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1、神经型布氏杆菌病,病例汇报,一般情况：女性，47岁，蒙古族，,病例汇报,主因：耳鸣3年，听力下降1年半,病例汇报,现病史：3年前，患者感冒、受凉发热，在当地诊所治疗过程后期，患者逐渐感觉耳鸣，为风声或下小雨的沙沙声，伴有听力下降。未在意。2年前（2013-10月），患者逐渐感觉大小便排出困难，伴有双侧小腿疼痛，不受活动影响。18月前（2014-2月），患者出现双下肢无力，抬小腿和向上勾脚更明显，双侧小腿疼痛同时明显减轻。并出现大便费力，小便困难同前。在当地医院治疗，具体方案后显示，中间应用激素冲击、异烟肼等无改善。,病例汇报,既往史：1994年甲亢，口服药物治愈。,病例汇报,查体：皮层功能正常
2、。颅神经有双眼双向水平凝视细小眼震，余无异常。运动系统：双上肢正常，双下肢髋、膝关节5-级，踝关节肌力5级，右侧膝、踝反射活跃，左侧正常，右侧病理征阳性。痛觉双侧L2以下痛觉减退。肛门反射阴性。,病例汇报,辅助检查：MRI：2014-1-9日颞骨及内听道MRI可见桥脑异常信号；2014-3-11胸腰段显示：胸12可见脊髓水肿；2014-3-14头双侧小脑中脚、桥脑、颞叶、双侧侧脑室旁白质多发异常信号。2014-12-2头同3月份，脑白质旁病灶略有增加。2015-8-13脑桥、双侧侧脑室周围及额颞叶深部脑白质异常信号；2015-8-17部分马尾神经强化改变，马尾神经炎？,病例汇报,病例汇报,病例
3、汇报,病例汇报,病例汇报,病例汇报,10/9/2018,病例汇报,辅助检查：2014年3月，肌电图：EMG：双侧股四头肌、股二头肌自发纤颤电位改变；IP单混相；NCV：双侧腓总神经、胫神经、坐骨神经运动传导略减慢，神经传导阻滞，腓肠神经传导、股神经运动传导正常。F波：左侧腰3-5、右侧腰4-骶1出现率下降，神经根性传导阻滞。VEP：视觉诱发电位双侧正常。AEP:脑干听觉神经传导双侧1-5潜伏期延长，听神经病损。,病例汇报,辅助检查：2015年8月14日肌电图：右侧正中神经（指1、3）感觉传导波幅减低，余未见异常。F波、H反射：右胫神经潜伏期延长，右胫前肌重收缩呈单混相，余未见异常。 诱发电位：
4、VEP双侧P100潜伏期及波形未见异常。BAEP：听阈L70dB,双侧1波潜伏期正常，双侧3、5波均未引出肯定波形；SEP：左上肢N9潜伏期正常，N13、P15、N20、P25未引出肯定波形，左下肢N8潜伏期正常；N18、P40未引出肯定波形。提示：中枢性传导异常。2015年8月14日，脑电图：轻微异常脑电图,病例汇报,实验室检查：入院后血尿有机酸和血尿毒物筛查均未见异常。 血液常规检查未见异常。 脑脊液免疫球蛋白：IgG、IgA、IgM均明显升高。肿瘤标记物、细菌、病毒、结核、脱髓鞘等检查均阴性，寄生虫检查协和布氏杆菌凝集试验阳性。脑脊液检查共六次：均有异常（见图）,10/9/2018,10
5、/9/2018,10/9/2018,本例为神经型布氏杆菌病，无其他系统损害证据,10/9/2018,神经型布氏杆菌病,传染源：牛羊 传播途径：肺、消化道、结膜、破损皮肤 发病机制：菌血症-脑膜-免疫低下时进入中枢神经系统 免疫病理：免疫抑制，细胞毒性淋巴细胞和小胶质细胞的活化,10/9/2018,临床表现,特点：复杂多样，可及神经系统的所有部位，或其中几个部位。 硬膜外-脑膜-脑-脑干-脊髓-颅神经-脊神经。可以为血管病、脱髓鞘、脓肿表现 可表现症状：精神、情感、认知、意识、椎体系、锥体外系损害。,10/9/2018,临床表现,常见5种：1、脑膜脑炎2、脑膜血管病变3、中枢神经系统脱髓鞘4、周
6、围神经病5、颅内压升高,10/9/2018,临床表现,颅底脑膜炎如果影响颅底部，可致1-？个颅神经受累1、位听神经（为脑干内损害可能大）2、外展神经（因其走行长，故此，结核颅底脑膜炎、血管压迫，外伤牵拉等均容易损害）3、面神经损害。,10/9/2018,临床表现,急性起病：多为脑膜炎，提醒我们急性脑膜炎需要想到布氏杆菌病（尤其牛羊接触史者），可有急性上呼吸道感染表现。 慢性时期或慢性起病表现：周围神经（包括神经根）受累常见，或弥散的中枢神经受累（常见于小脑、脊髓和脑白质）。,10/9/2018,实验室检查 主要为脑脊液,颅压增高或正常 常规：白细胞升高 生化：蛋白升高，糖降低。 24小时鞘内I
7、gG合成率升高非常明显,10/9/2018,辅助检查 MRI,MRI炎性反应脑膜增厚、神经根增粗，增强可强化，严重病例有脑脓肿改变。,10/9/2018,辅助检查 MRI,白质损害：1、弥散性弓状纤维损害2、脑室旁病变3、局灶性脱髓鞘（可及大脑、小脑、 脑干、脊髓） 病灶可类似MS、ADEM、Lyme影像表现。,10/9/2018,辅助检查 MRI,血管损害少见，可见小血管损害,10/9/2018,辅助检查 神经电生理,可有正中神经、尺神经、胫神经、腓神经的运动和（或）感觉传导速度减慢。,10/9/2018,诊断,无典型临床表现 无特异性的CSF和影像特征 金标准：脑脊液布氏杆菌培养，阳性率低，耗时（6周），目前多采用血清凝集试验，1天出结果。 无法用神经系统其他疾病解释 感染证据，脑脊液感染相（蛋白高，细胞多，糖可降低），疫区生活史,10/9/2018,鉴别,炎症：中枢结核、真菌感染、结节病*位听神经损害相对特异血清凝集试验阳性脑脊液相似,10/9/2018,鉴别,白质病变：MS、ADEM、Lyme病CSF单核多，蛋白高，血清凝集试验阳性,10/9/2018,治疗,多数建议多西环素和利福平两药联用。 治疗复查以腰穿阴性为标准，尤其细胞数和糖正常，蛋白回复正常需要时间长。,10/9/2018,感,谢,聆,听,
