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1、小 儿 脑 性 瘫 痪 上海交通大学附属儿童医院 唐 亮,小儿脑性瘫痪的定义:,脑性瘫痪(Cerebral Palsy, 简称CP), 是指出生前到婴儿期以内因多种原因所致的非进行性脑损伤, 主要表现为中枢性运动障碍。可伴有智力低下、癫痫、行为异常、感知觉障碍等。,脑性瘫痪概念要素：,脑源性 早期性 主导性 非进行性 永久性 进行性 发育性 描述性,脑瘫的病因：,出生前因素。 出生时因素。 婴儿期的各种因素。 大约四分之一的脑瘫患儿目前不能找到原因。,出生前因素,遗传因素： 痉挛舞蹈症 家族性截瘫、脱髓鞘病。 共济失调症类 脂蛋白缺乏症等。 其他 更多的原因是由于某种原因引起的基因突变。,出生
2、前因素,母体因素： 母亲重度贫血、营养不良或吸烟、饮酒、吸毒以及其他不良习惯。 母亲患有泌尿系统感染、梅毒、流感、风疹、疱疹及其他慢性疾病。 孕期使用利尿药、活血药、孕酮、雌激素等药物。 早期先兆流产、妊高征、重症蛋白尿。,出生时因素,母体因素： 中毒、高血压、子痫、重症感染、重症蛋白尿、高热、哮喘等。 胎盘方面问题。 外伤、中毒、休克等。,出生时因素,分娩期的因素： 产程过长。 产位异常。 应用催产素不当。 剖宫术时麻醉不当至低血压。 新生儿低体重或超大体重。 使用胎头吸引器或产钳致使颅内出血。,出生时因素,多胎、尤其一胞多胎。 新生儿吸入性肺炎、败血症、脑膜炎。 新生儿窒息。 新生儿呼吸困
3、难。 新生儿惊厥。 新生儿黄疸。 新生儿保温不当、哺乳障碍。,婴儿期的各种因素,各种原因所致的缺血、缺氧。 中枢神经系统感染。 营养不良、贫血、腹泻、电解质紊乱。 头颅外伤。 小儿误食药物或毒物。 小儿急性脑病和脑血管功能障碍。,高危因素：,窒息、早产、持续性黄疸、低体重、颅内出血、妊娠早期感染用药、胎头吸引、新生儿感染、脐带绕颈、妊娠反应重等。,脑瘫的病理：,脑瘫的基本病理变化为大脑皮层神经细胞变性坏死、纤维化、导致大脑的传导功能失常。 MRI：大脑皮层萎缩、脑回变窄、脑沟增宽、脑室扩大。 镜下：皮层各层次的神经细胞数目减少，层次紊乱、变性、胶质细胞增生。,病理特点大致分四类：,神经元坏死。
4、临床表现：痉挛性四肢瘫、智能低下、癫痫等。 底节丘脑大理石纹状样改变。临床可见锥体外系症状。 动脉分枝末梢部位的梗塞。临床表现：偏瘫、单瘫等。 脑室周围白质软化。临床表现：痉挛性四肢瘫以下肢为主。,脑瘫的临床表现,早期表现：(16个月) 易于激惹、无缘由持续哭闹、不能很好地哺乳；或过分安静、哭声微弱、哺乳无力、吞咽困难、易吐、体重增加不良。 肌张力低下、自发运动减少、姿势异常。 哭闹兴奋时身体发硬、好打挺、动作僵硬且不协调。,脑瘫的临床表现,反应迟钝、不认人、不会对视和追视。 大运动发育明显落后。 经常痉挛发作。,主要障碍,1. 中枢性运动障碍： 表现运动发育落后，主动运动困难，分离运动不充分
5、，动作僵硬、不协调、不对称。 出现各种异常的运动模式。联合反应和不随意动作，共济失调，运动缓慢等。,主要障碍,2. 姿势异常： 原因：异常肌张力的存在、原始反射的持续存在、病理反射的出现、复杂运动反应的缺乏。 表现：姿势异常，不能完成正常活动。例如，不能保持平衡，角弓反张等。,合并障碍和继发障碍,1. 智力障碍。 2. 视力障碍。 3. 听了障碍。 4. 知觉障碍。 5. 语言障碍。 6. 情绪及行为障碍。 7. 癫痫。,脑瘫的类型,按运动障碍特征分类： 1. 痉挛型。 2. 手足徐动型。 3. 软瘫型。 4. 共济失调型。 5. 混合型。,脑瘫的类型,按瘫痪部位分： 1. 单肢瘫。 2. 双
