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1、考纲 基础知识 十八、缺铁性贫血（掌握） （1）铁代谢 （2）病因和发病机制 十九、急性白血病（掌握） （1）概述 （2）分类 二十、特发性血小板减少性紫癜（掌握）：病因和发病机制 相关专业知识 1、缺铁性贫血（掌握） （1）临床症状；（2）诊断要点；（3）辅助检查；（4）治疗要点 2、白血病（掌握） （1）临床症状；（2）诊断要点；（3）辅助检查；（4）治疗要点 3、特发性血小板减少性紫癜（掌握） （1）临床症状；（2）诊断要点；（3）辅助检查；（4）治疗要点 一、总论一、总论 造血组织骨髓（主要造血） 、胸腺（T 细胞增殖场所） 、 淋巴结（产生淋巴细胞及储存淋巴细胞的场所） 、 肝、脾（
2、B 细胞增殖场所） 、胚胎及胎儿的造血组织 造血细胞多能造血干细胞（PHSC）定向多能造血干细胞（HSC） 定向单能干细胞（祖细胞）成熟非增殖细胞骨髓造血 微环境基质细胞骨髓中的网状细胞、内皮细胞、成纤维细胞、巨噬细胞 血 窦造血细胞 细胞因子调控造血干细胞的分化和扩增 注：各系发育的基本规律：各系均起源于各自祖细胞（红系、粒系、淋巴系、单核细胞、浆细胞、巨核 细胞【血小板】 ）然后大致都遵循“祖细胞原始细胞幼稚细胞成熟细胞”的发育规律。其中 红系和粒系更详细，如红系从原始红细胞早幼红中幼红晚幼红成熟的普通红细胞；粒系从原始 粒细胞早幼粒细胞（中性、嗜酸性、嗜碱性）中幼粒（中性、嗜酸性、嗜碱性
3、）晚幼粒细胞。 骨髓细胞学检查：骨髓细胞学检查： 1.1.增生极度活跃者常见于白血病；增生活跃者常见于正常骨髓与某些贫血；增生减低者可见于再生障碍 性贫血；增生增生极度减低极度减低者见于重型再生障碍性贫血。2.粒红比值 正常参考范围为 24：1。 2.引起外周网址红细胞绝对值减少的疾病是再障再障。 病例题病例题：慢性失血+化验（小细胞低色素性贫血）+血清铁降低=缺铁性贫血； 贫血史+无肝脾肿大+贫血貌+三系减少、网址红细胞减少=再障； 多部位皮肤黏膜出血+血小板减少+骨髓检查：巨核细胞增多，成熟障碍=ITP； 急性发病、发热、出血+HB、PLT 降低+骨髓象极度极度增生=急性白血病。贫血贫血一
4、概念概念：血红蛋白、红细胞计数和红细胞压积红细胞压积低于正常。1.贫血的标准：血红蛋白浓度（血红蛋白浓度（HbHb）低于如下就是贫血：）低于如下就是贫血：成年男性 Hb36003600g/L，血中的铁少了嘛，转铁蛋白都去抢那一点铁，所以结合力升高了！4.红细胞游离原原卟啉卟啉（FEP）升高：表示血红素合成有障碍。只是题目里出现了只是题目里出现了“卟啉卟啉”就说明考你缺铁就说明考你缺铁贫。贫。 不能不能依据骨髓穿刺骨髓穿刺确诊的是淋巴瘤淋巴瘤。 十二、诊断诊断缺铁性贫血：红细胞形态（小细胞、低色素小细胞、低色素） ，血清铁蛋白和铁血清铁蛋白和铁降低，总铁结合力总铁结合力升高。缺铁 贫的首选首选检
5、查是血清血清铁蛋白铁蛋白，确诊确诊用骨髓骨髓铁染色铁染色。骨髓象检查可见“核老浆幼核老浆幼”现象。鉴别鉴别：1.慢性病贫血（细胞外铁（储存铁）增多） ；缺铁性贫血时细胞外铁消失，细胞内铁减少。 2.铁粒幼细胞性贫血（指标相反） ，禁用铁剂治疗禁用铁剂治疗。3.海洋性贫血。都是血清铁及铁蛋白增高。 十三、治疗原则根除病因，补足贮存铁。病因治疗病因治疗：最基本的治疗最基本的治疗，是缺铁性贫血能否根治的关 键。 口服铁剂餐后或进餐时可减轻胃肠道反应；网织红细胞网织红细胞服用 3 34 4 天天上升， 7 7 天达高峰高峰；血红蛋白血红蛋白 2 2 周周后开始升高，1 12 2 月月恢复正常；血红蛋白
