《血流动力学肖燕燕老师课件》由会员分享，可在线阅读，更多相关《血流动力学肖燕燕老师课件（103页珍藏版）》请在金锄头文库上搜索。
1、先天性心脏病 血流动力学,内 容,正常心脏血流动力学 左向右分流先天性心血管畸形血流动力学 右向左分流先天性心血管畸形血流动力学 完全性大动脉转位血流动力学 先天性梗阻及反流性心血管畸形血流动力学 婴儿左冠状动脉起源于肺动脉血流动力学,正常心脏 血流动力学,正常心脏,正 常 心 脏 血 流 动 力 学,先 天 性 心 血 管 畸 形,心腔或大动脉之间的异常交通ASD、VSD、PDA、APW(主肺动脉窗） 心腔及大血管的连接异常TGA、L-TGA、PVAR 血液流经途径的梗阻或反流PS、AS、PAt、TAt、Cor Triatriatum （三房心）、MS、MI 心腔大血管发育不良HLHS、HR
2、V、主动脉弓发育不良、肺动脉发育不良,先天性心血管畸形血流动力学原理,血液是流体，遵循物理的流体力学原理 液体的流向 : 高压腔低压腔 液体自宽阔的管腔经狭窄管腔通过流速增加 狭窄近端压力高于远端压差等于4倍流速的平方 （ P= 4V2 )（简化伯努力方程Bernoulli),先天性心血管畸形血流动力学特点,心血管畸形单独存在或复合存在，其血流动力学改变决定于综合因素：DCRV、TOF with PH？ 血流动力学改变受年龄、发育、体循环阻力、肺循环阻力、心脏功能等因素影响 血流动力学的改变引发一系列临床病生理变化,左向右分流心血管畸形 血流动力学：单纯缺损+压力的失衡,左向右分流（体循环 肺
3、循环）及左向右分流型先心病 左向右分流：体循环血流向肺循环，体血少肺血多，血氧正常（未出现右向左时）左向右分流的部位：ASD、VSD、PDA单纯畸形 左向右分流量的测定 左向右分流量的影响因素：缺损大小，肺血管床反应性 肺血管梗阻性疾病的发展：超声评估，临床评估 术后高血压,常 见 左 向 右 分 流 先 心 病,ASD PDA VSD,常 见 左 向 右 分 流 先 心 病,ASD PDA VSD,常 见 左 向 右 分 流 先 心 病 PECD TECD,常 见 左 向 右 分 流 先 心 病,A-P WINDOW,左 向 右 分 流 先 心 病,冠状动脉瘘入右心系统,左 向 右 分 流
4、量 测 定,右心导管 Qp/Qs 1左向右分流量肺循环血流量有效肺循环血流量Qp 主动脉血氧饱和度混合静脉血氧饱和度/ = Qs 肺静脉血氧饱和度肺动脉血氧饱和度 超声心动图动脉瓣口每博量（SV) = 瓣口横截面积(CSA)血流速度积分(FVI),左向右分流量影响因素,年龄及发育情况足月新生儿 ： 肺小动脉中层肌性细胞多，肺阻力高生后4个月 ： 不同直径的肺动脉中层几近于成人，肺阻力下降生后10个月： 不同直径的肺动脉中层与成人相同有异常肺循环血容量增多时，反应性肺血管痉挛，肺血管中层增厚，影响正常的肺阻力 下降，或下降后复升 分流部位ASD ：右心容量增加， 三尖瓣血流增多，舒张期低频血流,
5、 极少引起肺 血管病变VSD：肺循环增加，左心容量负荷增多，二尖瓣血流增加，分流大 易引致肺血管病变左室右房canal：左室收缩及舒张期压力均高于右房，分流量大，双心腔容量负荷增加 体循环阻力、肺循环阻力大动脉交通、无双室流出道狭窄的非限制性室缺 ：分流量与肺、体循环阻力的比例成反比心房水平分流：取决于双房间瞬时压差，决定因素为心房、室顺应性、与心房相连的静脉容量,肺血管梗阻性病变的发展,先心病中左向右分流对肺血管发育影响不一致肺血管发育正常伴随PVR下降： 限制性室缺、房缺肺血管压力、容量负荷均增大，易致肺血管结构改变： 非限制性VSDCCD、无PS的TGA、永存动脉干、大PDA 年龄1岁以
