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1、血尿诊断基本思路,概述,血尿是儿科泌尿系统常见症状 国外统计学龄儿童无症状血尿发生率为0.4-4.1% 国内1986年对2-14岁儿童224291名筛查，单纯性血尿942名，占0.42%，1996年小儿肾脏病学组统计2315名肾活检，单纯性血尿31例，占10%,一、定义,尿中离心尿3/HP（6/HP）或尿红细胞8000个/ml 重复23次 每升尿液含有0.5-1mL血时称肉眼血尿，隐血仅用于筛查，不能作为诊断依据。 当尿中存在还原物质（如VitC 50mg/dl）可呈假阴性，若尿中存在游离血红蛋白、肌红蛋白等物质时呈假阳性，故隐血常与镜检不平行，仅用于筛查。(健康人1.8-5.8%尿分析隐血可
2、阳性),二、诊断思路,鉴别是否真性血尿,首先排除假性血尿 判断来源泌尿道（一）肾小球性1、原发型肾小球疾病2、继发性肾小球疾病3、遗传性肾脏疾病（Alport综合征、薄基底膜肾病）4、剧烈运动后及病毒感染、过敏等的一过性血尿,（二）非肾小球性 1、尿路急慢性感染 2、特发性高钙尿症、泌尿道结石 3、左肾静脉压迫综合征（胡桃夹现象） 4、泌尿道畸形、肿瘤、外伤 5、药物（如CTX、磺胺类、氨基甙类抗生素等） 、高草酸肾病 全身性：全身性疾病引起，如血小板减少性紫癜、 血友病、新生儿自然出血症,（三）判断来源 1、症状：病史、家族史、浮肿、高血压 2、肉眼血尿肾小球性：均匀 暗红色、烟灰色非肾小球
3、性：鲜红、起始 终末、可有凝血块 3、尿常规分析蛋白尿+ 镜下血尿24h0.3-0.5g 肉眼血尿24h0.99g , 管型、尤红细胞管型肾小球上皮细胞 4、尿三杯试验,5、尿细胞形态 10种形态 北医中央浅染 压折 细刺 粗刺 园有Hb 大淡染 环状（面包圈） 芽胞 穿孔（靶形）破碎 重度变形是指后四种（三种）30%1992年国外 Totita 强调G1型红细胞（棘红细胞） 敏感性特异性95-100%棘红细胞：为独特结构红细胞，一种细胞膜突出形成囊泡的面包圈样细胞，以5%为界G1 5% 肾小球性G1 30%） 非肾小球均一性（重度畸形15%） 尿红细胞平均容积（MCV) 自动血细胞分析仪肾小
4、球性MCV 6072fl ，分布不对称，非肾小球性反之 敏感性95%，特异性98% 国外文献报道：用外周血和尿中MCV来判断血尿来源。外周血细胞平均体积（MCVB）与尿中红细胞平均体积（MCVC）之差大于16fl，则为肾小球性，反之为非肾小球性，敏感性与特异性分别为98.1%与97.2%。,尿红细胞形态,尿红细胞电泳肾小球性为20.641.72秒,非肾小球性为27.271.66秒最近有人用UF-100全自动尿沉渣分析仪，采用流式细胞仪的原理确定细胞类型和形态，给出红细胞的均一性和变异性等参数，符合率88%。,（四）其他检查 肾小球性：24h尿蛋白定性定量 免疫球蛋白 补体C3 ANA、乙肝免疫
5、等 肾穿刺 非肾小球性：中段尿培养 尿Ca/Cr B超（肾盂积水、先天畸形、结石、囊肿、肿瘤等）KUB+IVP（了解泌尿道的形态及功能，包括尿路畸 形、囊肿、肿瘤、结石等）膀胱逆形造影（膀胱输尿管返流、尿道狭窄）CT 、MRI（肾囊肿、肿瘤、畸形、外伤等）、 DMSA（肾静态显影） （五）病史（即往史）、家族史（要求父母做检查，男孩做电测听）、药物史 （六）体检,单纯性（孤立性）血尿诊断标准,Habib 镜下血尿或肉眼血尿6个月无水肿高血压无或轻度蛋白尿 0.2g/24h（国内0.5g/24h）无尿路解剖异常无免疫学异常无家族肾脏疾病史 我国第二届肾脏病会议加 异形红细胞为主，排除其它肾脏疾病
6、,儿童单纯性血尿常见病因,IgA肾病 薄基底膜病 遗传性肾炎 原发（系膜增生性肾炎） 、继发性肾炎,表现为单纯镜下血尿的常见肾小球性血尿的肾脏疾病 例数 (%) ,病例数 231 306 50 322,系膜增生性肾炎 101(43.7) 116(38) 9(8),其他肾炎 32(10),IgA肾病 27(11.7) 129(42) 17(34) 78(24),薄基底膜肾病 13(5.6) 18(6) 13(26) 50(15),Alport综合症 9(3) 86(27),项目 杨霁云等 甘卫华等 协和医院 英国学者,轻微病变 23(10.0) 9(18) 48(15),其他,FSGS 31(1
