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1、先天性心脏病的外科治疗 Surgical Treatment of Congenital Heart Diseases,讲题菜单,一、动脉导管未闭 PDA 二、主动脉缩窄 COA 三、房间隔缺损 ASD 四、室间隔缺损 VSD 五、主动脉窦动脉瘤破裂 RSA 六、肺动脉口狭窄 PS 七、法洛四联症 TOF,一、动脉导管未闭 (patent ductus arteriosus, PDA),胚胎学,动脉导管是胎儿期连接降主动脉峡部与左肺动脉根部的正常结构，胎血由肺动脉经此通道流入主动脉。,出生后肺动脉阻力下降，前列腺素E1和E2减少和血氧分压增高，85%婴儿在生后2月内导管平滑肌收缩，导管闭合为动
2、脉韧带。 愈期不闭即成为PDA。,A导管,解剖分型,PDA可单独存在，也可合并其他先心畸形 主动脉缩窄 室间隔缺损 法洛四联症按形态分型 管型 漏斗型 窗型 瘤型,出生后主动脉压升高，肺动脉压降低，PDA使主动脉血持续流向肺动脉，形成LR分流。分流量大小与导管粗细及主-肺动脉的压差有关。LR分流增加肺血流量，既使左心容量负荷增加，左室肥大甚至心衰；又使肺小动脉反应性痉挛，长期痉挛导致肺小动脉管壁增厚和纤维化,右心阻力加重和右室肥大。,病理生理,随着肺阻力进行性增高，肺动脉压接近或超过主动脉压时，出现双向或逆向分流，病人出现发绀，称艾森门格Eisemangers 综合征，终致右心衰而死亡。,临床
3、表现,症状 导管细者，常无症状（分流小） 导管粗者，气促、咳嗽、乏力、多汗、心悸，喂养困难、发育不良体检 心音：P2亢进 特征性杂音L2 DM+SM和周围血管征并发症：肺炎、细菌性心内膜炎、充血性心衰,PDA 特征性体征,杂音： L2SM+DM 胸骨左缘第2肋间连续性机器样杂音 占据全收缩-舒张期，呈大菱形（收缩末期最响亮） 常伴震颤 LR分流大者，二尖瓣相对狭窄，心尖舒张期杂音 肺动脉高压者，杂音消失或仅有收缩期杂音周围血管征 原因：动脉舒张压降低，常出现脉压增宽 表现：甲床毛细血管搏动、水冲脉、股动脉枪击音 差异性发绀：肺动脉压主动脉压，RL分流，下半身发绀和杵状趾,PDA 连续性机器样杂
4、音,占据全收缩-舒张期，以收缩末期最为响亮,返回,心电图、X线,ECG 典型者，正常或左心室肥大 肺动脉高压者，左右心室肥大CXR (Chest X Ray) 肺充血 心影增大，左心缘向左下延长 漏斗征：主动脉结突出，肺动脉段隆出,超声心动图,左室径增大二维切面显示PDA多普勒：从主动脉弓降部向肺动脉的LR分流,典型超声表现： 左室、左房增大 肺动脉分叉与降主动脉之间见一异常通道 主肺动脉内红色为主左向右分流 频谱为连续性正向湍流,诊断和治疗,一般 根据体征：杂音性质-位置、周围血管征 结合UCG、CXR、ECG，不难诊断不典型者 右心导管/主动脉造影 肺动脉血氧增高 右心导管进入降主动脉 主
5、动脉造影，PDA及肺动脉显影,鉴别：PDA需鉴别主-肺动脉间隔缺损 主动脉窦瘤破裂 冠状动-静脉瘘 肺动静脉瘘 冠脉-心腔漏 室缺伴主动脉瓣反流,PDA,PDA,Aorta,Aorta,PDA 逆行升主动脉造影,返回,手术适应证,适应证：确诊既有手术指征 时机 婴幼儿反复肺炎、呼吸窘迫、心竭或喂养困难者，应即时手术 无明显症状者，学龄前手术，亦可早期手术 发绀型 + PDA勿单扎导管，需同期矫治畸形禁忌证：艾森门格征并发症：出血、喉返神经损伤、导管再通,手术方法,根据基本技术、手术入路和导管处理方式不同，手术方法可分四种（详细）结扎/钳闭术 左侧标准剖胸切口 切断缝合术 左侧标准剖胸切口 内口
