蛋白质-能量营养不良--胡啸

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1、蛋白质-能量营养不良,长沙市第一医院儿科 胡啸,蛋白质-能量营养不良,目的与要求,掌握营养不良的临床表现、诊断及防治 熟悉营养不良的并发症 了解营养不良的病因及病理生理,重点和难点,重点：营养不良的临床表现、诊断标准及防治 难点：营养不良并发症及治疗中饮食调整，营养物质补充,大头娃娃事件,从2003年5月起，安徽阜阳地区相继出现婴幼儿因饮用劣质奶粉而腹泻，重度营养不良的情况。据统计，2003年5月以来，因食用劣质奶粉出现营养不良共171例，死亡13例。,定义,蛋白质-能量营养不良（protein-energy malnutrition，PEM）是由于缺乏能量和（或）蛋白质所致的一种营养缺乏症，

2、主要见于3岁以下婴幼儿，特征为体重不增、体重下降、渐进性消瘦或水肿、皮下脂肪减少或消失，常伴全身各组织脏器不同程度的功能低下及新陈代谢失常。PEM常伴多种微量营养素缺乏，可能导致儿童生长障碍、抵抗力下降、智力发育迟缓、学习能力下降等后果，对其成年后的健康和发展也可产生长远的不利影响。,病因,病因,摄入不足,喂养不当是导致营养不良的重要原因,病因,摄入不足 较大儿童的营养不良多为婴儿期营养不良的继续。 不良的饮食习惯，如偏食、挑食、吃零食过多等,病因,消化吸收不良,消化吸收障碍,病因,需要量增加,需要量增多,急慢性传染病恢复期；生长发育快速阶段,营养素消耗增多,糖尿病、甲亢、肾病综合征、恶性肿瘤

3、,追赶生长,早产、双胎,病理生理,新陈代谢异常 蛋白质：血清总蛋白浓度40g/L、白蛋白20g/L，低蛋白血症 水肿 脂肪：消瘦 ，脂肪消耗过多，超过肝脏代谢能力可导致肝脏脂肪浸润及变性 糖类：糖原不足 低血糖 水、盐代谢：脱水、低血钾、低血钙等 体温调节能力下降,病理生理,各系统功能低下 消化系统：消化液，酶分泌、活力食欲不振，腹泻。 循环系统：心肌收缩力减弱，心搏量 脉搏细弱，血压偏低。 泌尿系统：肾小管重吸收功能减低多尿，尿比重下降。 神经系统：中枢神经抑制精神抑郁，烦躁不安 免疫功能：免疫功能低下易并发各种感染,临床表现,早期表现：活动减少、精神较差、体重生长速度不增。 随营养不良加重

4、，体重逐渐下降消瘦。 皮下脂肪层厚度是判断营养不良程度的重要指标之一。 皮下脂肪消耗顺序：腹部 躯干、臀部、四肢 面颊,临床表现,皮肤：干燥、苍白 失去弹性，出现皱纹 肌肉：肌张力降低，肌肉松弛 肌肉萎缩，四肢挛缩 骨骼：生长减慢，身高低于正常 精神状态：重度可有精神萎靡、反应差 循环：体温偏低、脉细无力 消化：无食欲，腹泻便秘交替,临床表现（重度）,消瘦型 能量供应不足为主浮肿型 蛋白质供应不足为主中间型 介于两者之间,临床表现（重度）,消瘦型,浮肿型,临床表现,婴幼儿（出生3岁）临床分度,临床表现,37岁儿童临床分度,中度营养不良：腹部，躯干皮下脂肪消失，四肢消瘦。,生长迟缓：长期营养不良

5、（左）致身高低于正常值（右为对照正常同龄儿童）。,重度营养不良：面部皮下脂肪亦消失，呈老人貌，肌肉层萎缩成皮包骨。,4岁病儿，（1）治疗前体重8.2kg；（2）显示臀肌萎缩； （3）治疗1+月后，体重11.5kg,图1 图2 图3,营养不良性水肿 男，9岁 （1）显示水肿的面部； （2）治疗半月后的面部。,图1 图2,临床表现,并发症 营养性贫血：小细胞低色素性贫血最常见 维生素缺乏：维生素A缺乏最常见 锌缺乏 免疫功能低下，易感染 自发性低血糖,实验室检查,早期缺乏特异、敏感的诊断指标。 血浆白蛋白（ALB）降低为其特征性指标白蛋白低于30g/L。 前白蛋白、视黄醇（Vitamin A）、胰

