房内充满造影剂回声，四腔观显示右房内大量造影剂以房间隔为界限分明、整齐。房间隔缺损时：房水平左向右分流时，于缺损口右侧出现造影剂缺损区称负性造影（图535A），由于左房内无造影剂的血液进人右房所致；部分无房水平右向左分流者作Valsalva动作，使右房压力升高，可见造影剂进人左房。若伴有肺动脉高压，右房压升高可见造影剂经过缺损口进人左房（图535B）。
6、少数无肺动脉高压病人，在心动周期中有极少量造影剂进人左房。,4 多普勒超声心动图（1）脉冲多普勒法：房水平分流取样容积置于房间隔缺损口右房侧偏右下，显示正向（左向右分流）湍流频谱，始于收缩早、中期，持续至舒张末期（图536），收缩末期达最大分流速度。 肺动脉内收缩期血流速度快，流量增加。伴肺动脉高压者多有肺动脉瓣返流 三尖瓣口流速增快及流量增大。,（2）彩色多普勒显像：过隔血流，于四腔观显示红色（左向右分流）血流穿越房间隔进人右房并指向三尖瓣，于收缩中晚期及舒张早期流速最大，彩色明亮；肺动脉内及三尖瓣口可出现返流彩色血流。,房 间 隔 缺 损,房 间 隔 缺 损,房 间 隔 缺 损,房 间 隔
7、 缺 损,置取样容积于房间隔右侧面，可探及到房间隔部位舒张期湍流频谱，方向向上。,房 间 隔 缺 损,5 经食管超声心动图（TEE）疑有小的房间隔缺损或经胸超声心动图（TEE）显示不清楚，房水平分流不明确者，应作TEE检查。TEE探头位于左房后方，离房间隔近，声束与房间隔接近垂直，可显示房间隔全貌及缺损的大小、部位。彩色多普勒显示左向右分流呈蓝色，右向左分流呈红色。,【诊断标准与鉴别诊断】1诊断标准（1）切面超声心动图多个切面显示房间隔局部回声中断。（2）多普勒超声心动图显示心房水平有左向右分流。（3）常伴有或不伴右心容量负荷过重表现。,2 鉴别诊断（1）卵圆孔未闭：胚胎发育过程中，原发隔与继
8、发隔融合异常，在卵圆窝顶端遗留月牙形裂隙未闭合即卵圆孔未闭。通常不引起两心房间分流，右房压力增高的先天性心脏病常合并卵圆孔未闭。切面超声心动图显示卵圆窝薄膜样回声上部回声中断或错位，边缘摆动幅度较大。 注意：婴儿，新生儿发现可提示少量左向右分流,【临床价值】房间隔缺损通常缺损口较大，伴有不同程度右心容量负荷过重。1cm以下小缺损，右房、室扩大不明显者，或因仪器分辨力受限，回声失落显示不清楚者，可作多普勒超声检查。彩色多普勒可直观显示过房间隔缺损口的分流血流。大部分房间隔缺损应用经胸超声心动图可以确诊，并定位及大小。疑有房间隔缺损但不能确诊者应作经食管超声心动图检查。,（2）肺静脉畸形引流：分部
9、分型和完全型，常合并房间隔缺损，临床症状较单纯房间隔缺损重。完全型者常有紫绀与杵状指，超声检查右心容量负荷过重的表现较单纯房间隔缺损重，或与缺损口的大小不相符合。于四腔观上显示并观察四条肺静脉开口。部分性者常为右上及或右下肺静脉开口于右房或上腔静脉，只有左侧肺静脉开口于左房。完全型则无肺静脉开口于左房，于左房后方发现肺总静脉干，通过垂直静脉引流人左无名静脉等，必要时作X线肺动脉造影明确诊断。,二、室间隔缺损室间隔缺损（VSD）是由于胚胎期室间隔发育不全，心室间形成异常通道，产生室水平的血流分流，通常单独存在，亦可为复杂性心血管畸形的组成部分。其发病率约占先天性心脏病的23。,【超声检查】 （一
10、）超声扫查方法与注意事项重点在于寻找室间隔有无回声失落及异常血流，寻找室间隔缺损部位。大缺损伴左心容量负荷过重，小缺损腔室大小可正常。室间隔缺损类型多，可发生在室间隔任何部位，超声检查必须运用各种切面观，全面扫查室间隔各部分。常见的膜部间隔与漏斗间隔缺损均分布在三尖瓣隔瓣下至肺动脉瓣环，与主动脉右冠瓣有密切关系。因此，超声检查应重点注意观察上述部位，常用切面为左室长轴观，心前区各短轴观，四腔及五腔观。脉冲多普勒应在缺损处或可疑缺损的右室面取样；彩色多普勒应观察各个切面，以便发现小的缺损。,（二）超声心动图表现1切面超声心动图（1）室间隔回声连续中断：二维超声心动图显示室间隔缺损处回声失落（或称