6、内很少不可逆肺血管梗阻性病变(除非原发性）21三体伴左向右分流、肺血多型青紫族先心，多在6月龄即出现肺血管梗阻性病变 肺泡内氧分压正常肺血管 氧分压低于65mmHg引起肺血管收缩左向右分流 微小氧浓度改变即引起肺血管收缩高原地区 低氧致肺血管收缩，减轻婴儿肺水肿，但易早期肺血管疾病，多2岁内即出现不可逆肺血管疾病,右向左分流心血管畸形 血流动力学,右向左分流量测定 影响右向左分流和青紫的因素 右向左分流的并发症,右向左分流量测定,右心导管 Qp/Qs 1右向左分流体循环血流量(QS)有效肺循环血流量(QEP) 右向左分流心血管畸形心房水平： 三尖瓣闭锁、法洛三联症、Ebstain畸形心室水平：
7、 法洛四联症、室间隔缺损伴艾森曼格综合征、共同动脉干大动脉水平：主肺动脉窗、动脉导管未闭伴艾森曼格综合征肺循环水平：肺动静脉瘘,影响右向左分流和青紫的因素,胸腔内压力压力上升，右向左分流增大，肺血流减少：哭吵、屏气、运动、机械通气、等 肺血流梗阻程度影响右向左分流的最主要因素：狭窄程度、肺动脉高压梗阻程度、体循环阻力下降时， 相对肺阻力升高“缺氧发作” 为骤然右向左分流增加：右室流出道肌性狭窄痉挛、低氧造成体循环血管扩张，肺血管收缩 其它因素心动过速：心排血量下降，体循环阻力下降（镇静、减慢心率，扩容）脱水（腹泻、利尿）：心腔内左向右分流减少，体循环阻力下降，容量不足致心动过速（扩容）血红蛋白
8、量：少于90g/L , 临床难以观察到青紫,右向左分流的并发症,栓塞 凝血机制障碍 肾脏损伤 心脏损伤,红细胞增多 脑脓肿 骨关节病,法洛氏四联症（TOF）,定义:主动脉骑跨，室间隔缺损，肺动脉狭窄， 右室肥厚这一组畸形称为法洛氏四联症。发病率：属最常见紫绀型复杂先心病,约占 先心病14%。,TOF胚胎学基础,主动脉未充分向肺动脉的左后下方移动，骑跨于室间隔上与左右室均相通；圆锥动脉干分隔不均，肺动脉小于主动脉；圆锥间隔未与膜部及肌部室间隔共同闭合室间孔，遗留主动脉瓣下室缺。,TOF病理,1.主动脉增宽右前移,骑跨于室间隔之上， 主动脉瓣口平面高抬2.主动脉瓣下室间隔缺损3.右室漏斗部狭窄和/
9、合并肺动脉狭窄4.主动脉瓣和二尖瓣间保持纤维性连续, 5.右室肥厚,TOF病理,正常解剖,TOF的解剖示意图,TOF病理生理,TOF病理生理取决于室缺和肺动脉口两种畸形相互影响及其后果。 右室漏斗部肺动脉瓣 狭窄程度是影响本病肺动脉瓣环 血流动力学的主要因素 肺动脉主干,TOF病理生理,RVOT受阻右心压力室水平右向左分流 体循环SO2紫绀 AO骑跨于vsd之上,SM部分右心低氧血入AO 肺血少 回心氧合血 RVOT受阻轻且vsd较大时肺血减少不明显紫绀轻或不明显,TOF临床表现,症状紫绀杵状指、趾脑栓塞进行性代谢酸中毒气促&缺氧发作蹲踞,蹲踞,杵状指（趾）,TOF临床表现,紫绀：常表现的部位
10、：口唇/甲床/耳缘/鼻尖/口腔黏膜等 毛细血管丰富处。进展： 出生时可不明显，随年龄的增加及肺动脉狭窄 的加重而加重。4-6月以下婴儿常因动脉导管保 持开放,肺内氧合尚可，活动量小而不表现严重 紫绀。肺动脉狭窄不著者，活动后出现紫绀，年 长后漏斗部进行性肥厚使紫绀加重。*如出生时即表现显著紫绀，往往提示肺动脉闭锁 或严重的右室流出口狭窄或发育不良。,TOF临床表现,气促和缺氧发作：出现时机： 喂养，啼哭，行走，活动后缺氧表现：突然发作，阵发呼吸深快，紫绀加重，昏迷抽搐，脑血管意外等。,TOF临床表现,蹲踞：是TOF患儿的自我保护的体位。可能的原因：1.下肢屈曲体循环阻力肺血 2.IVC回流体循
