肾上腺疾病的外科.

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1、2018/10/11,泌尿外科,1,第五十九章 肾上腺疾病的外科治疗,2018/10/11,泌尿外科,2,第六十章 肾上腺疾病的外科治疗,需要外科手术治疗的肾上腺疾病有皮质病变中的皮质醇增多症、原发性醛固酮增多症，髓质疾病中的儿茶酚胺增多症。 原发性或转移性肾上腺癌也逐渐得到重视。,2018/10/11,泌尿外科,3,皮质醇症,病因 皮质醇症也称库欣综合征（Cushingssyndrome），是一类由糖皮质激素分泌过多所致的综合征。根据导致皮质醇增多的原因不同，分为ACTH依赖型和ACTH非依赖型两大类。 ACTH依赖型包括库欣病和异位ACTH综合征，非ACTH依赖性包括肾上腺皮质腺瘤或腺癌。

2、 结节性肾上腺增生 医源性库欣综合征,2018/10/11,泌尿外科,4,临床表现,1. 向心性肥胖：“满月脸”、“水牛背”、“鲤鱼嘴”、“罗汉腹”，锁骨上窝脂肪垫，四肢肌肉萎缩，少数人表现均匀性肥胖。 2. 蛋白质代谢障碍：机体长期处于负氮平衡，表现皮肤菲薄，出现紫纹，毛细血管脆，易出现淤斑，肌肉无力，骨质疏松，伤口不易愈合。 3. 糖代谢障碍：对葡萄糖摄取和利用减少，糖耐量下降，20%出现糖尿病。,2018/10/11,泌尿外科,5,4. 电解质紊乱：血钠增加，血容量上升，血压上升，低血钾，甚至有碱中毒。 5. 性功能紊乱：女性表现闭经或月经紊乱，男性表现性功能下降，勃起功能障碍，痤疮或多

3、毛。 6. 生长发育障碍：儿童生长停滞，青春期延迟。 7. 免疫系统：抑制易感染，多数病人失眠，或出现精神、神经症状。 8. 皮肤变化：明显色素沉着，可见痤疮和多毛。,2018/10/11,泌尿外科,6,2018/10/11,泌尿外科,7,诊断,1.实验室检查 对诊断具有重要意义。 （1）血浆游离皮质醇测定：800和1600分别抽血测定，血浆皮质醇增高，且昼夜分泌节律消失。 （2）深夜唾液皮质醇测定：该实验简单、特异性高，可作为常规检查方法。 （3）24小时尿游离皮质醇含量升高或24小时尿17酮和17羟含量升高。 （4）血浆ACTH测定：对病因鉴别有参考意义。正常人血浆ACTH浓度为422pm

4、olL。 ACTH50pmolL提示为ACTH依赖性病变。,2018/10/11,泌尿外科,8,2.特殊检查 （1）地塞米松抑制试验：地塞米松是高效的糖皮质激素，服用后可以抑制下丘脑-垂体-肾上腺功能，使正常皮质醇分泌量下降，而地塞米松本身并不干扰血、尿中皮质醇的测定，因此该试验是检验ACTH与皮质醇之间相互依存和相互制约的生理关系是否正常的重要方法。 （2）美替拉酮（甲吡酮）试验：甲吡酮生物合成过程中最后一步11-羟化酶的抑制剂。主要用于皮质醇增多症的病因鉴别。 （3）CRH（ACTH释放激素）兴奋试验： CRH是下丘脑分泌的促垂体激素释放激素之一，其可使垂体前叶ACTH的分泌量增多。本试验

5、对ACTH依赖性与ACTH非依赖性皮质醇增多症的病因诊断有重要鉴别意义。,2018/10/11,泌尿外科,9,2. 影象学定位诊断 （垂体检查；肾上腺检查；异位ACTH综合征的检查） B超：对肾上腺1.0cm以上肿瘤检出率达90%以上。 CT：诊断正确率达99%以上，一般腺瘤直径2cm。 MRI：局部薄层扫描对垂体微腺瘤的发现率可提高90%以上。 IVU：体积较大的肾上腺腺瘤和怀疑癌肿者，应进行该项检查。,2018/10/11,泌尿外科,10,治疗和预后,针对不同病因，采取相应的治疗方法。若不及时治疗，病情逐渐发展甚至死亡。 1.手术治疗：库欣病应行垂体瘤切除；肾上腺肿瘤、肾上腺癌、结节性肾上