11、回声连续中断），此为诊断室间隔缺损的直接征象，检出室间隔回声失落可以确定诊断并分类。,各型缺损的显示切面观及部位： A漏斗部缺损位置高，偏左上前方，在右室流出道长轴观及主动脉根部短轴观偏下方显示，其中干下型缺损在肺动脉瓣环下方。嵴内型缺损位于主动脉短轴观室上嵴（位于主动脉根部短轴观图12点处）的左侧。 B肌部间隔缺损在左室长轴观、四腔、五腔观及各短轴观均可显示不同部位的肌部间隔缺损。,C膜部间隔缺损中嵴下型缺损在左室长轴观上于主动脉右冠瓣下方主动脉前壁与室间隔连续中断；主动脉根部短轴观上位于室上嵴的右侧。单纯膜部缺损多为小缺损，显示切面观同嵴下型缺损，位置略偏右后方，主动脉根部短轴观上位于主动
12、脉右冠瓣与无冠瓣交界处，恰在三尖瓣隔叶根部旁，胸骨旁、心尖及剑突下五腔观可显示室间隔与主动脉根部连续中断。隔瓣下型缺损更偏右后方，在靠近主动脉根部后方的四腔观显示室间隔上部回声与房间隔连续中断。,各型室间隔缺损的显示切面观及部位,缺损的大小：由于缺损形态不对称，同一缺损在不同切面观上大小不完全一致。收缩末期缺损口较舒张末期缩小2050,舒张末期测缺损口的长径与术中测值接近。 回声失落的真伪鉴别： A 一部位的缺损，应在两个以上切面观的相应解剖部位显示回声失落，若更换切面观在相应部位无回声失落多为假阳性。 B 膜部间隔菲薄，回声细弱，疑似回声失落时应提高仪器灵敏度，正常间隔回声增高可清楚显示，若
13、为缺损则两断端回声增高，缺损显示清晰。,C 缺损边缘若为纤维缘则常伴断端回声增高，略增宽。肌缘断端常粗面整齐。在主动脉根部短轴观上，主动脉环形切面两侧声束与界面几乎平行，常有假性回声失落。 D 缺损的回声失落在收缩期缩小，舒张期增大。 E 若回声失落太小或因仪器条件受限分辨不清，于疑似缺损处以超声多普勒检测观察室水平有无左向右分流。对小缺损的检出均很有帮助。,（2）膜部间隔瘤：常于主动脉根部短轴观、四腔和五腔观显示，少数可于左室长轴观显示。瘤呈漏斗状、壁薄，基底较宽位于室间隔膜部，顶端小突入右室腔，位于三尖瓣隔叶下方，收缩期瘤体膨大，舒张期缩小。临床与超声随访观察已证明，膜部间隔瘤的形成是室间
14、隔缺损自然闭合的过程。,（3）左室容量负荷过重：小缺损左、右室多不扩大；中等以上缺损、左室扩大，左房轻度扩大；在左室长轴、短轴及四腔观均可显示左室扩大，室间隔向右侧膨出、室壁搏动幅度增强、二尖瓣活动幅度大；右室、肺动脉径扩大。（4）肺动脉高压 肺动脉显著扩大，肺动脉瓣开放时间缩短及瓣叶于收缩中期振动。,2、M型超声心动图肺动脉高压：M型显示肺动脉左瓣叶曲线呈现a波消失，EF段平坦，收缩期提前关闭呈“W或“V”形。3、 声学造影于外周静脉注人造影剂，右房、右室显影，通常无右向左分流。室水平左向右负造影直接观察不易发现。室水平右向左分流出现于右室压力增高，收缩压达左室压的23时，于舒张早期有少量造
15、影剂经缺损口进人左室流出道，右室压达左室压的75左右时，于舒张早、中期显示室水平中等量右向左分流；右室压与左室压相当或高于左室压时，全舒张期及或收缩均有右向左分流，大量造影剂进人左室。,4、 多普勒超声(1）脉冲多普勒：取样容积置于切面超声图回声失落处或其右室面，可显示收缩期高速正向或双向湍流频谱曲线；小缺损未显示明确回声失落者，取样容积沿室间隔右室面寻找，收缩期高速湍流频谱曲线所在部位即为室缺部位。（2）连续多普勒：由于左右心室收缩期压力差大，室间隔缺损的收缩期左向右分流通常为高速血流，于收缩中期达最高峰，最大血流速度可达35ms，频谱曲线呈正向或双向单峰形。,（3）彩色多普勒：显示红色为主
16、的、多彩色血流束穿越室间隔缺损口进人右心室或右室流出道，有助于小室缺、筛孔状室缺及多发性室间隔缺损的检出及分型。过室间隔异常血流束的起始宽度与缺损口大小近似。伴肺动脉高压者可显示室水平左向右分流为红色，舒张期右向左分流为蓝色 。,室 间 隔 缺 损,室 间 隔 缺 损,室 间 隔 缺 损,【诊断标准及鉴别诊断】1 诊断标准1）切面超声心动图明确显示室间隔局部回声中断。可能伴有左、右心室容量负荷过重及肺动脉高压表现。2）切面超声心动图显示回声中断处，彩色多普勒显示以收缩期红色为主的多彩色、过室间隔的血流束或于室间隔右室面局部显示收缩期高速正向湍流频谱曲线。,2 鉴别诊断 动脉导管未闭 较干下型室间隔缺损的杂音位置高，伴肺动脉高压者可能只有收缩期杂音，切面超声心动图主要表现均为左心容量负荷过重，伴肺动脉主干显著扩大及运动幅度大。必须全面检查室间隔各部分，通常有较大缺损，不难发现，也可合并动脉导管未闭，应予注意。,
