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1、,肺动脉高压诊治进展,治 疗,诊 断,主要内容,概 述,治 疗,诊 断,主要内容,概 述,Romberg-Wood syndrome,Romberg E. Ueber Sklerose der Lungen arterie. Dtsch Archiv Klin Med 1891;48:197206.,A syndrome of dyspnoea, effort syncope, angina pectoris, and fatigue, seen in otherwise healthy individuals after exertion, cold exposure, or excitem
2、ent, or spontaneously.,Ernst von Romberg 1865-1933 German,1891年，德国医生Romberg通过尸检首先报道了一例“肺血管硬化”(pulmonary vascular sclerosis)。后该病被命名为Romberg-Wood 综合征。,肺高压病理学首次报道,1951年David Dresdale通过影像学、病理学，并首次使用右心导管技术测定患者肺动脉压力，使此类疾病最终确定命名为“原发性肺高压” （Primary pulmonary hypertension）。 该类疾病发病率低，当时未引起学术界广泛关注。,Dresdale et
3、al. Primary pulmonary hypertension: I. Clinical and hemodynamic study. Am J Med 1951;11:686.,原发性肺高压正式命名,Aminorex fumarate,富马酸氨苯唑啉 (阿米雷司，食欲抑制药),1965年在欧洲作为减肥药上市 1968年因其导致肺高压流行而撤市,阿米雷司导致欧洲肺动脉高压的发病率突然升高，这引起了整个欧洲医学界乃至世界卫生组织的高度重视，并使得学术界产生两个疑问： 1.并非所有使用阿米雷司者均形成肺高压，是否还存在遗传差异？ 2.肺高压产生和形成的具体机制如何？,阿米雷司事件,The f
4、irst World Health Organization (WHO) meeting, Geneva, Switzerland, 1973,在阿米雷司事件的促使下，在日内瓦举行的首届WHO会议成立的肺高压专家组，制定肺高压的病因及病理命名,1. Pulmonary hypertension of known cause：主要为心肺疾病2. Pulmonary hypertension of unknown cause(Primary pulmonary hypertension，PPH),按照病因分类,Primary pulmonary hypertension: report on a
5、WHO meeting, Geneva, 1517 October, 1973. Geneva: World Health Organization; 1975.,排除1中的所有疾病仍无明确病因方可诊断为PPH,Primary pulmonary hypertension: report on a WHO meeting, Geneva, 1517 October, 1973. Geneva: World Health Organization; 1975.,导致肺高压的主要病因,The first World Health Organization (WHO) meeting, Geneva
6、, Switzerland, 1973,1973年瑞士日内瓦会议在肺高压研究史中具有里程碑意义，除对肺高压进行初步的分类和命名外，提出三点建议： 1. 临床命名与病理命名是独立的、不相同的； 2. 原发性肺高压主要包括三种形态学改变：（1）丛原性动脉病（plexogenic arteriopathy ）（2）血栓栓塞性疾病（thromboembolic disease ）（3）静脉闭塞性疾病（veno-occlusive disease ） 3. 鉴于PPH是少见病，建议在全球范围内进行PPH患者注册，从而研究该病的病因、发病机制及疾病的自然转归。,The first World Health
7、 Organization (WHO) meeting, Geneva, Switzerland, 1973,THE NATIONAL REGISTRY, 1981,在日内瓦会议的推动下，美国国立卫生研究院心肺血液研究所举行全美肺高压患者注册。 该研究包括：1个流统中心，1个病理中心，32个临床中心 为期6年的注册研究对原发性肺高压的病因、病理生理、诊断、自然病程以及治疗研究均取得理想的结果。 1987年该研究结束后绝大部分研究中心仍继续进行临床合作，深入肺高压研究，并证实依前列醇、前列环素对原发性肺高压的治疗作用。,1998年依云WHO肺高压大会,目的-对肺高压的病因进行归类，基于: 相似的
8、病理和临床表现 对治疗干预的反应 (预期的或确认的) 确定了五种不同诊断分类的肺高血压症:肺动脉高压 肺静脉高压 呼吸系统疾病和/或缺氧引起的肺高压 慢性血栓栓塞性疾病引起的肺高压(PH) 直接影响肺血管系统的疾病引起的肺高压(PH),1998年依云肺高压的诊断分类,血吸虫病 、类肉瘤样病，肺微血管瘤等,The third world symposium on pulmonary arterial hypertension, Venice, Italy, 2003,本次会议从分子生物学、发育生物学、遗传学、临床研究、自然病程及流行病学等不同层面，重点探讨肺高压发生的病理学机制。,大会邀请与会的