6、腺皮质增生以及异位ACTH综合征在找不到原发病灶时均应行肾上腺切除术。 2.药物治疗：是在手术前后的一种辅助治疗。 3.围手术期的处理：主要是应用皮质激素的替代治疗。,2018/10/11,泌尿外科,11,原发性醛固酮增多症,原发性醛固酮增多症简称原醛症（primary hyperaldosteronism），是由于肾上腺皮质球状带或异位组织分泌过多的醛固酮，而导致水、钠潴留，血容量增多，肾素-血管紧张素系统的活性受抑制，临床表现为高血压和低血钾的一组综合征。 1953年由Conn首次描述，亦称Conn综合征。,2018/10/11,泌尿外科,12,病因及病理,1.肾上腺皮质腺瘤：最常见，约占

7、原醛症80%，以单个肿瘤多见，多数直径cm。 2.特发性肾上腺皮质增生：表现为双侧不明原因的肾上腺皮质球状带增生。 3.原发性肾上腺皮质增生：少见，病理上同上。 4.肾上腺腺癌：肿瘤直径cm，由于癌细胞还可以分泌糖皮质激素和性激素，而出现相应临床表现。 5. 糖皮质激素可抑制性原醛症：病因未明，可能与17羟化酶缺乏有关，一般有家族史。 6.异位分泌醛固酮的肿瘤：极罕见，仅见于少数肾癌和卵巢癌的报告。,2018/10/11,泌尿外科,13,临床表现,（1）高血压：是主要和最先出现的症状，一般在中等或稍严重的水平，呈现良性发展过程。以舒张压升高为主，血压正常的及罕见。 （2）失钾性肾病：由于长期低

8、血钾可导致肾小管上皮空泡样变性，肾浓缩功能下降，对水的吸收能力减退，出现烦渴、多饮、多尿、夜尿多、尿比重低等。 （3）神经肌肉功能障碍：肌无力、周期性麻痹，首先累及四肢，重者发生软瘫，并影响呼吸和吞咽。周期性麻痹常因劳累、久坐、呕吐、利尿而诱发。,2018/10/11,泌尿外科,14,诊断,实验室检查 （1）低血钾、高血钠、高尿钾。 （2）碱中毒 （3）血和尿醛固酮增高 （4）血浆肾素活性降低 特殊检查 （1）螺内酯（安体舒通）试验：螺内酯为合成的醛固酮竞争性拮抗剂。 （2）体位试验：特发性醛固酮症者站立时肾素和醛固酮分泌增高。 （3）钠钾平衡试验 ：在普食情况下呈钾负平衡，钠平衡；在低钠饮食

9、情况下呈血钾升高，尿钠排出减少。,2018/10/11,泌尿外科,15,影像学定位检查 （1）B超 皮质醛固酮瘤如直径1.3cm，均可由B超 清楚显示；1cm以下者显示正确率可能不知50%。 （2）CT 为首选检查，能显示直径0.81. 0cm 大小的腺瘤。腺瘤多为单侧。腺癌直径一般3cm，边缘不清楚，有浸润表现。肾上腺皮质增生可显示双侧肾上腺增大或呈结节状改变。 （3）MRI 对肾上腺肿瘤的检出率低于CT，或许与阅片经验有关。在CT定位有怀疑时，可做MRI检查，主要观察T2加权在肾上腺区域出现高信号肿块。因MRI无放射危害，可用于孕妇肾上腺可疑病变的诊断。 （4）核素显像 对腺瘤、癌和增生的

10、鉴别有帮助。 （5）肾上腺静脉导管术 收集双侧肾上腺静脉的血标本进行醛固酮的测定。,2018/10/11,泌尿外科,16,治疗,1. 药物治疗 (1)适应症：进行术前准备、特发性肾上腺皮质增生、拒绝手术或有手术禁忌证、不能切除的皮质腺癌、糖皮质激素可控制的原醛症。 (2)药物包括： 醛固酮拮抗剂 如螺内酯、氯胺吡咪、氨苯蝶啶等。 钙通道阻滞剂 如硝苯地平等。 血管紧张素转换酶抑制剂 如卡托普利、雷米普利等。 垂体因子抑制剂 如赛庚啶等。 抑制醛固酮合成的药物 如氨基导眠能、酮康唑等。 肾上腺醛固酮癌的药物治疗 如顺铂等。 糖皮质激素可治疗的醛固酮增多症 如地塞米松等。,2018/10/11,泌