6、侧瘫。 3. 四肢瘫。 4. 偏瘫。 5. 三肢瘫。 6. 双重性偏瘫。,脑瘫的类型,按运动障碍程度分： 1. 轻度：日后不需依赖他人照顾。 2. 中度：治疗后需要支架和装具才能做日常活动。 3. 重度：日后很难独立生活，必须终生接受照顾。常伴语言、智力障碍。,脑瘫的早期诊断,早期诊断，最好在36个月作出诊断。 早期症状： 1. 易激惹、不停地哭吵、睡眠不安。 2. 吞咽协调差，频繁呕吐，喂养难。 3. 极度紧张不安、烦躁，喂饱后仍哭。 4. 对噪音或体位改变易惊， 5. 穿衣时肢体僵硬，换尿布时不易外展。,脑瘫的早期诊断,早期体征： 1. 肌张力过高或过低。 2. 自然运动表现为过多异常运动
7、。 3. 原始反射消失。 4. 出现膝反射增强、踝阵挛及其他病理反射。,脑瘫的诊断要点,1. 在出生前及出生早期有致脑损伤的高危因素。 2. 在新生儿及婴儿期出现脑损伤的早期症状。 3. 有中枢性运动障碍及姿势异常。 4. 常伴有智力低下、语言障碍、惊厥、感知障碍等。,诊断必须符合的两个条件：,婴儿时期出现症状。 须除外进行性疾病所致的中枢性瘫痪及正常小儿一过性运动发育落后。,辅助检查,脑瘫的诊断主要靠临床。 1. 各种量表。 2. 头颅CT、MRI检查：异常率85%左右。 3. EEG检查：主要诊断癫痫。 4. TCD检查：诊断脑供血异常。 5. SPECT检查：诊断脑供血异常。,脑瘫的中医
8、诊断,脑瘫在中医属“痿证”。 临床表现包括“五软”、“五迟”。 五软：头项软、口软、手软、脚软、肌肉软。 五迟：立迟、行迟、发迟、齿迟、语迟。,脑瘫的中医诊断,要辨先天、后天之病因 : 肾为先天之本，藏精生髓。先天因素致病者，多属肝肾亏损，精血不足。表现为神情呆滞，智力低下、四肢瘫痪等症状 。 脾为后天之本，气血生化之源。故后天不足者，多为气血虚弱，脑失濡养。表现为营养不足而出现精神倦怠、四肢痿软乏力等症状。,脑瘫的中医诊断,要辨虚实： 脑瘫患者虽多属肾精不足、肝肾阴虚、脾气亏虚等虚证，但也有部分夹杂瘀阻脑络、痰湿阻滞等实邪为患。,脑瘫的治疗原则：,早期发现、早期治疗。 按小儿运动发育规律，循
9、序渐进促进正常运动发育，抑制异常运动和姿势。 综合治疗。 家庭训练和医师指导相结合。,脑瘫的治疗,非手术治疗： 1. 中医药治疗。 2. 针灸治疗。 3. 推拿治疗。 4. 西药治疗。 5. 物理治疗。 手术治疗：,中医药治疗,1. 肝肾亏损、精血不足。 2. 血虚风乘型。 3. 脾肾虚弱型。 4. 阴虚风动型。 5. 肝强脾弱型。,针灸治疗,头针治疗为主：头部各反射区。 结合体针治疗。,推拿治疗,1. 健脾益气按摩法 2. 抑制异常姿势按摩法 3. 扩展关节活动度按摸法 4. 足底按摩法,西药治疗,神经生长因子 神经节苷酯 脑活素 肌肉松弛剂,物理治疗,温热疗法 水疗 电疗,手术治疗,主要目
10、的是为了解除肢体挛缩和畸形。 严格掌握适应症和手术年龄。 1. 肌腱方面的手术。 2. 神经方面的手术。 3. 截骨术和关节融合术。,康复训练,1. Vojta法：利用对身体某一诱发带的压迫刺激，诱导产生反射性移动运动。 2. Bobath法：通过反射性抑制异常姿势和运动，促进正确的运动感觉和运动模式。 3. Peto（引导式教育）法：强调通过教育的方法使异常机能转变成正常机能。,支具及辅助用具的应用,1. 矫形器的应用。 2. 辅助坐位用具。 3. 助行器。 4. 日常生活自助具。,体外反搏技术的应用：,由于小儿脑瘫目前尚无特效的治疗方法，所以我们尝试应用综合疗法。即PT 、 OT之外加上中
11、国传统的针灸，推拿，中药浴疗。另外，还加用了体外反搏治疗技术。,体外反搏的发展始于成人的心脑血管疾病，已有20年以上历史。在儿童的应用则始于近年。我们康复中心成立之初，就拥有一台体外反搏机。现今已发展到5台。10年以来，我们尝试应用于儿童康复领域，取得了一些体会。,-,我们主要尝试应用体外反搏技术进行小儿脑瘫，房室传导阻滞，视神经萎缩，急性脑炎恢复期等的治疗。,体外反搏的原理：,体外反搏是以人体的四肢和臀部分别裹上气囊袋，以人体心电图R波为触发信号，在心脏舒张期对肢体远端、近端和臀部的气囊由远向近序贯充气加压，压迫肢体动脉，使肢体动脉内的血液反流至主动脉，以增加主动脉舒张压。,体外反搏发展史：
