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1、所谓的纤维组织细胞肿瘤,主讲：王全红教授 山西省肿瘤医院病理科,此类肿瘤来自一种独特类型的成纤维细胞性间叶细胞，其“组织细胞” 与骨髓来源的单核细胞、巨噬细胞、组织细胞没有关系，故称“所谓的纤维组织细胞肿瘤”。 由具有纤维母细胞和组织细胞分化的瘤细胞所组成的肿瘤； 分类：良性、中间性和恶性三类。 以良性的纤维组织细胞瘤和恶性纤维组织细胞瘤为代表。,WHO改动内容,2002版WHO对纤维组织细胞瘤做了如下改动： 将发生在浅表皮肤的纤维组织细胞瘤、幼年性黄色肉芽肿、黄色瘤、网状组织细胞瘤、非典型性纤维黄色瘤、隆突性皮纤维肉瘤和巨细胞纤维母细胞瘤等放入皮肤分册中叙述。 局限性和弥漫性腱鞘巨细胞瘤放入
2、所谓的纤维组织细胞瘤中叙述。 将血管瘤样纤维组织细胞瘤归入到不能确定分化方向的恶性肿瘤中。 中间性肿瘤中加入了软组织巨细胞瘤。 对恶性纤维组织细胞瘤做了新的认识。,分类,良性：中间性：恶性：,腱鞘巨细胞瘤；黄色瘤；纤维组织细胞瘤及其亚型；,隆突性皮纤维肉瘤；非典型性纤维黄色瘤；巨细胞纤维母细胞瘤；,多形性恶性纤维组织细胞瘤/未分化多形性肉瘤；巨细胞型恶性纤维组织细胞瘤/未分化多形性肉瘤伴巨细胞；,腱鞘巨细胞瘤,定义：是一种起自关节、滑囊和腱鞘滑膜的肿瘤； 按照肿瘤的生长方式分为局限型和弥漫型。,腱鞘巨细胞瘤，局限型,定义： 是一种局限性的自主性增生； 由滑膜样的圆形单核细胞和多少不等的破骨样多
3、核巨细胞、泡沫样组织细胞、含铁血黄素性吞噬细胞以及炎症细胞组成。 通常发生于手指。,临床表现,好发30-50岁的中青年，女：男=2：1； 主要发生于手指，尤其是食指和中指，邻近腱鞘滑膜或指间关节； 表现为缓慢生长的无痛性小结节，结节大小在数年内保持不变，部分病例有外伤史； 肿瘤多固定于深部的组织结构，与表皮无粘连； 影像学检查显示境界清楚的软组织肿块，邻近的骨有不同程度的退变，约10%的患者可发生骨皮质的破坏。,大体形态,周界清晰，分叶状； 瘤体直径0.5-4CM，位于足部者，体积相对较大，且外形不规则； 切面呈灰红、灰黄色，常伴有黄色或棕色斑点，质地较坚实。,组织形态,周界清晰，常有纤维性包
4、膜包绕，包膜可伸入肿瘤内，将肿瘤分隔成分叶状； 肿瘤由比例不等的滑膜样圆形单核细胞、破骨样多核巨细胞和黄色瘤细胞组成； 间质伴有不同程度的胶原化，可见散在的淋巴细胞和肥大细胞浸润；,组织形态,多数病例中可见到形态不一的裂隙、假腺腔或假腺泡样结构，其内可见散在的单核细胞和多核巨细胞。 黄色瘤细胞多呈散在的片状或地图状分布，或聚集于结节周边或胆固醇结晶周围，胞质内可见含铁血黄素性颗粒。,A：示周界清楚,B：示散在的多核巨细胞,C：示成片的单核细胞,D：示裂隙样或假腺泡状结构,E和F：大量泡沫样组织细胞,免疫组化,单核细胞表达CD68、HAM56、FXIIIa; 高达50%的病例表达結蛋白； 部分病
