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1、肾脏血管平滑肌脂肪瘤 x概况xX病理学、分型 及临床表现影像学表现叉鉴别诊岂m和ChUTOUx 治疗SR人和了概况 :wx 定义 : 肾脏血管平滑肌脂肪瘤 ( AML ) 又称错构瘤，是一种由成熟或不成熟脂肪、厚壁血管和平滑肌以一定比例组成的良性间叶性肿瘤 ，由于明基质缺乏脂肪和平滑肌，故通常认为属错构瘤。Y 起源 : AML起源于血管周围上皮样细胞，具有独特的免疫组织学特性,是单克隆增生而形成的真性肿瘤，其发生与X染色体非随机性死活有关。x 免疫组化 : 上皮样细胞表达黑色素细胞标记物 ( HMB-45 ) 、平滑肌标记物 ( SMA ) ，Actin及CD68阳竹，上皮标记cytoksra
2、tin阴性。Y 国外报道有40-50%肾错构瘤合并节结性硬化症，并双侧同时发生，病变较小，常并发瘾痫、智力低下、面部皮脂腺瘤等。肾错构瘤以中年女性为多见，发病年龄多为20-50岁。但我国肾错构瘤患者绝大多数并不伴有结节性硬化。病理学肾错构瘤属肾实质良性肿瘤，皮质艇质内均可发生。病理检查见肿瘤大小不一，可向肾外或集合系统生长，无完整被膜，但界限清楚，切面呈灰白、灰黄或混杂黄色，有的可见出血灶。下见肿瘤由成熟的脂 访组织、 管和平滑肌以同比例构成 ， 也可温有纤维组织 。一般认为，瘤出直的主要病理基础是出了 于肿瘤含有丰 富的管组织，而这些血管管壁厚薄不一且缺乏弹性管行径廷曲并可成动脉瘤样改变，受
3、轻微外可击即可破裂。 这部呈仙 过 、临床表现x AML和缺乏特异性的临床表现，当肿瘤较小时，无任何症状,临床见到的患者多为体检时偶然发现，症状不明显。x 大的错构瘤可压迫十二直肠、胃等引起消化道症状。x 如发生局部疼痛可能为肿瘤内出血所致。x 大的错构瘤可以突然破肥，出现夸内大出血、休克、急性腹痛、腹部有肿物，必须立即急诊手术切除或介入性肾动脉栓塞。AMLI临床分型 x AMLI临床上分为两型 :1、 直人 硬化，常见于青少年，多为双侧、较小、 , 临床常无症状。 人 %结节硬 化患 入 50%AML发生于结节硬化患者ox 2、另一型不伴有结节硬化 “多发生中年女性，肿瘤体积较大，多位单人出
4、，也可多发，在我国此型较多见 分型 :w 2004年版WHO泌尿系统和男性生殖器官肿瘤分类，将ANL分为: x 经典型AML是一种良性间叶性肿瘤，由脂肪组织、上皮样平滑肌细胞和厚壁血管构成。 x 上皮样AML是在经典AML基础上以上皮样细胞增生为主 ，中瘤。主旦浸润性、破坏性生长，具有恶性潜能的间叶性梭和和 要位于肾实质内，病灶易多发，一般呈圆形或类 小不等，较大肿瘤可突出肾脏轮廓之外。形， 大x 有文献将经典型AML根据其内脂肪成分的多少将AML分为富脂肪型和乏脂肪型 ( 少脂肪AML和无脂肪AML ) 。乏脂肪型根据其在CT的密度值又分为高密度、等密度和上皮样囊肿型。有文献将经典型AML分为典型AML和不典型AML 不典型的AML) 影像学表现x_ X 线平片、静脉肾备造影( intravenous pyelography, IVP):平片、IVP不能发现较小的AML，当肿瘤较大时可有软组织肿块影及邻近器官受压征象。如AML 较太(个) 念脂肪组织较多人 503?6) , 可显示肾内或突出肾外较低密度病变影。IVP 还可见肾备、肾萤受讨、变形, 移位、但边缘整齐锐利,通过IVP 还可了解双肾功能, 对手术选择有重要作用。
