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1、特发性血小板减少性紫癜 Idiopathic Thrombocytopenic Purpura ITP,概 念：,特发性血小板减少性紫癜（idiopathic thrombocytopenic purpura, ITP)，也叫自发性自体免疫性血小板减少性紫癜，是临床上最常见的一种血小板减少性疾病。主要是自身抗体与血小板结合，引起血小板生存期缩短。,病因与发病机制,一、血小板抗体 75患者可检测出血小板相关自身抗体。 多为IgG或IgA型，少数为IgM型。,血小板抗体对巨核细胞还有分化抑制作用,二、血小板生存期缩短：23天甚至几分钟脾脏在ITP发病机制中的作用：（1）产生血小板抗体（2）巨噬细胞
2、介导的血小板破坏,病因与发病机制,血小板减少,ITP发病机制示意图,与血小板结合,临床表现,一、起病情况：急性型： 多见于儿童，起病急骤。大多在发病前1-2周有感染史，可有畏寒、发热等前驱症状。慢性性：多见于中青年女性。起病隐匿。,临床表现,二、出血症状： 皮肤出血：瘀点、瘀癍 粘膜出血： 鼻衄、齿龈出血、口腔粘膜出血、血尿等。 月经增多:女性患者可以为唯一表现 颅内出血：1%,急性型多为自限性，慢性呈反复发作过程,临床表现,三、其他表现：一般不伴有贫血及脾大,临床表现,皮 肤 出 血 点,实验室检查,一、血象 1、血小板：急性型多20109/L，慢性型常在3080109/L左右。平均体积偏大
3、，易见大型血小板，分步宽度增加。 2、红细胞：一般正常；如贫血，应于血液丢失程度平行。 3、白细胞:正常。,二、止血和血液凝固试验：出血时间延长，血块回缩不良，束臂试验阳性， 凝血及纤溶检查正常。 三、骨髓象：1、巨核细胞:数目增多或正常，成熟障碍。2、红系及粒、单核系:正常。,实验室检查,实验室检查,四、抗血小板抗体：大部分ITP患者，可检测出抗血小板糖蛋白(GP)复合物的抗体。,存在假阳性和假阴性结果， 分析复杂、繁琐，应用不广泛。,诊断和鉴别诊断,诊断要点：1、多次检验血小板计数减少（排除假性血小板减少）。2、脾脏不大。3、骨髓巨核细胞增多或正常，有成熟障碍。,需仔细排除是否存在使血小板
4、减少的疾病或因素,排除性诊断,诊断和鉴别诊断,血小板减少,血小板生成减少,血小板破坏增加,血小板分布异常,营养因素 维生素B12/ 叶酸缺乏,先天性 Alport综合征 Fanconi贫血 May/hegglin 异常 TAR综合征 WiskottAldrich综合征,骨髓损伤 维生素B12/ 叶酸缺乏,免疫介导性 维生素B12/ 叶酸缺乏,非免疫介导性 维生素B12/ 叶酸缺乏,脾肿大 肝病 恶性肿瘤 骨髓纤维化,血小板减少的常见病因或鉴别诊断,急性型和慢性型ITP的鉴别,治 疗,结合患者年龄，血小板减少程度和预期的自然病情给予综合考虑：出血严重，血小板计数10109/L甚至50%的ITP病
5、人切脾后血小板升至正常;约1/3的病人脾切除后不久或数年后复发,可能与副脾有关,三、免疫抑制剂：总体疗效仍有待评价。适应症：仅适用于对糖皮质激素及脾切疗效不佳或无反应者。环磷酰胺1.5-3mg/Kg.d长春新碱12mg，每周一次,治 疗,治 疗,四、静脉用免疫球蛋白： （一）适用于：1、危重型ITP；2、难治性ITP；3、不适宜用糖皮质激素的ITP；4、需迅速提高血小板的ITP。 （二） 方案：0.4g/kg，静脉注射，连续5天。 （三）作用机制: 1、封闭Fc受体；2、阻断抗体依赖细胞毒作用的细胞效应；3、增加IgG的分级代谢率，相应增加了抗血小板IgG的破坏；4、通过抗独特型，增加血小板的清除率。,治 疗,五、抗D血清适用于儿童型ITP或难治性ITP机制:通过诱发轻度溶血,阻断巨噬细胞FC受体功能,减低脾和肝脏对血小板的摄取.对Rh(D)阴性患者无效;不适宜脾切除患者. 六、抗CD20单克隆抗体,
