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1、恶性淋巴瘤的诊断和治疗,中山大学肿瘤医院内科 姜文奇,2018/10/10,中山大学淋巴瘤研究中心,2,恶性淋巴瘤,一、概论二、病因学三、病理及分类四、临床表现五、诊断、鉴别诊断六、临床分期七、治疗,一、概论,恶性淋巴瘤是原发于淋巴结及其他器官中的淋 巴组织的恶性肿瘤，是造血系统恶性疾病之一， 分为两大类：1、霍奇金淋巴瘤（Hodgkins Lymphoma， HL）2、非霍奇金淋巴瘤（Non-Hodgkins Lymphoma，NHL）,(一) 流行病学概况,在我国常见恶性肿瘤中占第八位。 每年发病24/10万人口。 85%90%发病年龄大于16岁，发病年龄有两个高峰，2030和60岁左右。
2、 男女之比为2.423.7:1。 我国淋巴瘤发病年龄较年青 , NHL多于HD，且高度恶性比例高。,（二）恶性淋巴瘤的病因学,1、病毒感染人类Burkitt淋巴瘤与EB病毒的感染有关人类周围型T细胞型淋巴瘤与HTLV-1感染相关 2、免疫抑制器官移植、自身免疫性疾病 3、 环境因素电离辐射、临床上曾接受放射及化学治疗病人。 4、其他,二、恶性淋巴瘤的病理分类 Histological classification of lymphomas,（一）霍奇金淋巴瘤的病理分类,（一）HL的病理特点,霍奇金淋巴瘤组织学特点为细胞成分极为复杂，包括肿瘤细胞及各种炎症细胞。 具有诊断意义的巨细胞双核者称 R
3、eed-Sternberg 氏（R-S）细胞,也称镜影细胞，即HL真正的肿瘤细胞，有证据表明90以上的RS细胞来源于B细胞。单个核者，称为霍奇金细胞。 RS细胞所占的比例不到1，其余细胞都是免疫相关细胞，包括淋巴细胞、中性粒细胞、嗜酸性粒细胞、浆细胞、组织细胞。,（一）霍奇金淋巴瘤病理分类（Rye）,病理组织学分为四类： （1）淋巴细胞为主型（LP）- 预后好 （2）结节硬化型（NS）-预后较好 （3）混合细胞型（MC）-预后较差 （4）淋巴细胞消减型（LD）-预后差,（二）霍奇金氏淋巴瘤病理学分类（WHO）,WHO（2001）病理组织学分类： 结节淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤 经典型霍奇金淋巴
4、瘤结节硬化型霍奇金淋巴瘤富含淋巴细胞经典的霍奇金淋巴瘤混合细胞型霍奇金淋巴瘤淋巴细胞消减型霍奇金淋巴瘤,（二）NHL的病理分类,1. NHL工作分类 (1982),中度恶性,低度恶性,高度恶性,A。小淋巴细胞,B。滤泡性小核裂细胞,C。滤泡性大小细胞混合,D。滤泡性大细胞,E。弥漫性小核裂细胞,F。弥漫性大小细胞混合,G。弥漫性大细胞,H。疫母细胞型,I。淋巴母细胞淋巴瘤,J。小无裂细胞型：伯基特淋巴瘤,K。其它淋巴瘤,2、 修订的欧美淋巴瘤分类（REAL分类） 根据形态学特征、免疫表型和/分化阶段、遗传学和临床特点B 细胞肿瘤 前B细胞肿瘤 外周B细胞肿瘤（又分为11 种亚型）T细胞和NK细
5、胞肿瘤 前T细胞肿瘤 外周T细胞和NK细胞肿瘤（又分为10 种亚型）霍奇金淋巴瘤 淋巴细胞为主型（结节型+/-弥漫型） 结节硬化型 混合细胞型 淋巴细胞衰减型 暂定型：富于淋巴细胞的经典霍奇金淋巴瘤,3、WHO淋巴类肿瘤的分类（1）,B细胞肿瘤 1、前B细胞肿瘤（1）前淋巴母细胞白血病/淋巴瘤 2、外周B细胞肿瘤（1） B细胞慢性淋巴细胞白血病/前淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤（2）淋巴浆细胞淋巴瘤（免疫细胞瘤）（3）套细胞淋巴瘤（4）滤泡性淋巴瘤（I、II、III级）（5）边缘带B细胞淋巴瘤A：结外（低度恶性B细胞粘膜相关淋巴细胞瘤）B：结内（单核样细胞B细胞淋巴瘤）（6）脾边缘带B细胞淋
6、巴瘤（外周循环中的绒毛状淋巴细胞）（7）毛细胞白细胞（8）浆细胞瘤/骨髓瘤（9）弥漫性大细胞B细胞淋巴瘤（亚型：原发纵隔大细胞B细胞淋巴瘤）（10）伯基特淋巴瘤/白血病（11）血管内大B细胞淋巴瘤（12）原发渗液性淋巴瘤,T细胞和NK细胞肿瘤,1、前T细胞肿瘤（1） 前T淋巴母细胞白血病/淋巴瘤（2） NK母细胞淋巴瘤 2、外周T细胞和NK细胞肿瘤（1） T细胞慢性淋巴细胞白血病/前淋巴细胞白血病（2） 大颗粒淋巴细胞白血病A：T细胞型 B：NK细胞型（3） 蕈样霉菌病/Sezary症候群（4） 外周T细胞淋巴瘤、非特异型（暂定细胞类型：中等大细胞型、中与大细胞混合型、大细胞型：暂定亚型：皮下
7、泛T淋巴细胞瘤、肝脾型T细胞淋巴瘤）（5） 血管免疫母细胞型T细胞淋巴瘤（6） 结外NK/T细胞淋巴瘤，鼻型（7） 肠T细胞淋巴瘤（有/无肠病）（8） 成人T细胞淋巴瘤/白血病HTLV（+）（9） 间变性大细胞淋巴瘤（ T和未定型）（10） 皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤（11） 肝脾T细胞淋巴瘤,3、WHO淋巴类肿瘤的分类（ 2）,NHL的各亚型：按发生频率排列 （全球9个医学中心，1400 例）,弥漫性大细胞型（B） 31% 滤泡性淋巴瘤 22% 边缘带，结外（MALT） 8% 周围性T细胞型 7% 小淋细胞（ B）型 7% 外套细胞型 6% 原发纵隔大B细胞 2% 间变性大细胞淋巴瘤 2% B
8、urkitt-like B细胞 2% 边缘带Nodal 2% T细胞淋巴母细胞型 2% 淋巴浆细胞型 1% Burkitt型 38，不规则热型，或特征性周期热型-回归热 盗汗 体重下降（无特殊原因半年内体重减轻10以上）有三种全身症状之一者被定为有B症状。,三、恶性淋巴瘤的临床表现,2018/10/10,中山大学淋巴瘤研究中心,42,2、实验室检查（1）血液学改变HD常有中度贫血；NHL也常有贫血，可发生自身溶血性贫血（Coombs 试验阳性）。骨髓侵犯常见。末梢血可出现白血病血像。与急淋白血病很难鉴别。 （2）血液生化常有血钙增高、血磷降低、血清碱性磷酸酶增高、乳酸脱氢酶增高、 2微球蛋白增高等,