5、例表达MSA； 破骨样多核巨细胞表达CD68和CD45。,鉴别诊断,肉芽肿性病变：多伴有大量的慢性炎症细胞浸润； 腱鞘黄色瘤：腱鞘纤维瘤：由大量的胶原组织和散在的梭形纤维母细胞组成，极少含有黄色瘤细胞和破骨样多核巨细胞。,临床上多有血脂升高；病变呈多灶性；主要由黄色瘤细胞组成；多核巨细胞和炎症细胞稀少；另一特征为胆固醇裂隙，在腱鞘巨细胞瘤中少见。,治疗和预后,将肿瘤完整切除，并保证边缘阴性，注意尽量避免损伤手足功能； 良性肿瘤； 可复发，特别是细胞丰富和核分裂活跃者，以及仅作肿瘤摘除而有残留者； 再次手术仍有获得治愈可能。,腱鞘巨细胞瘤，弥漫型,定义：由滑膜样的圆形单核细胞组成，局部呈破坏性增
6、生。 位于关节内：可呈绒毛状或结节状； 位于关节外：在软组织内形成浸润性生长的肿块，可伴或不伴邻居关节的累及； 也称色素性绒毛结节性滑囊炎/色素性绒毛结节性腱鞘滑囊炎。,临床表现,较少见，倾向于发生青年人，女性略多见； 发生在关节内者，主要位于膝部、臀部及踝部、肘部、肩部； 发生在关节外者，主要位于膝、大腿和足，多位于关节外软组织，也可完全位于肌内或皮下。 患肢疼痛、触痛、肿胀和关节活动受限，可伴关节渗液和积血； 病史较长，常达数年；,大体形态,体积较大，常超过5CM； 呈多结节状， 质地坚实或呈海绵样； 灰白色、黄色或棕色。,组织形态,低倍镜下为杂乱的绒毛结构； 肿瘤周围无包膜包绕，呈片状弥
7、漫性生长，并浸润周围软组织，如横纹肌； 肿瘤内常见裂隙样、假腺腔或假腺泡状结构； 细胞密度不一，致密区和疏松区交替分布； 单核细胞有两种，破骨样多核巨细胞的数量相对较少，还可见多少不等的泡沫样组织细胞，间质内常见淋巴细胞浸润。,A：示绒毛结构,B：示肿瘤浸润横纹肌,C：示假腺样结构,D：示假腺泡状结构,E：示大圆形细胞，胞质周 边可见含铁血黄素,F：肿瘤内可见少量的多核巨细胞,免疫组化,同局限型腱鞘巨细胞瘤；,鉴别诊断：,局限型腱鞘巨细胞瘤； 软组织巨细胞瘤：滑膜肉瘤：少数滑膜肉瘤被误诊为色素性绒毛结节性滑膜炎。,多结节状，由胶原纤维带分隔；瘤细胞单一；由破骨样多核巨细胞和单核细胞组成，破骨样
8、巨细胞均匀分布于单核细胞内；黄色瘤细胞少见；裂隙或假腺样结构罕见。,隆突性皮纤维肉瘤(DFSP),定义：具有较高的局部复发率，极少远处转移。,是一种发生于皮肤的结节状或多结节状肿瘤； 由形态一致、纤细的短梭形细胞组成； 呈特征性的席纹状排列； 并常浸润至皮下脂肪组织。,临床表现,多发生于青少年，发病高峰25-45岁，男性略多见； 好发于躯干、四肢近端和头颈部； 起始表现为皮肤斑块状结节，单个或多个，自皮肤向表面隆起 呈缓慢持续性生长，病程达数年 自此生长加速 相互融合 隆起的不规则形结节。,大体形态,位于真皮或皮下，原发性肿瘤多为单结节肿块，复发性病变可多灶性； 质地坚实，灰白色，部分病例粘液