6、岛素样生长因子1（IGF-1）被认为是早期诊断敏感、可靠指标。 血清胆固醇，血糖、各种电解质及微量元素浓度皆可下降 血清酶,PEM常见实验室检查指标*,诊断,根据小儿的喂养史，疾病史，临床表现即可诊断。 体重低下； 生长迟缓； 消瘦,小儿营养不良分型分度,注意,在同一个儿童上述分型和分度可不一致，可是其中任一型和度的组合。 人体测量并不能代表机体功能的测定，应避免仅用个人身体的大小来评价营养状况,应考虑其他因素,如遗传。 人体测量方法用于营养评价 结论应谨慎。,治疗原则,住院重度营养不良的治疗,住院重度营养不良儿童治疗时间表*,整个治疗分3个阶段： 1. 第一阶段：调整机体内环境,2. 第二阶

7、段：纠正微量营养素的缺乏,*最近1个月内未补充维生素A的患儿+仅在体重开始增加时补充 电解质/矿物质/维生素联合对严重营养不良患儿的治疗是有效的，可替代电解质/矿物质溶液和叶酸的补充，但在第一天仍应该给予大剂量维生素A和叶酸的补充，并在体重开始增加时补充铁剂,开始喂养,在病情稳定阶段，患儿可以进食后应马上进行喂养，给予充足的能量和蛋白质，以维持患儿基本的生理过程 。 少吃多餐低渗透压和低乳糖的食物； 口服或鼻胃管饲喂食（禁止肠外制剂）；能量补充100kcal/（kgd）；蛋白质11.5g/（kgd）；液体130ml/（kgd）（严重水肿时给予100 ml/（kgd）液体量包括牛奶）； 母乳喂养

8、的患儿，鼓励继续母乳喂养，但要确保各种营养素达到其需要量,3.第三阶段：追赶性生长,注：给予患儿22 ml/kg/次之后每次增加10ml。,过渡时期的喂养,在初始的48小时采用每100ml含能量100 kcal、蛋白质2.9 g的牛奶进行喂养； 之后在连续的喂养中每次增加10ml，直至喂食后有食物剩余。大约当进食量达到30 ml/（kg次） (200 ml/（kgd）)时会出现食物剩余。 每4小时一次连续监测，如果呼吸频率增加幅度5次/分，脉搏增加幅度25次/分，减少每次的喂养量。,过渡后期的喂养,每100ml含能量100 kcal、蛋白质2.9 g的牛奶(至少4小时/次)不限量喂食； 能量1

9、50220 kcal/（kgd）； 蛋白质46g/（kgd）； 母乳喂养的患儿，鼓励继续进行母乳喂养（注意：母乳并不能为生长追赶提供足够的能量和蛋白质）。,过渡期后评估体重增长水平的监测,在每日清晨喂食前测量患儿体重； 每周以g/kg/d的形式计算并记录体重增长情况。如果体重增长：A差（10 g/（kgd），继续鼓励母亲和带养者。,其他,提供感官刺激和情绪上的支持 出院后的随访,预防,合理喂养 推广应用生长发育监测图,儿童单纯性肥胖,1,目的与要求,掌握儿童单纯性肥胖的诊断及治疗 熟悉儿童单纯性肥胖的临床表现与鉴别诊断 了解儿童单纯性肥胖的病因及病理生理,重点和难点,重点：儿童单纯性肥胖的临床

10、表现、诊断与治疗,概述,小儿单纯性肥胖（obesity）是由于长期能量摄入超过人体的消耗，使体内脂肪过度积聚、体重超过一定范围的一种营养性障碍疾病。肥胖容易引起高血压、糖尿病、冠心病、痛风等疾病。,肥胖已成为严重的社会问题!,病因,病理生理,引起肥胖的原因为脂肪细胞数目增多或体积增大。人体脂肪细胞数量的增多主要在出生前3个月、生后第一年和1113岁三个阶段，若肥胖发生在这三个时期，即可引起脂肪细胞数目增多性肥胖，治疗较困难且易复发；而不在此脂肪细胞增殖时期发生的肥胖，脂肪细胞体积增大而数目正常，治疗较易奏效。,病理生理,体温调节与能量代谢 脂类代谢 蛋白质代谢嘌呤代谢异常，血尿酸水平增高痛风

11、内分泌变化 （1）甲状腺功能的变化：总T4、游离T4、总T3、游离T3等均正常，下丘脑-垂体-甲状腺轴也正常，但发现T3受体减少，被认为是产热减少的原因。 （2）甲状旁腺激素及维生素D代谢：PTH水平，25-（OH）D3及24,25-（OH）2D3水平，可能与肥胖的骨质病变有关。,（3）生长激素水平的变化：GH，睡眠时GH分泌高峰消失，但IGF-1分泌正常，胰岛素分泌，对GH的减少起到代偿作用，故无明显生长发育障碍。 （4）性激素的变化：女性，E2月经不调；男性，E2轻度性功能低下 （5）糖皮质激素的变化：皮质醇，昼夜规律存在。 （6）胰岛素与糖代谢的变化：高胰岛素血症、胰岛素抵抗糖耐量减低或