7、3.4) 34(11) 2(4),肾门区血管病 48(9),以血尿为主表现的遗传性疾病,薄基底膜肾病（TBMN）和遗传性肾炎Alport综合征（AS）尽管均主要表现血尿，但两者预后截然不同。,Alport综合征（AS）,不罕见，来自美国资料约1/5000，占儿童慢肾衰3%，占所有终末肾衰的0.25%。 临床表现： 血尿、感音神经性耳聋和进行性肾功能减退（男性）为其临床特点。 血尿持续性，随年龄增长出现肾病综合征 听力障碍 50%，双侧感音神经性耳聋,Alport综合征（AS）,临床表现： 眼部表现：占1530%，特征性眼部异常为前圆锥形晶状体、白内障 其它：弥漫性平滑肌瘤（食管、气管、女性生殖
8、道），甲状腺病、脑桥后神经炎、升主动脉瘤、肛门直肠畸形、精神病及肌发育不良、血液系统异常（血小板减少症）等。,Alport综合征（AS）,病理改变： 光镜下无特殊改变，免疫荧光阴性， 电镜典型改变为基底膜弥漫性增厚、变薄及致密层的分裂。 肾组织及皮肤组织基底膜型胶原3-5链染色阴性,Alport综合征（AS）,遗传方式及分型：Gronfeld提出 X连锁显性遗传型：占我国90%，主要是编码型胶原5链（ Col4 A5 ）基因突变。 X连锁显性遗传型：主要是编码型胶原5和6链基因均突变。,Alport综合征（AS）,遗传方式及分型：Gronfeld提出 常染色体隐性遗传型：15%型胶原3链基因或
9、%型胶原4链基因突变。 常染色体显性遗传型：尚未确定突变基因。 应用Col4 A5的克隆及抗该码蛋白的单克隆制作，开辟诊断新思路。,Alport综合征（AS）,诊断标准：1996年Gregory提出10条标准 肾炎家族史或先证者的一般亲属或女方的男性亲属中有不明原因的血尿。 持续性血尿，无其他遗传性肾脏病证据如薄基底膜病、多囊肾。 双侧20008000HZ范围的感音神经性耳聋，耳聋为进行性，婴儿早期没有，但多于30岁前出现。,Alport综合征（AS）,诊断标准：1996年Gregory提出10条标准 Col4 AN (N=5或3、4)基因突变 免疫组化显示肾小球和/或皮肤基底膜上Alport
10、抗原决定簇完全或部分消失。 肾小球基底膜超微结构显示广泛异常，尤其是增厚、变薄和分裂。 眼部病变，包括前圆锥型晶状体、后囊下白内障、后多型性萎缩和视网膜斑点。,Alport综合征（AS）,诊断标准：1996年Gregory提出10条标准 先证者或至少两名家庭成员逐渐进展至终末期肾脏病 巨血小板减少症或白细胞包涵体 食管和或女性生殖道弥漫性平滑肌瘤,Alport综合征（AS）,家族性成员符合相应遗传型，再符合210条中1条拟诊、2条确诊。无家族史者应至少符合其中4条。 治疗目前有效措施还是肾移植术。,薄基底膜肾病（TBMN）,是一种临床表现为良性家族性血尿，病理以肾小球基底膜弥漫性变薄为特征的遗
11、传性肾脏疾病 据统计在持续性镜下血尿中占2651%，在发作性肉眼血尿患者中约占10%。,薄基底膜肾病（TBMN）,临床表现： 持续性镜下血尿是典型表现，约938%儿童与成人有发作性肉眼血尿。 血尿大多为肾小球性，儿童很少有微量蛋白尿（6%，500mg/d 与高血压的比率分别为50%、16%与17%。多数没有肾功能衰竭，无肾外症状。,薄基底膜肾病（TBMN）,病理改变： 光镜下基本正常，免疫荧光阴性 电镜：特征改变为肾小球基底膜弥漫性均匀变薄（儿童0.2124h尿钙定量0.1mmol/L 胡桃夹现象,导致非肾小球血尿血尿的常见疾病,左肾静脉压迫综合症（胡桃夹现象）左肾静脉进入下腔静脉行程中，走行
12、于腹主动脉与肠 系膜上动脉形成的夹角处受到挤压。左肾静脉与左肾盂肾盏粘膜下血管有交通支，左肾静脉瘀血时，粘膜下静脉腔内压上升导致出血。见于青春期，身体增速，夹角变小。,导致非肾小球血尿血尿的常见疾病,左肾静脉压迫综合症（胡桃夹现象）临床表现：血尿：镜下 偶见肉眼瘦长体型左侧腰痛左侧生殖道静脉曲张（精索）非肾小球性血尿良性预后,导致非肾小球血尿血尿的常见疾病,左肾静脉压迫综合症（胡桃夹现象） 偶见直立性蛋白尿B超（CT）：左肾静脉夹角前后左肾静脉直径 3倍以上肾血管造影直接测量左肾静脉与下腔静脉压力差值5mmH2O或3-4mmHg （正常 0.21 ,年龄不同差异很大： 6M婴儿0.8 6-12M婴儿0.6 24h尿钙定量0.1mmol/kg( 2次),
