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1、主动脉瓣上狭窄合并主动脉弓上动脉分支狭窄 外科治疗一例,四川大学华西医院胸心外科 安琪 赁可 田子朴,主动脉瓣上狭窄（SVAS）是一种较罕见的先天性心血管畸形，我院于2003年成功的为一例主动脉瓣上狭窄同时合并有主动脉弓上分支血管狭窄患者施行了手术，现报告如下。,临 床 资 料,一.病例介绍,病史：患者，女，11岁。发现心脏杂音9年，反复阵发性头晕史 ,生长发育较同龄儿差。 体检：主动脉瓣区可闻及级收缩期杂音，并向颈根部传导。右上肢血压112/60mmHg , 左上肢血压75/52mmHg。,心电图显示：窦性心律，左室高电压，ST-T改变。 超声心动图显示：主动脉瓣开闭正常，升主动脉及弓部狭窄
2、，左室壁肥厚。,心导管测压显示：左室压197/7mmHg，主动脉瓣上113/63mmHg，主动脉弓及降主动脉98/62mmHg 升主动脉逆行造影：主动脉瓣上升主动脉、主动脉弓弥漫性狭窄，升主动脉内径7mmHg；无名动脉、左颈总动脉及左锁骨下动脉开口均有狭窄，但以无名动脉开口狭窄位为明显。,手 术 情 况,手术步骤,胸部正中切口 取一大块心包片，0.5%戊二醛固定留用 股动脉、右心房插管建立体外循环 阻断升主动脉后，主动脉根部灌入心脏停跳液。,于窦管交界的上方横断升主动脉。 分别切开三个主动脉窦， 深入窦底部 用三片裁剪成倒三角形的心包片分别加宽切开的三个主动脉窦。,体外循环下,深低温,单侧脑灌
3、注加宽无名动脉,鼻温降至20C，将阻断钳移至无名动脉与左颈总动脉之间，纵行切开升主动脉并切开无名动脉，用一心包片加宽无名动脉。头部用冰帽保护。,停体外循环、上腔静脉逆行灌注,去除主断钳后，经上腔静脉逆行灌注大脑。将升主动脉切口向上延伸至主动脉峡部，用一长条心包片加宽弓部及升主动脉。 上腔静脉逆行灌注保护大脑。,恢复体外循环并复温,缝至无名动脉的近心端后，主动脉排气。重新钳闭升主动脉，恢复体外循环并复温. 同时继续缝合加宽升主动脉，将加宽后的升主动脉近心端与远心端吻合。,体 外 循 环 情 况,主动脉阻断128分钟 大脑单侧（左侧）灌注17分钟 停循环（上腔静脉逆行灌注）11分钟 转机时间186
4、分钟,结 果,患者手术后1小时神志恢复 术后15小时拔除气管插管 术后6个月复查，术前症状消失 超声心动图复查：主动脉瓣上无狭窄，主动脉瓣无返流,讨 论,SVAS是一种少见而复杂的左室流出道梗阻病变，其发病率约占先心病的0.1%。SVAS根据其病变的形式和范围可分为：膜样狭窄、壶腹样狭窄和条索样狭窄。条索样SVAS占主动脉瓣上狭窄的13%。该型SVAS由于病变范围宽，可能累及主动脉弓上的分支血管，其外科治疗的难度最大。,手 术 方 式,1961年McGoon首次用“泪滴”状补片扩大狭窄的升主动脉 1977年Doty应用“马裤”形补片加宽主动脉的无冠窦和右冠窦 Brom 手术,同等均匀的对主动脉的三个窦壁予以加宽 狭窄部位解除彻底 保留了主动脉跟部正常的几何形态，未造成主动脉瓣的关闭不全 手术难度大,如发生出血不易控制,Brom 手 术 的 特 点,手术中注意的问题,横断主动脉时位置不宜过低，以避免损伤瓣膜交界，造成主动脉瓣关闭不全 避免伤及瓣膜及冠状动脉开口 切口应深达窦低部，以利于充分解除狭窄 缝合严密,SVAS合并有主动脉弓部发育不全,发育不良的主动脉弓需要予以加宽以避免残余梗阻 由于需要同时加宽主动脉弓及无名动脉，大脑缺血缺氧的时间长，大脑的保护尤为重要。,远期若因左颈总动脉狭窄加重，出现脑缺血的临床症状出现，可从供血已经正常的无名动脉作一旁路分流到左颈总动脉.,