12、糖尿病,临床表现,肥胖可发生于任何年龄，但常见于婴儿期、56岁和青春期。患儿食欲旺盛且喜吃甜食和高脂肪食物。明显肥胖儿童常有疲劳感，用力时气短或腿痛。严重肥胖者由于脂肪的过度堆积限制了胸廓和膈肌运动，使肺通气量不足、呼吸浅快，故肺泡换气量少，造成低氧血症、气急、紫绀、红细胞增多、心脏扩大或出现出现充血性心力衰竭甚至死亡，称肥胖-换氧不良综合症（或Pickwickian syndrome）。,临床表现,体格检查可见患儿皮下脂肪丰满，但分布均匀，腹部膨胀下垂，严重肥胖者可因皮下脂肪过多，使胸腹、臀部及大腿皮肤出现皮纹；因体重过重，走路时下肢两下肢负荷过重可致膝外翻和扁平足。女孩胸部脂肪堆积应与乳房

13、发育相鉴别，后者可触到乳腺组织硬结。男性肥胖儿因大腿内侧和会阴脂肪堆积，阴茎可隐匿在阴阜脂肪垫中而被误诊为阴茎发育不良。肥胖小儿性发育较早，故最终身高低于正常小儿。由于怕被别人讥笑而不愿与其他小儿交往，故有心理上的障碍，如自卑、胆怯、孤独等。,实验室检查,肥胖儿甘油三脂、胆固醇大多增高，严重患者血清白蛋白也增高；常有高胰岛素血症，血生长激素水平减低，生长激素刺激试验的峰值也较正常小儿为低。肝脏超声波检查有脂肪肝。,诊断,年龄的体质指数（BMI）：体重(kg)/身长的平方(m2)，当儿童的BMI在P85P95为超重，超过P95为肥胖。 身高（身长）的体重：当身高（身长）的体重在P85P97为超重

14、，超过P97为肥胖。,鉴别诊断,伴肥胖的遗传性疾病Prader-Willi综合征Laurence-Moon-Biedl综合征Alstrom综合征 伴肥胖的内分泌疾病肥胖生殖无能症其他内分泌疾病,鉴别诊断,PWS是Prader-Willi综合征（PWS）是一种与基因组印迹相关的遗传性疾病,是由于父源染色体15q11-q13基因缺失所致。 临床表现： 新生儿期和婴儿期：肌张力减退，吮吸困难； 儿童期：食欲过盛，肥胖，身材矮小，性腺机能减退，发育延迟伴智力轻中度低下。,鉴别诊断,鉴别诊断,临床特征,鉴别诊断,鉴别诊断,Laurence-Moon-Biedl综合征：又称性幼稚-多指畸形综合征。男女之比

15、为2：1。是一种以性幼稚、肥胖、智力低下、色素性视网膜炎，多指（趾）畸形为临床特征的先天性遗传性疾病。,鉴别诊断,Alstrom综合征：属常染色体隐性遗传性疾病，主要为视力减退、神经性耳聋，肥胖、糖尿病，尿崩症、肾功能不全、性腺功能低下，高尿酸血症及高甘油三酯血症等。 肥胖生殖无能症：本症继发于下丘脑及垂体病变，其体脂主要分布在颈、颏下、乳房、下肢、会阴及臀部、手指、足趾显得纤细、身材矮小，第二性征延迟或不出现。,治疗,饮食疗法 运动疗法 药物治疗,预防,加强健康教育，保持平衡膳食，增加运动。 儿童肥胖预防从孕期开始，世界卫生组织建议，预防儿童肥胖应从胎儿期开始，肥胖的预防是全社会的责任。,问

16、题,1营养不良患儿最先出现的症状为 A皮下脂肪的减少 B体重不增C精神不振 D身高减低 E肌肉松弛 答案（B） 2婴幼儿营养不良的最初表现为 A皮下脂肪减少 B体重不增 C体重减轻 D精神不振 E体格生长速度减慢 答案（B）,问题,3营养不良患儿皮下脂肪最早消减的部位是 A面部 B腹部 C胸部 D臀部 E下肢 答案（B） 4婴儿营养不良最常见的病因是 A先天不足 B喂养不当 C缺乏锻炼 D疾病影响 E免疫缺陷 答案（B）,问题,5.关于营养不良的护理措施以下哪项是错误的 A改善喂养，调整饮食 B注意补充热量和蛋白质 C补液时速度稍慢 D重度营养不良应早期供应足够的热能 E不应过快地改换原有饮食 答案（D）,