12、,1962年, 主动脉内气囊反搏（体内反搏）。 1968年，国外首台体外反搏装置用于临床。 1976年，我国研制出首台四肢序贯式正压体外反搏装置。 1995年，我院首次应用于儿童。 目前我国全自动机型少量出口，并获美国FDA认可。,体外反搏增加脑血流量可能机制,直接增加颈总动脉灌注压和脑血流量。 改善心功能，增加脑血流量。 脑血管侧支和吻合支开放。 体外反搏可提高缺血区的灌注压。,脑的生理特点：,脑是体内新陈代谢最旺盛的器官，其代谢完全依赖氧和葡萄糖。而且没有能量和能量物质的储备，完全依赖于正常血糖含量和正常PaO2的血液连续供应。 其耗氧量占全身耗氧量的17。 其血流量占心排量的1/6。,脑
13、血流量的相关因素：,脑血流量与脑灌注压成正比，与脑血管阻力成反比。 脑血流量与血管半径的4次方成正比。 脑血流量与血液粘滞性成反比。,人脑的血液供应：,主要来源于两对脑动脉：左、右颈总动脉（占血流量70）和左、右锥动脉（占血流量30）。 最重要的侧支循环：既底动脉环（Willis circle),体外反搏在脑瘫治疗中的应用：,1994年之前我们就怀疑脑瘫患儿存在颅内动脉血流动力学改变。并在我们进行的脑瘫患儿的颅底动脉TCD检查中证实了，不但颅底WILLIS动脉环的血流流速明显降低，而且血管阻力也增高。,1996年有报道脑瘫患儿颅内血流特点为低速高阻型。并提出对于脑瘫患儿的康复治疗在使用常规的治
14、疗手段外，任何改善和增加颅内血流的治疗方法，对于其全面康复至关重要，也是综合治疗中合理和有前途的方法之一。,其后的报导更证实了小儿脑瘫的三个年龄段大脑中动脉，大脑前动脉的舒张末期及平均血流速度，较同年龄段的正常小儿显著下降。而血管阻力指数则显著增高。综上所述，脑瘫患儿颅内血流处于低灌注低循环状态。因而推测其对脑瘫的发生，发展及预后起重要影响。,早在1981年有报道在动物实验中。体外反搏l小时后，颈内动脉血流量增加75。大量报道用体外反搏治疗缺血性脑血管病取得满意疗效。主要机制是提高脑的血供。,1994年起在本中心治疗的脑瘫患儿，我们在常规的治疗方法中加用体外反搏治疗。在短短3个月治疗中，不仅临
15、床明显好转，而且TCD检查也证实脑底动脉血流流速被调整至正常。,三阶段工作： 脑瘫患儿体外反搏治疗前后脑底动脉血流动力学改变的观察。 用体外反搏改善颅内血供治疗小儿脑瘫的探讨。 脑瘫患儿颅底动脉血流动力学与临床的相关性研究。,我们作了治疗前后TCD自身配对对照。结果治疗前大脑前，中动脉的PEAK,MEAN较正常值均显著降低。治疗后大脑前，中动脉的PEAK,MEAN较治疗前均显著增高，说明ECP能显著提高颅底各动脉的血流速度。,同时各动脉PI.RI均较治疗前有显著下降。说明血管阻力明显下降。另外在我们的统计中还发现治疗前血流速度增快者（大于正常值+1.96SD）治疗后有72.7趋向减慢，其中有7
16、5回归正常 （在正常值1.96SD内)。说明脑瘫患儿血流动力学低速高阻特性的可逆性及ECP治疗的有效性。,近期我们总结了最近4年来本中心用ECP为主的综合疗法治疗的脑瘫患儿184例总有效率达到了89.7。 011个月患儿有效率94.7， 1235个月患儿有效率为920， 36个月以上患儿有效率为80.8。从中可以看出年龄越小，疗效越好。,我们希望了解脑瘫患儿颅底动脉血流动力学的改善与临床的好转之间是否存在一定的相关性。因此对临床无效及恶化的脑瘫患儿，将其颅底动脉血流动力学数据作自身前后配对检验。发现除RMCA外，总体无显著好转。而完全恢复及显著有效脑瘫患儿，大脑前、中动脉均有显著改善。大脑后动脉因其治疗前均接近BODE的正常值，所以治疗后无明显变化。,另外，l例临床恶化的患儿其颅底动脉血流动力学与BODE的正常值比较流速明显减慢，治疗后临床进一步恶化。同时颅底动脉血流动力学也进一步恶化。由以上初步可以认为，脑瘫患儿颅底动脉血流动力学与临床存在一定的相关性。,表1184例CP患儿经ECP为主的综合治疗结果,
