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1、急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病,定义,以周围神经和神经根的脱髓鞘及小血管周围淋巴细胞及巨噬细胞浸润的炎症反应为病理特点的自身免疫性疾病。,临床表现,急性或亚急性起病多数14周前有感染症状或疫苗接种史出现四肢完全性瘫痪或呼吸肌麻痹下肢瘫痪常较早出现，可自近端或远端开始呈弛缓性瘫痪，腱反射减低或消失12天症状可迅速加重，数日至2周达高峰,发病时可有感觉异常如麻木等，呈袜套样分布震动觉和关节位置觉障碍少见约30患者有肌肉痛颅神经可为首发症状，双侧周围性面瘫最常见其次延髓麻痹，眼肌和舌肌瘫痪较少见可有皮肤潮红、出汗增多、手足肿胀和营养障碍,临床表现,诊断标准,进行性肢体力弱，基本对称，少数也可不对称轻
2、则肢体无力，重则四肢瘫，最重呼吸肌麻痹腱反射减弱或消失，尤其是远端常消失起病迅速，病情呈进行性加重，常在数天至12周达高峰，到4周停止进展,感觉障碍主诉较多，客观检查相当较轻。可呈手套、袜套样或无感觉障碍，少数有感觉过敏颅神经以舌咽、迷走和面神经多见，视神经和听神经几乎不受累可合并自主神经功能障碍如心动过速，高血压低血压、血管运动障碍、多汗及一过排尿困难,诊断标准,病前13周约半数有呼吸道或肠道感染史不明原因的发烧、水痘、带疱、支原体感染病后24周进入恢复期，也可迁延数月才恢复脑脊液蛋白细胞分离，出现于病后12周，白细胞1010E6/L，以淋巴和单核为主。如超过此范围，以多核为主，则需排除其它
3、疾病。电生理检查，可有神经传导速度明显减慢，F波反应近端神经干传导速度减慢。,诊断标准,鉴别诊断,1.脊髓灰质炎,鉴别诊断,2.急性脊髓炎,鉴别诊断,3.低血钾性麻痹,鉴别诊断,4.重症肌无力急性重症全身型,鉴别诊断,5.多发性周围神经病,鉴别诊断,6.多发性肌炎,鉴别诊断,7.卟啉病伴周围神经病,鉴别诊断,8.癔病性瘫痪,治疗,1.辅助呼吸,当呼吸肌受累出现呼吸困难时应气管插管或气管切开，及早使用呼吸肌辅助呼吸,2.对症治疗及预防并发症,呼吸道通畅，翻身拍背、雾化、吸痰合并呼吸道、泌尿道感染应用抗生素保持床单平整、勤翻身，预防褥疮早期行肢体被动活动防止挛缩,治疗,3.病因治疗,血浆置换静脉注射免疫球蛋白皮质类固醇（疗效不确定）,4.康复治疗,被动或主动运动针灸、按摩、理疗步态训练,