11、尿外科,17,2. 手术治疗 术前准备应口服保钾排钠药，控制高血压、纠正低血钾及碱中毒。 手术原则： 单个单侧腺瘤，可将瘤体与同侧肾上腺切除； 原发性肾上腺皮质增生，作一侧肾上腺次全切除或全切除； 肾上腺皮质癌及异位分泌醛固酮肿瘤，应作根治性切除术。 后腹腔镜肾上腺切除术目前已成为肾上腺疾病手术治疗的“金标准”，可以替代绝大多数肾上腺开放手术。,2018/10/11,泌尿外科,18,儿茶酚胺症,儿茶酚胺症（catecholamine）包括肾上腺嗜铬细胞瘤（pheochromocytoma）、肾上腺外的异位嗜铬细胞瘤以及肾上腺髓质增生（adrenal medulla hyperplasia）。其

12、病理生理改变和临床症状都与儿茶酚胺分泌过多有关。严重病例发作时可导致死亡，而及时治疗则效果较好。,2018/10/11,泌尿外科,19,病因和病理,嗜铬细胞瘤来源于肾上腺髓质及交感神经系统的嗜铬组织，如腹主动脉旁，肠系膜下动脉开口处，腹腔神经丛，纵隔、颈部交感神经节，颅内和膀胱等处。 肾上腺嗜铬细胞瘤约占85%，其中10%为双侧。多数为单侧良性肿瘤，肿瘤有完整包膜，呈圆形或椭圆形，表面光滑，肿瘤切面呈红棕色，富有血管，质地坚实，可见出血灶，以及坏死和囊性变，体积多不超过5cm。 10%以上为肾上腺外的嗜铬细胞瘤。 根据瘤细胞的形态不能判断肿瘤的良恶性，有转移和周围组织侵犯，血管和淋巴管中有癌栓

13、时方可诊断为恶性，发生率不到10%，瘤体常很大。 肾上腺髓质增生的病因不明，表现为双侧肾上腺髓质增大。,2018/10/11,泌尿外科,20,临床表现,1. 高血压 是本病的典型特征，表现为阵发性和持续性高血压或持续性高血压阵发性发作。发作常有诱发因素。 2. 代谢紊乱 是本病的显著特点，可出现高血糖、糖尿和糖耐量异常；血中游离脂肪酸和胆固醇浓度增高；少数病人出现低钾血症。 3. 特殊类型的表现 （1）儿童嗜铬细胞瘤 表现为持续性高血压。 （2）膀胱嗜铬细胞瘤 表现为每次排尿时的血压变化。 （3）家族性嗜铬细胞瘤 可能具有显著遗传性。 （4）功能“隐匿”的嗜铬细胞瘤,2018/10/11,泌尿

14、外科,21,实验室检查,1.肾上腺髓质激素及其代谢产物测定 (1) 24小时尿儿茶酚胺含量测定 (2) 24小时尿VMA（香草扁挑酸）测定 VMA是肾上腺素和去甲肾上腺素的代谢产物。 (3) 血儿茶酚胺的测定 在高血压发作时测定有重要意义。 2.药物试验 （1）组胺激发试验 适用于怀疑无症状嗜铬细胞瘤。 （2）酚妥拉明抑制试验 适用于高血压患者。,2018/10/11,泌尿外科,22,定位诊断,方法：B超、CT、MRI、肾上腺血管造影、腔静脉内置管测定不同平面的静脉血儿茶酚胺，放射性核素肾上腺髓质显像等。 病因诊断：肾上腺髓质增生；肾上腺和肾上腺外肿瘤的确定；恶性肿瘤的确定等。,2018/10

15、/11,泌尿外科,23,治疗,一.手术治疗 治疗过程中病情变化复杂而凶险，应加强围手术期处理。 1. 术前准备 (1）药物治疗 目标：血压下降至正常水平，出汗减少，血糖下降至正常。 -受体阻滞剂酚苄明、呱唑嗪、酚妥拉明等。 钙离子通道阻滞剂 硝苯地平 -受体阻滞剂 心得安,2018/10/11,泌尿外科,24,（2）扩充血容量 在使用肾上腺素能受体阻滞剂的同时，应考虑扩容如输血补液。 （3）完善的三大指标 血压控制在正常范围，心律90次分钟，血细胞比容45%。 2. 麻醉选择 以全麻为安全。 3. 手术方法及术中注意点 （1）根据病变情况来决定手术路径； （2）术中与麻醉医师密切配合，小心探查，轻柔操作。 （3）对肾上腺髓质增生可作增生一侧全切，若对侧也有增生，可作部分切除。 4. 术后处理 二. 药物治疗 对不能耐受手术，或未能切除的恶性嗜铬细胞瘤，或手术后肿瘤复发等病人，可使用酚苄明、哌唑嗪等药物以改善症状。,2018/10/11,泌尿外科,25,祝大家学习愉快！ 再见！,