9、变性而呈胶东样或透明状； 直径0.5-17CM，平均5CM；,组织形态,经典型DFSP: 肿瘤位于真皮层内； 由弥漫浸润性生长的单一短梭形细胞组成； 肿瘤浅表部与被覆表皮之间多有一狭层的细胞稀疏区相隔； 深部常浸润至皮下脂肪组织； 形成特征性的蜂窝状或蕾丝样浸润图像。,组织形态,浅表部位和周边区域：中心区域：细胞异型性不明显； 核分裂像多少不等； 凝固性坏死不常见。,瘤细胞纤细；多呈不规则的束状排列；瘤细胞间或肿瘤边缘为胶原纤维；似真皮纤维瘤；,细胞丰富； 呈特征性的席纹状或车辐状排列； 瘤细胞紧密围绕残留的汗管等皮肤附件组织；,A：示肿瘤位于真皮内，与表皮间有一狭层间隔,B：示皮下脂肪组织内
10、蜂窝状浸润,C：肿瘤浸润横纹肌组织,D：部分病例也可有相对清楚的周界,E：示席纹状排列,F：示瘤细胞紧密围绕汗管,G：示凝固性坏死,组织形态,DFSP的组织学亚型 色素性DFSP:纤维肉瘤型DFSP：,也称Bednar瘤；占DFSP的5%；含有散在分布、多少不等的树突状色素细胞；,5-10%的DFSP；部分区域瘤细胞异型性明显；核分裂像增多；常呈细长的条束状或鱼骨样排列；似纤维肉瘤；,A：色素性DFSP,B：纤维肉瘤型DFSP,C：色素性纤维肉瘤型DFSP,组织形态,粘液型DFSP：杂合瘤：伴有肌样/及纤维母细胞性分化的DFSP：部分原发或复发肿瘤内可见嗜伊红的肌样结节或条束，多数因斜切增厚的
11、血管壁造成。,见于5%的DFSP病例； 间质呈粘液样变性； 尤复发病例；,少数病例； 可见巨细胞纤维母细胞瘤样区域； 或完全呈巨细胞纤维母细胞瘤样的复发瘤。,D：黏液性DFSP,E：示经典的DFSP区域,F：示巨细胞纤维母细胞区域,G：肌样/肌纤维母细胞性DFSP,组织形态,颗粒细胞型DFSP：少数病例瘤细胞胞质呈细颗粒样。 萎缩型或斑型：,表现为皮肤萎缩、皮肤松弛或呈斑状；镜下位于真皮浅层；由类似良性的梭形细胞组成；呈不规则的条束状排列，无明显席纹状结构。易漏诊或误诊为真皮纤维瘤或纤维组织增生；免疫强阳性表达CD34可助诊断。,组织形态,硬化型DFST：经典DFST形态 大量硬化性间质； 栅
12、栏状和含有较多Verocay小体的DFST：伴有较多脑膜上皮样漩涡的DFST：,除经典形态外，瘤细胞还呈栅栏状排列；可见Verocay小体；类似周围神经肿瘤；瘤细胞表达CD34,不表达S-100。,经典结构；大量类似脑膜上皮样漩涡结构，似脑膜瘤；漩涡结构与经典结构有移行；表达CD34，不表达EMA。,H：肿瘤内见大量脑膜上皮样漩涡,I：H的高倍结构,J：示席纹状区域与漩涡状结构之间有移行,免疫组化,瘤细胞弥漫强阳性表达CD34； 粘液性的DFST和纤维肉瘤性DFST中，CD34明显减少，可阴性； 伴有肌样分化的肌样结节表达actins。,A：CD34标记,B：-SMA标记,鉴别诊断,真皮纤维瘤
