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1、血栓性血小板减少性紫癜（TTP) 2012中国专家共识邢周雄2014年9月,概述,TTP是一种微血管血栓出血综合征，临床特征包括微血管病性溶血性贫血，血小板减少，神经精神损害，发热和肾功能损害。TTP的病因机制包括：血管性血友病因子（VWF）裂解酶活性缺乏，VWF异常增多，血小板异常活化引起全身广泛的微血管血栓形成。TTP可以分为遗传性和获得性。 获得性TTP：特发性与继发性 继发性：妊娠，自身免疫病，感染，肿瘤，药物等 原发性：多数病例属此型。,血管性血友病因子,血管性血友病因子（vWF),血小板与血管壁的结合的桥梁,血栓性血小板减少性紫癜,血管性血友病,血浆 vWF 缺乏或结构异常 产生v
2、WF抗体,vWF裂解酶活性 产生抗vWF裂解酶抗体,止血障碍,高凝状态 血小板血栓,VWF裂解酶,TTP发病机制,终末小动脉与毛细血管形成广泛的透明血栓 （血小板、vWF、纤维蛋白原、纤维蛋白）,血小板消耗性减少,微血管狭窄，纤 维蛋白网RBC损伤、破碎,组织器官损害与功能障碍,继发出血,微血管 病溶血,CNS异常、肾脏功能损害,发热,？,临床症状,出血：皮肤粘膜，内脏，颅内出血 微血管病性溶血性贫血：贫血，黄疸，脾大 神经精神症状：头痛，嗜睡，昏迷，视力障碍，偏瘫 血尿 发热,辅检,血常规：贫血，网织红升高，血小板明显减少 外周血涂片：异形红细胞及碎片(1%),重要的诊断价值！,辅检,生化：
3、间接胆红素升高，LDH，CK明显升高，BUN和Cr升高。 凝血功能：PT，APTT多数正常，纤维蛋白降解产物可轻度升高 Coombs试验阴性 血管性血友病因子（VWF）裂解酶活性测定：下降 血管性血友病因子（VWF）裂解酶抑制物测定：阳性,辅检：病理,小动脉和毛细血管可见均一透明的血小板血栓,诊断要点,20%-40%患者具备五联征（微血管病性溶血，血小板减少，神经精神症状，肾功损害，发热） 60%-80%患者具备三联征 诊断TTP最有意义的指标：血小板减少+微血管病性溶血 典型的血细胞计数和血生化改变 血小板减少症裂红细胞症乳酸脱氢酶 初步诊断诊断TTP,早期诊断,诊断要点,鉴别诊断 排除自身
4、免疫性溶血，ITP（Evans综合征） 排除PNH（阵发性睡眠性血红蛋白尿） 排除HELLP综合征，溶血尿毒综合征（HUS） 排除DIC,非微血管病性溶血,靶器官损害不同,DIC几乎包含所有TTP的症状和实验室检查 但病理过程不同 症状和实验室检查的侧重点不同,诊断要点,鉴别诊断 DIC TTP PT APTT + +- 纤抗 + +- 血小板减少 + + 微血管性溶血性贫血 + + 神经系统损害 + +,诊断要点,治疗要点,首选血浆置换：血浆置换量：40-60ml/kg,或2000ml,qd血浆不足时：可采用血浆+白蛋白+生理盐水直到血小板正常，LDH正常，持续2-3天后降低血浆置换强度,治疗要点,激素：地塞米松10-15mg,qd.连用5天，再过渡到强的松1mg/kg.d再逐渐减量 丙球冲击：用于血浆置换无效的病例 输压积红 输血小板：一般禁止输血小板，仅用于预防危及生命的出血，可在血浆置换后输注 输冷沉淀：禁止,治疗要点,继发性TTP： 去除原发病如：终止妊娠和治疗自身免疫病 血管性血友病因子（VWF）裂解酶抑制物阳性的患者加用CD20单抗，预防复发,MANY THANKS FOR YOUR ATTENTION!,