6、正常后正常后，仍需服用铁剂 36 月，以防复发，待铁蛋白铁蛋白5050ug/Lug/L，正常后停药。最常用是硫酸亚铁硫酸亚铁。 注射铁剂注射铁剂适应症（不能耐受口服铁剂者；口服加重原有消化道疾病，如 IBD、溃疡溃疡；口服补 充不足；消化道吸收障碍，如胃十二指肠切除术胃十二指肠切除术后后；因治疗不能维持铁平衡；最常用是右旋糖酐铁右旋糖酐铁。巨幼细胞贫血巨幼细胞贫血 一、原因：叶酸和 VitB12 缺乏。 二、临床表现：20伴有白细胞和血小板减少；感染发生率高，可有明显出血；可发生肝脾大；可引起可引起 间接胆红素升高间接胆红素升高。食欲不振明显，口角炎、 “镜面舌镜面舌” “牛肉舌牛肉舌” ；伴
7、铁缺乏。 三、检查：血象中性粒细胞呈多分叶现象；骨髓红细胞、粒细胞巨幼样变， “幼核老浆” 。四、治疗：补充叶酸到血象恢复正常；由叶酸拮抗剂引起的，可用四氢叶酸钙。再生障碍性贫血一、分型再生障碍性贫血（简称再障）是多种原因导致造血干细胞造血干细胞数量减少和功能异常，引起红细胞、中性粒细胞、血小板减少的一个综合病症（一种获得性骨髓造血功能衰竭症） ，全血细胞都减少全血细胞都减少。组织切片可见造。组织切片可见造血细胞每平方毫米的数目减少。血涂片血细胞每平方毫米的数目减少。血涂片不出现幼稚细胞不出现幼稚细胞。二、病因及发病机制1 病因（1）化学因素化学因素 氯霉素氯霉素 这是这是最常见最常见的病因的
8、病因 （2）物理因素 放射线干扰 DNA 合成（3）生物因素 肝炎病毒。2.发病机制 老师给我们打了个比方：造血干细胞（种子） ，造血微环境（土壤） ，各种病因（虫子） 。 就是虫子破坏了土壤里的种子，种子长不出来了。再障侵泛的是再障侵泛的是 CD8CD8+ +淋巴胞淋巴胞四、诊断和鉴别诊断再障的诊断包括血象血象出现（贫血和出血程度不一致）1.全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少。少数呈两系细胞或血小板减少。全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少。少数呈两系细胞或血小板减少。2.体检一般体检一般无脾大无脾大。3.巨核细胞明显减少，或者没有巨核细胞明显减少，或者没有。4.碱性磷酸酶积分（碱性磷酸酶积分
9、（NAPNAP）是升高）是升高，只要出现这个，就是再障。鉴别：1.阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）只要记住它有一个特征性的试验：酸溶血试验（：酸溶血试验（HamHam）试验阳性，只要出现这个，说的就是 PNH！其它还有：尿含铁血黄素试验尿含铁血黄素试验（Rous 试验）阳性。糖水试验；糖水试验；2.骨髓增生异常综合征（骨髓增生异常综合征（MDSMDS） 最大特点四个字“病态造血病态造血” ，说的就是 MDS五、治疗 1.急性急性再障首选再障首选骨髓移植骨髓移植。慢性急性以。慢性急性以 3 3 个月为界；个月为界；2.慢性慢性再障首选再障首选雄激素雄激素：如康力龙，丙酸睾酮：如康力龙，丙酸睾酮溶
10、血性贫血溶血性贫血一、发病机制分类溶血伴有黄疸称溶血性黄疸。按照发病机制分为红细胞内异常和红细胞外异常。机制是红细胞破坏过多。红细胞破坏过多。题眼（一一对应）：黄疸题眼（一一对应）：黄疸+ +贫血贫血= =溶血性贫血溶血性贫血.1.红细胞内异常（1）红细胞膜红细胞膜异常：阵发性睡眠性血红蛋白尿阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）获得性红细胞膜缺陷获得性红细胞膜缺陷；遗传性球形细胞增多症遗传性球形细胞增多症；（2）红细胞酶的异常：蚕豆病蚕豆病（葡萄糖葡萄糖-6-6-磷酸脱氢酶（磷酸脱氢酶（G6PDG6PD）缺陷症）缺陷症）（3）血红蛋白的异常：海洋性贫血又称地中海贫血（海洋性贫血又称地中海贫血（珠蛋
11、白珠蛋白异常）异常）血红旦白尿：酱油或者浓茶色的尿；血红旦白尿：酱油或者浓茶色的尿；2.红细胞外异常引起的溶血性贫血：微血管病性溶血微血管病性溶血溶血性尿毒症综合征溶血性尿毒症综合征。血管内溶血血管内溶血：PNHPNH、冷抗体型自身免疫性溶血性贫血、血型不合输血后溶血、G-6-PD 缺乏的蚕豆病；急性溶血反应。急性溶血反应。血管外溶血血管外溶血血红蛋白尿、含铁血黄素尿血红蛋白尿、含铁血黄素尿：遗传性球形红细胞增多症遗传性球形红细胞增多症；异常血红蛋白病；迟发性溶血反迟发性溶血反应。应。二、临床表现 1.腰背四肢酸痛腰背四肢酸痛+血红蛋白尿血红蛋白尿+黄疸黄疸急性溶血性贫血急性溶血性贫血2.慢性