9、56名肺高压专家对Evian诊断分类标准从临床、流行病学及研究角度实用性进行问卷调查：,评估结果提示Evian诊断分类标准对肺高压机制研究的实用意义欠佳，与日益受学术界关注的肺高压病理生理机制研究趋势格格不入。因此，本次大会对肺高压分类基于Evian分型进行修改。,Do you think the Evian classification is now well accepted and widely used in clinical practice in place of the previous classification?,2. Do you think the Evian clas
10、sification is useful for,88% YES！,2003年威尼斯WHO肺高压大会,根据相似的病理学改变、临床表现以及对治疗的相似反应，明确了五个独特的肺高压诊断分类为所有形式的肺高压提供诊断和治疗指南由于误诊可能导致相应的治疗产生完全相反的效果，因此这个诊断分类至关重要,2003年威尼斯肺高压的诊断分类,类肉瘤样病，组织细胞增多症，淋巴血管瘤病，肺血管压迫(腺瘤、肿瘤、纤维性纵隔炎),2008年Dana Point WHO肺高压大会,保留威尼斯分类的总体原则和框架根据研究进展，对个别地方进行修订使分类更明确1. 废除家族性肺动脉高压定义，有明确基因突变（如BMPRII、AL
11、K I、endogin等基因突变）的不明原因PAH，均被称为遗传性肺动脉高压，包括家族型和散发型压两个亚类；2. 将肺静脉闭塞病（PVOD）和肺毛细血管瘤样病（PCH）划归为第一大类肺动脉高压中的一个特殊亚类，； 3 .强调了舒张功能不全导致的肺动脉高压,2008年Dana Point WHO肺高压大会,4. 取消第四大类慢性血栓/栓塞性肺动脉高压下的亚类，原因是近年研究表明，堵塞于肺动脉的“异物”除了过去认识到的血栓、癌栓、羊水、脂肪或原位肿瘤形成外，还有部分是肺动脉粥样硬化斑块，由于对所谓“异物”的认识尚不明了，故目前暂不做细致分类；5. 将先天性心脏病引起的肺动脉高压分为两大类，其中由明
12、显左向右分流引起的肺血流量显著增加，进而导致的肺动脉高压仍归为第一大类肺动脉高压，而对于非明显 左向右分流性先天性心脏病，如小的房间隔缺损或室间隔缺损，其分流量小、血流剪切力低，不至于引起肺血管病变而致肺动脉高压，暂归为第五大类肺动脉高压， 即不明原因或多重机制导致的肺动脉高压。,ESC;ERS;ISHLT,Gali N, et al. European Heart Journal (2009) 30, 24932537,肺高压分类（WHO,Dana Point,2008）,肺高压分类（WHO, NICE, 2013）,2013年法国尼斯肺动脉高压分类的修订更新点,肺高压分类 与治疗选择密切相
13、关！,肺动脉高压 涉及多个科室,心内科,风湿科,呼吸科,胸心外科,ICU,麻醉科,消化、传染病、血液、肿瘤、儿科、内分泌,肺动脉高压 我们面临的新挑战,肺动脉高压,病因复杂 机制不清,病死率高 预后极差,漏诊率高达70,治疗方案不统一 费用高,肺动脉高压 (Pulmonary Arterial Hypertension, PAH ),NYHA心功能分级 中位存活期 (月) NYHA I级和II级 58.6 NYHA III级 31.5 NYHA IV级 6.0,DAlonzo et al. Ann Intern Med 1991;115:343-9,NIH注册研究(1991) 存活率 1 年
14、3 年 5 年 68% 48% 34%,“传统” 治疗下 中位存活期 = 2.8 年,肺动脉高压 心血管系统的“恶性肿瘤”,67,65,32,100,91,76,43,0,10,20,30,40,50,60,70,80,90,100,Baseline,1 year,3 year,5 year,Percentage (%) Survival,Observed,Predicted (NIH),现今IPAH生存时间较既往延长,Thenappan T, et al. Eur Respir J. 2010;35:1079-1087.,N = 276, IPAH and FPAH patients; ma
15、tched for disease variables at baseline with historical controls （NIH ）,最新诊断标准：海平面，静息时，右心导管所有类型肺高压：肺动脉平均压（mPAP）25mm Hg；诊断肺动脉高压，尚需排除左心功能不全、毛细血管后肺高压，如肺毛细血管嵌顿压 （PCWP）或左房压（LAP）或左心室舒张末期压（LVEDP）15 mmHg ，PVR3 WOOD 新指南删除 肺动脉收缩压35mmHg，运动时mPAP30 mmHg肺高压的实质是肺血管阻力（PVR）的增加肺动脉压力只是表现形式，PAP=PVRCO 严重患者，肺动脉压可能并不很高，即肺
16、动脉压与病情不成正比患者症状和预后取决于PVR对右心功能和心排血量的影响,肺动脉高压定义 血流动力学概念,肺动脉高压 进行性疾病,Time,PAP,PVR,CO,Pre-symptomatic/ Compensated,Symptomatic/ Decompensating,Symptom Threshold,RV Failure,Declining/ Decompensated,RAP,肺动脉高压 进行性疾病,治 疗,诊 断,主要内容,概 述,Add your title in here,Add your title in here,Add your title in here,肺动脉高压的诊断策略,