13、：深部纤维组织细胞瘤：,DFST取材表浅时易被误诊为真皮纤维瘤；含有组织细胞样细胞、黄色瘤细胞、含铁血黄素性吞噬细胞或杜顿巨细胞等，DFST极少或不含有；不表达CD34。,可向皮下脂肪组织内延伸；形态上多呈楔状，或有圆钝平滑的边缘，与DFST的蜂窝状或板层状浸润有所不同；瘤细胞表达Fa,不表达CD34。,鉴别诊断,弥漫性神经纤维瘤：,瘤细胞短小、纤细；无核分裂像；细胞丰富程度不如DFST；一般不见席纹状结构；可见触觉小体或神经性分化的形态结构；瘤细胞表达S-100或NF。,鉴别诊断,多位于深部软组织内； 瘤细胞具有明显的异型性和多形性； 可见瘤巨细胞； 核分裂像及病理核分裂易见； 瘤细胞不表达
14、CD34。,恶性纤维组织细胞瘤：,鉴别诊断,浅表性纤维肉瘤：粘液性脂肪肉瘤：色素性神经纤维瘤：,纤维肉瘤型DFST中多可见到经典的DFST区域可资鉴别； 但有学者认为DFST很可能发展为浅表性纤维肉瘤。,不见经典的DFST区域； 脂肪母细胞可资鉴别；,表达S-100和NF标记； 不表达CD34标记；,治疗和预后,主要采用局部广泛切除术，并确保边缘没有肿瘤残留； 局部复发率较高，如切除不净或切缘少于2CM，局部复发率可达40%； 极少发生远处转移； 纤维肉瘤型DFST恶性程度高，表现为复发次数增加、间隔缩短及远处转移。,多形性恶性纤维组织细胞瘤(MFH)/未分化多形性肉瘤,定义： 是多形性恶性纤
15、维组织细胞瘤的代表类型； 由席纹状或交织条束状排列的多形性梭形细胞组成； 肿瘤内可见多形性和异型性十分明显的多形性瘤细胞或瘤巨细胞； 间质内常伴有数量不等的泡沫样组织细胞反应和炎症细胞浸润。,临床表现,好发于50-70岁的中老年人，男性多见； 部位：发生于实质脏器的MFH多为梭形细胞癌或肉瘤样癌。,好发于下肢，尤大腿；2/3位于肌肉内，浅表者多为深部者蔓延所致；部分病例发生在上肢和腹膜后；位于腹膜后者多为去分化脂肪肉瘤中的肉瘤成分。,临床表现,位于四肢：位于腹膜后：X线：CT：显示大腿肌肉内分叶状软组织阴影，密度近于肌肉，中央可因粘液变性、出血等呈低密度。,体积多在5-10CM；表现为无痛性肿
16、胀或日渐增大的肿块。,体积常10CM；可有恶心、不适、体重减轻等症状或压迫症状。,体积常5CM；显示大腿深部非特异性的软组织肿块影；可累及骨膜。,MRI T1加权显示肿块呈低至中密度，与肌肉相近，T2加权显示肿块呈中至高密度。,大体形态,呈结节状或分叶状； 体积5-10CM，位于腹膜后者体积往往较大，达20CM； 切面呈灰白色、灰黄色或灰红色鱼肉状； 常见出血、坏死、粘液变性或囊性变。,左大腿恶性纤维组织细胞瘤,恶性纤维组织细胞瘤,组织形态,主要由席纹状排列的胖梭形细胞组成； 梭形细胞在形态上类似纤维母细胞/肌纤维母细胞。 部分区域呈纤维肉瘤的交织条束状或鱼骨样排列。 含有多形性和异型性均十分明显的多形性瘤细胞，细胞核大、不规则，染色质粗而深染，可因吞噬脂质而呈泡沫样。 可见多少不等的多形性瘤细胞。,组织形态,多形性区和席纹状区之间可见过渡或移行。 肿瘤内可见核分裂像，包括病理性核分裂像。 间质内可见多少不等的泡沫样组织细胞反应灶和慢性炎症细胞浸润。 部分肿瘤内可见多少不等的出血、囊变和坏死。,