12、溶血性贫血：有贫血、黄疸、慢性溶血性贫血：有贫血、黄疸、肝脾大肝脾大三个特征三个特征三、溶血的实验室检查1.游离胆红素升高，血清结合珠蛋白降低。2.红细胞寿命缩短红细胞寿命缩短是溶血性贫血的本质（最可靠指标）是溶血性贫血的本质（最可靠指标）3.抗人球蛋白试验阳抗人球蛋白试验阳性性（CoombsCoombs 试验试验）看见这个直接诊断为）看见这个直接诊断为自身免疫性溶血性贫血自身免疫性溶血性贫血4.抗人球蛋白试验阴性，抗人球蛋白试验阴性，红细胞渗透性增加红细胞渗透性增加，血中发现大量球形红细胞，那就是，血中发现大量球形红细胞，那就是遗传性球形细胞增多症遗传性球形细胞增多症5.高铁血红蛋白还原试验
13、阳性高铁血红蛋白还原试验阳性：就是葡萄糖：就是葡萄糖-6-6-磷酸脱氢酶缺乏症（蚕豆病）磷酸脱氢酶缺乏症（蚕豆病）6.蔗糖水溶血试验、酸溶血试验（蔗糖水溶血试验、酸溶血试验（HamHam）试验阳性、蛇毒因子溶血试验说的都是：阵发性睡眠性血红蛋白）试验阳性、蛇毒因子溶血试验说的都是：阵发性睡眠性血红蛋白尿尿(PNH)(PNH)。 （贫血，不发热，无出血，尿呈浓茶色，临晨出现，有黄染，肝脾不肿大）7.温抗体型温抗体型自身免疫溶血性贫血，抗体类型主要是 IgG。四、治疗1.药物治疗：首选首选糖皮质激素糖皮质激素，主要用于自身免疫性溶血性贫血（温抗体型 AIHAAIHA）2.脾切除脾切除：遗传性球形细
14、胞增多症首选脾切除，它不用激素；他首选检查红细胞的脆性试验。遗传性球形细胞增多症首选脾切除，它不用激素；他首选检查红细胞的脆性试验。注意：注意：1.1.原位溶血：无效的红细胞生成。骨髓增生异常综合症和巨幼红细胞性贫血；原位溶血：无效的红细胞生成。骨髓增生异常综合症和巨幼红细胞性贫血； 2.2.血红蛋白血红蛋白电泳电泳异常异常-溶贫的珠蛋白异常，就是海洋性贫血；溶贫的珠蛋白异常，就是海洋性贫血；白血病白血病 过氧化物酶过氧化物酶染色(+)见于急粒。糖原染色糖原染色(+)见于急淋和急性红白血病。非特异性酯酶非特异性酯酶急淋(一)， 急单(+)可被 NaF 抑制。 一、复习要点：白血病是一类造血干细
15、胞的克隆性恶性疾病。在骨髓和其他造血组织中白血病细胞大量 增生积聚，并浸润其他器官和组织，而正常造血受抑制。 1、分类急性白血病急性白血病慢性白血病慢性白血病病程起病急，发展迅速，自然病程仅数月病情发展缓慢，自然病程数年白血病细胞停滞在原始细胞及早期幼稚细胞阶段较成熟的幼稚细胞和成熟细胞阶段分类急淋（ALL） 、急非淋（ANLL） ALL 由分 L1、L2、L3 型 ANLL 又分 M0M7 型慢粒、慢淋、多毛细胞白血病、幼淋巴 细胞白血病记忆：所有所有白血病中，ANLL（急粒）最多见；成人成人急性白血病中，AML 最多见；儿童儿童急性白血病中， ALL 最多见。苯、烷化剂等化学物质引起最常见
16、 ANLL。FABFAB 分型：分型：急性非淋巴细胞白血病分为 8 个型，M0（微分化型）：光镜下类似 L2细胞，MPO（） ，CD33或 CDl3等髓系标志可呈阳性，有时 CD7、TdT 可阳性。M1（急性粒细胞白血病未分化型）：骨髓中原始粒细胞占骨髓非幼红细胞的 90%以上，至少 3%细胞MPO（） 。M2（急性粒细胞白血病部分分化型）：骨穿发现早幼粒细胞，那就是 M3 型：骨髓中原始粒细胞占非幼红细胞的 30%89%，单核细胞20%，其他粒细胞10%。M3（急性早幼粒细胞白血病急性早幼粒细胞白血病）：骨穿发现早幼粒细胞，那就是 M3 型，骨髓中以多颗粒的早幼粒细胞为主，30%。容易发生 DICDIC。M4（急性粒-单核细胞白血病）：骨髓原始细胞在非红系细胞中30%，各阶段粒细胞占 30%80%，单核细胞20%。M5（急性单核细胞白血病）：以单核