6、缝合法 正中剖胸体外循环胸腔镜钳闭 左胸小切口内镜 导管封堵术 外周动脉介入治疗 小切口封堵 左胸第二肋隙介入,结扎或钳闭术,经左标准切口或小切口胸腔镜进左胸腔，解剖导管三角区，保护迷走神经，游离PDA。暂时钳闭PDA数分钟后无心率增快和血压下降，即可用丝线结扎或坦钉夹闭PDA。 当合并其他先心畸形需正中切口体外循环手术时，如PDA不粗肺动脉压不高，可借正中切口先在肺动脉分叉处解剖心包返折，游离并结扎PDA，再体外循环矫治其他畸形。,PDA结扎手术,切断缝合术,左侧标准剖胸切口。 解剖 PDA同前。 充分游离 PDA并和暂时降压，用2把导管钳或 Pott-Smith钳钳闭 PDA，在两钳之间切
7、边缝。 适用于导管粗大、损伤出血或感染后不宜结扎/钳闭的病例。,内口缝合法,正中切口体外循环血行降温。 深低温下暂停体外循环，切开肺动脉显露PDA，直接缝闭其内口。 适用于粗短、壁脆或瘤样变的动脉导管，伴肺动脉高压、感染性心内膜炎或结扎术后再通的病例。,经皮穿刺股静脉和股动脉，置入右心和左心导管，将右心导管经肺动脉和PDA，放入降主动脉。逆行主动脉造影显示PDA形态与位置，确定是否适合封堵并选择器材。 经右心导管换入导丝，以导丝为轨道，引导送入适当封堵伞至PDA，释放封堵伞闭塞动脉导管。 此法创伤小，适用于PDA细长而肺动脉压不高的病例。,导管封堵术,二、主动脉缩窄 (coarctation
8、of aorta，CoA),主动脉缩窄,降主动脉起始段的先天性缩窄,分型,根据缩窄与动脉韧带（或PDA）关系分为：导管前型、近导管型和导管后型。导管前型又称婴儿型，动脉导管呈未闭状态，常合并室间隔缺损、卵圆孔未闭、房间隔缺损、二尖瓣狭窄和主动脉瓣二瓣化畸形等心血管畸形。近导管型和导管后型又称成人型，动脉导管多已闭合为动脉韧带，很少合并其他心血管畸形。,缩窄多呈局限性，管壁中层纤维变性，内膜增厚呈隔膜样凸向管腔，管腔不同程度缩小，甚至小如针孔。 少数病人缩窄段较长，呈细管状。缩窄段以下的肋间动脉与锁骨下动脉分支建立了粗大的侧支循环，以第37对肋间动脉最为显著。,病理生理,缩窄近端血压增高，左室后
9、负荷加重，出现左心室肥大劳损，甚至心衰或脑卒中。缩窄远端血压降低，血流量少，重者出现肾缺血和下半身供血不足，造成低氧、尿少和酸中毒。导管前型者，未闭动脉导管向降主动脉供血，血流来自肺动脉，引起下半身发绀。,临床表现,症状 缩窄较轻，无合并畸形，多无症状，体检发现上肢高血压，进一步检查确诊 缩窄较重 高血压症状：头晕、耳鸣、心悸、面部潮红 下肢缺血症状：麻木发冷、间歇跛行合并畸形 严重缩窄合并心血管畸形，症状早 充血性心衰、喂养困难、发育迟缓,体格检查,上肢血压高，桡动脉、颈动脉搏动强，胸骨上窝扪及搏动。下肢血压低，股动脉、足背动脉搏动弱，甚至不能扪及。听诊发现胸骨左缘第23肋间。左背部肩胛骨旁
10、可闻及喷射性收缩期杂音，并向下方传导。,心电图,正常或电轴左偏 左心室高电压、肥大，甚至劳损,X线检查,心影大小正常或有不同程度左心室增大。主动脉峡部凹陷，其上下方左侧纵隔增宽，呈3字形影像征。7岁以上病人，第37肋骨下缘压蚀切迹（受侧支循环血管压迫侵蚀）。主动脉造影，显示缩窄部血流、侧枝循环。,X光造影：主动脉缩窄,超声心动图,锁骨上窝探查显示 降主动脉缩窄部位 缩窄两端的压差和血流加速信号胸部探查显示 合并存在的心血管畸形,诊断,根据上述特征，典型病例不难诊断。不典型者，左心导管主动脉造影和MRI可明确缩窄部位、程度、周围血管关系和侧支血管分布情况，有助于制定个体化的手术方案。主动脉缩窄需
11、与PDA、高位室间隔缺损合并主动脉瓣闭不全等疾病相鉴别。,MRI： 主动脉缩窄,返回,手术适应证,手术指征 上下肢sBP50mmHg，缩窄管径150mmHg，及时手术 心衰反复发作或难以控制，尽早手术合并畸形 缩窄合并大室缺，先矫治缩窄，同时行肺动脉束窄术，延缓肺血管梗阻性病变，二期修复室缺 婴幼儿合并大室缺伴心衰，同期解除缩窄修复室缺,手术方法,侧支循环发育不良，为免阻断主动脉缺血 应采用低温、临时架桥、左心转流等方法 保护脊髓、肾和腹腔脏器 低温麻醉（32） 可安全阻断主动脉30分钟 术中持续监测上下肢血压 手术方式 右侧卧位，左侧第4肋间进胸，显露缩窄 根据年龄、缩窄程度长度、局部情况选
