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1、腔静脉内平滑肌瘤病的 外科治疗体会,武汉协和医院血管外科 李 毅 清,报告内容：,什么是腔静脉内平滑肌瘤病 不同特点的腔静脉内平滑肌瘤病例分享 外科治疗体会,什么是腔静脉内平滑肌瘤病腔静脉内平滑肌瘤病 (intravenous leiomyomatosis，IVL)是临床上极为罕见的一种病例，多来源于子宫肌瘤或子宫阔韧带内肌瘤,向下腔静脉内生长，或来源于静脉壁本身的平滑肌组织增生。肿瘤可以在下腔静脉内延伸至心脏，成为心脏内平滑肌瘤病 (intracardiac leiomyomatosis，ICL)，导致心室流出道梗阻，出现心衰甚至猝死。,目前该病治疗存在一定困难,1. 病例报道少，经验不够丰
2、富 2. 早期临床诊断困难无特异性早期诊断线索诊疗经验不足，认识程度不够 3. 外科治疗存在争议能否手术？术式如何选择？远期疗效如何？,主要步骤,妇科切除原发肿瘤解剖并控制下腔静脉及主要属支开胸建立体外循环 肾静脉下打开下腔静脉，分离肿瘤附着点，切断 从心房或静脉腔内拉出肿瘤 探查血管，有无残余肿瘤 缝合血管，停体外循环，关胸，关腹,病例一,女性，51岁 因“反复晕厥5月，加重一周”入院 既往有子宫肌瘤切除史 查晕厥原因时心脏彩超发现右心房及下腔静脉内占位,超声心动图,M R V 见腔静脉内占位,解剖显露下腔静脉,打开下腔静脉，尽可能从根部切断肿瘤,从右心房内拉出肿瘤,病例二,女性，46岁 因
3、“月经量过多半年”入院，诊断为：子宫肌瘤，拟行子宫切除 术前彩超无意间发现下腔静脉内占位,M R V 见腔静脉内占位,肿瘤累及右心房,切除盆腔肿物,显露下腔静脉,打开右心房见肿瘤头部,自右心房拉出肿瘤,病例3,女性，44岁 因“活动后气促一月”入院 既往有子宫肌瘤病史 体检时发现右心房内占位,超声心动图,M R V 见腔静脉内占位,不连续占位？,切除子宫肿瘤,阔韧带内见扩张的静脉,静脉内瘤体,从下腔静脉内拉出肿瘤,病例4,女性，60岁 一月前因心脏占位于当地医院行心房内肿瘤切除，因发现肿瘤与腔静脉相连转入我科 五年前因子宫平滑肌瘤行子宫全切术 入院MRV发现盆腔肿瘤复发，并累及下腔静脉，考虑为
4、静脉内平滑肌瘤病 术中发现肿瘤与静脉壁粘连紧密,手术进行困难，瘤体切除后盆腔出血量大,总结：治疗结果,病理结果均为：静脉内平滑肌瘤病患者术后都顺利恢复出院目前随诊没有复发,瘤体特点,新的认识,1. 静脉内平滑肌瘤有多瘤体倾向,2.静脉内平滑肌瘤有多种生长路径的可能,新的认识,a 管状：厚壁,3.瘤体形态结构多样性,新的认识,薄壁（极像正常的血管壁，有血流通过）,b.实体长条形,c.鱼线样,诊断体会,诊断都有偶然性 都是幸运的，尤其病例1，多次晕厥 均有子宫肌瘤或子宫肌瘤切除病史,影像学检查选择,B超： 缺乏肿瘤整体结构和下腔静脉的整体 描述，且不能提供逼真的影像学图像 MRI优势:更好的显示软
5、组织结构任意切面重建图像MRV能很好显示下腔静脉全程 推荐MRI+MRV为确定诊断和术前评估的首选,手术治疗体会,1. 肿瘤多数有内皮覆盖，可以完全切除，忌暴力，否则，可损伤静脉壁，导致大出血。 2. 手术近期效果肯定。 3. 远端瘤体来源复杂，切除时像拔树根,盆腔出血应有充分的思想准备。 4. 手术虽然风险极大，但在充分准备的条件下，成功的可能性比较高。 5. 国外有学者报道的分期手术方式，我们认为风险极大，不要轻易尝试。,不同形态的肿瘤对手术的影响,厚壁管状和实体长条形肿瘤最易分辨,在打开腔静脉前就能很容易触及，处理比较简单 薄壁管状肿瘤有欺骗性,在打开腔静脉前不能很好的触及,即使打开腔静脉，有时与正常的腔静脉壁容易混淆 鱼线样肿瘤，易残留或断裂，警惕肺栓塞,