11、环SO2 ,TOF临床表现,体征多数患儿生长发育落后全身皮肤黏膜紫绀杵状指趾心脏听诊： 轻型： L2-4响亮粗糙的收缩期杂音，P2减弱中型： L2-4渐响渐弱型，P2减弱重型： L2-4短促柔和的收缩期杂音或无杂音， 第二音单调。,合并症及预防,脑脓肿，脑血栓 感染性心内膜炎 有侵入性治疗时，应用抗生素预防,TOF辅助检查,心电图： X线: 超声心动图：(详见后。) 心导管造影：右室造影，必要时双室造影或 升主动脉选择性双向造影等。,心电图,电轴右偏，右房扩大，右室肥厚或双室肥厚。,1个月的TOF,一岁的TOF,TOF术后,8岁的TOF,X线: 肺野缺血，右房室增大，肺动脉 段凹陷,心尖圆钝上
12、翘呈“靴形”。,2岁TOF，右弓,2岁TOF，造影示右弓,6岁的TOF,TOF超声心动图表现,左室长轴切面 主动脉增宽前移骑跨于室间隔之上主动脉与室间隔前延续中断左心不大或显小右心增大，右室壁肥厚,左室长轴切面,左室长轴切面,TOF心尖五腔心切面,M型,胸骨旁大动脉短轴切面主动脉增宽, 右室流出道或肺动脉狭窄左右肺动脉分支发育情况,胸骨旁大动脉短轴切面,合并畸形: ASD/PFO，PDA， PLSVC，右位主动脉弓等。 多普勒血流测定: 流出道或肺动脉前向 血流增快,心导管检查,右心导管检查：右心室压力高，肺动脉压力低心导管可从右心室进入主动脉心导管可从右心室进入左心室主动脉血氧饱和度低,造
13、影,右心室造影 左心室造影 主动脉根部造影,缺氧发作的抢救,膝胸卧位 吸氧 吗啡皮下注射：0.1-0.2mg/kg 碳酸氢钠，纠正酸中毒 治疗无效，新福林，心得安静脉 平时心得安口服1-3mg/kg,预防发作,TOF 治疗,根本治疗依赖外科手术：随着心脏外科手术的发展，年龄已不是限制根治术的条件。如肺动脉远端无严重的发育不良都应行根治术。 根治手术主要包括：解除右室流出口狭窄室缺修补,TOF 治疗,如肺动脉远端有严重发育不良，可先行姑息手术（分流、减症），1-2年后肺动脉发育稍好后再行根治手术。,TOF 预后,相关因素：右室流出口狭窄的严重程度，并发症，手术早晚。早期出现严重紫绀、气促者常死于
14、低氧血症。轻型及中型者预后较好，部分患者死于脑血管意外，脑脓肿等并发症。,TOF 预后,根治术后随访约90%效果良好，10%效果较差。,TOF 预后,术后远期死亡原因严重心律失常及残余畸形致心功能不全，SBE等。,室间隔完整的肺动脉闭锁（PA/IVS),室间隔完整的肺动脉闭锁/严重狭窄 （Pulmonary Atresia with Intact ventricular seprum,PA/IVS/Severe stenosis）,活产婴儿1/1000 占先心病的1-3，紫绀先心病的25 自然转归：502周内死亡，806个月内死亡PDA依赖,室间隔完整的肺动脉闭锁/严重狭窄 -病理生理,心房正位，房室连接一致 98%心脏位于左胸，左位主动脉弓 肺动脉闭锁，右室呈盲腔 （右室流出道与肺动脉无管状交通） 右心室发育不良90%右心室发育不良，54%严重发育不良 正常右心室：三部分；发育不良者：部分缺乏 80-90%瓣闭锁，瓣叶融合为2-3条切迹的隔膜； 10-20%瓣伴漏斗部闭锁 极少数仅为漏斗部闭锁 肺动脉干和分支多发育正常 三尖瓣多有发育不良 必有房水平分流 青紫 PDA依赖，主动脉向肺动脉灌注血流 窦状隙开放（右室与冠状动脉 保留直接通道,但三尖瓣反流则无此现象）,