12、择术式 切断吻合、狭窄段切开补片拓宽、人工血管间置/转流、锁骨下动脉垂片,缩窄段切除,球囊扩张术,经皮穿刺置入球囊扩张管，扩大缩窄主动脉管腔适于婴幼儿，尤其是合并严重心衰难以耐受开胸,PBPV 介入方法,PBPV 经皮肺动脉瓣球囊扩张术。 适用于单纯肺动脉瓣狭窄。 无需剖胸，创伤小恢复快，疗效满意。 部分病例扩张效果尚不理想，并有可能发生肺动脉瓣关闭不全的并发症。,三、房间隔缺损 (atrial septal defect, ASD),胚胎学,第一二房间隔的发生。 第二房间隔发育异常/第一房间隔过度吸收,致左右心房交通。 LR分流结果 右心血流量增加，右心房室长大 肺血流量增加，肺动脉高压,第
13、4周，原始心房第一隔,房顶皱褶 成半月形隔 第1房间隔垫与房隔间留孔 第1房间孔-原发孔 第1隔融化穿孔 第2房间孔-继发孔,第56周，原始心房第二隔,房顶又生新月形隔 第2房间隔 延伸掩盖/掩盖不全 卵圆孔/继发孔房缺心内膜垫上升-第一隔 封闭原发孔 封闭不全-原发孔房缺,返回,解剖学分型,房缺依位置分型，与诊断治疗相关 原发孔/第一孔型 继发孔/第二孔型 原发孔缺损位于冠状窦前下方，靠近二尖瓣环，常伴二尖瓣大瓣裂缺 继发孔缺损位于冠状窦后上方，分中央/卵圆孔型、上腔/静脉窦型、下腔型和混合型 缺损直径24cm。如伴肺静脉异位引流入右房，称部分性肺静脉异位引流,手术图片：原发孔缺损,冠状窦,
14、返回,手术图片：继发孔房缺分型,中央（卵圆孔）型ASD,中央（卵圆孔）型ASD,中央（卵圆孔）筛孔型ASD,返回,LR分流：病理生理,正常左房压810mmHg 超过右房压35mmHg。 左房血液经房缺向右心房分流(LR), 分流量取决于缺损大小、心房间压力差。长期LR分流致右房室和肺动脉扩张；肺血量增加导致动力性肺动脉压高压，肺小动脉反应性痉挛；长期痉挛使肺小动脉管壁增厚和纤维化，最终导致梗阻性肺动脉高压。当右房压左房压，出现RL分流，发绀，即艾森门格Eisemangers 综合征，终因右心衰死亡。 继发孔房缺的进展较慢，原发孔房缺常伴二尖瓣返流，病程进展较快。,临床表现,典型症状体征：劳力性
15、气促心悸, 乏力, 肺易感 继发孔房缺儿童期多无明显症状，青年期逐渐出现 原发孔房缺症状早表现重 L2-3SM，P2亢进、固定分裂后期症状体征：梗阻性肺动脉高压期，出现 发绀 右心衰竭 L2-3SM，P2、固定分裂,体格检查,典型体征 P2 亢进，固定分裂 胸骨左缘第23肋间级缩鸣 分流大者有心尖舒张期杂音 原发孔房缺伴二尖瓣裂缺，心尖级缩鸣病程晚期体征 心房纤颤 肝大、下肢水肿,心电图,继发孔房缺 电轴右偏 不全性/完全性右束支阻滞（QRS间期延长） P波高大，右心室肥大原发孔房缺 电轴左偏 一度房室阻滞（P-R间期延长） 晚期出现心房纤颤，左室高电压,继发孔房缺的ECG,上图电轴右偏，不全
16、性右束支阻滞,下图P波高大，右心室肥大,X线检查,右心增大，肺动脉段突出，主动脉结小，呈典型梨形心。肺充血，透视下可见肺门“舞蹈”征。原发孔缺损左心室扩大，肺门血管影增粗。,超声心动图,继发孔缺损可明确显示 ASD位置大小（房间隔连续性中断） 心房水平LR过隔分流频谱（或右房内负性声学造影区） 右房右室扩大原发孔ASD可见 右心左心扩大 二尖瓣裂缺及其所致的二尖瓣返流,UCG ASD,返回,房间隔 连续性中断,返回,心房水平 左向右分流,返回,诊 断,根据体征和UCG，结合ECG和CXR，不难诊断诊断困难可行右心导管检查 导管进入左心房 右房血氧含量较上下腔静脉高1.9%容积 测得肺动脉压和算出肺血管阻力,判断肺动脉高压的手术适应证鉴别：高位室缺、肺动脉瓣狭窄、原发性肺动脉扩张,手术适应证,无症状但右心房室扩大，应手术治疗适宜的手术年龄为35岁 尽早手术：原发孔ASD、继发孔ASD+肺高压 50岁以上、房颤、能控制的心衰非手术禁忌禁忌证 艾森门格综合征,
