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1、第十六章 唾液腺疾病,第一节 唾液腺非肿瘤性疾病 第二节 唾液腺肿瘤,3,第一节 唾液腺非肿瘤性疾病,一、唾液腺发育异常 二、唾液腺炎症 三、涎石病 四、慢性硬化性唾液腺炎 五、坏死性唾液腺化生 六、舍格伦综合征 七、良性淋巴上皮病变 八、唾液腺症 九、硬化性多囊性腺病 十、唾液腺囊肿 十一、唾液腺放射线损伤,病因不明：遗传或环境因素 (EB病毒、巨细胞病毒)有关,性激素 临床检查：血清学，眼科和唾液腺造影检查 。确诊：唇腺活检,舍格伦综合征 Sjogren syndrome,5,临床表现,多见于40岁以上女性， 唾液分泌量减少龋病 口腔检查见黏膜干燥，舌乳头萎缩,光滑,唇颊粘膜潮红,裂口,疼
2、痛或烧灼感,可用嚼蜡法检查唾液的分泌量。眼干、异物感、泪液减少或无泪。 唾液腺肿大以腮腺多见，多为双侧，肿大呈弥散性，边界不清，表面光滑，与周围组织无粘连。,6,【临床表现】,年龄与性别 中老年，女性 部位 泪腺、腮腺、颌下腺 临床 眼干、口干， 泪腺、唾液腺肿大或不肿大，常伴结缔组织病,7,唾液腺肿大以腮腺多见，多为双侧,8,临床表现,大多数患者同时伴有类风湿性关节炎、结节性多动脉周围炎(polyarteritis)、多发性肌炎(polymyositis)、硬皮病等胶原病的症状。,辅助诊断,化验：轻度贫血,血小板减少,血沉加快,多有巨球蛋白血症,蛋白电泳丙种球蛋白增高,免疫球蛋白增加,可查出
3、抗导管抗体,类风湿因子阳性,SSA或SSB阳性,血中可查出LE细胞。 造影：导管扩展,10,唾液腺造影,主导管扩张，边缘不整齐 末梢导管扩张呈点状、球状、腔状,11,病理变化,肉眼观察腺体弥漫性肿大或呈结节状包块，剖面呈灰白色,12,病理变化,病变从小叶中心开始。 早期淋巴细胞浸润于腺泡-破坏、消失-密集的淋巴细胞所取代，且形成滤泡。 病变严重时小叶内腺泡全部消失，而为淋巴细胞、组织细胞所取代，小叶外形轮廓仍保留。 腺小叶内缺乏纤维结缔组织修复。,13,14,镜下,最终：腺泡全部消失， 为淋巴细胞、组织细胞替代，但小叶轮廓保留与唾液腺炎鉴别：小叶内无纤维组织修复,15,病理变化,小叶内导管上皮
4、增生形成实质性上皮团片即上皮肌上皮岛，上皮内间嗜伊红无定形物。 小叶内导管增生扩张，衬里上皮呈扁平或因变性液化而残缺不全。,16,病理变化,组织病理特点为三联征：腺泡萎缩，间质淋巴细胞浸润，出现上皮肌上皮岛,17,病理变化,其中出现上皮肌上皮岛，细胞多边形、泡状核，上皮内有嗜酸性无定型物,18,19,20,唇腺活检,唇腺活检定度标准 唇腺活检的定度标准:在2-4mm大小的组织内至少包括4个腺小叶 以小叶内导管周围局灶性淋巴细胞浸润程度为评价标准，50个以上淋巴细胞局灶性浸润为1灶 存在1灶/4mm2以上的淋巴细胞浸润对诊断舌格伦综合征有意义 舌格伦综合征多表现为3度或4度（1-2个灶）,21,
5、唇腺活检定度表,22,23,24,良性淋巴上皮病,米库利奇病(Mikulicz disease) 1888年Mikulicz提出 指唾液腺和泪腺对称性肿大,镜下大量淋巴细胞浸润导致腺泡萎缩，导管上皮增生形成上皮肌上皮岛等病理变化。 Godwin（1952）米库利奇病的病理变化称为良性淋巴上皮病（benign lymphoepithelial lesion）,第二节 唾液腺肿瘤,肌上皮细胞(myoepithelial cell),来源：外胚层上皮 双向分化 双重特性 分泌抗侵袭因子 抑制血管形成-预后好,肿瘤的肌上皮双向分化,上皮样分化 间叶性分化 形态 浆细胞样 上皮样 成纤维样 粘液软骨样
6、分泌物 酸性粘多糖 基膜蛋白透明质酸 免疫病理 CK VIN,肌上皮细胞,上皮样肌上皮细胞,浆（细胞）样肌上皮细胞,梭形肌上皮细胞,透明肌上皮细胞,1.基底储备细胞理论（basal reserve cell theory）： 2.多能单储备细胞理论 3.半多能双储备细胞理论 4.多细胞理论,唾液腺肿瘤的组织发生学说,小管-腺泡复合体（导管腺泡单位）,三大类肿瘤：,单纯由腺泡或导管腔面细胞增殖：腺瘤或腺癌； 导管腔面细胞和肌上皮细胞同时增殖：多形性腺瘤和腺样囊性癌等； 只有肌上皮细胞增殖：肌上皮瘤或肌上皮癌。,一. 多形性腺瘤 Pleomorphic adenoma,包膜情况不一，光镜下结构多样
7、性为特征的肿瘤 上皮和变异肌上皮成分与粘液、粘液样组织或软骨样组织混合存在。 粘液样或软骨样组织来自间叶组织，又称唾液腺混合瘤（mixed tumor）,显微镜观察,组织像具有多形性或“混合性”特征， 基本结构： 腺上皮 肌上皮 粘液与粘液软骨样组织,腺上皮,上皮细胞呈腺管样结构：即内层的腺上皮细胞和外层的肌上皮细胞。 内层呈扁平、立方或矮柱状、导管样结构； 外层细胞小而核深染，有时单层或增生成片状，胞浆透明。 腔内常见上皮性粘液 （PAS+ AB+- 甲苯胺蓝不呈 异染性） 偶见鳞状上皮 粘液细胞 大嗜酸性细胞,肌上皮细胞,形成的实性条索与团片。 肌上皮细胞形态： 浆细胞样细胞 梭形细胞 透
8、明肌上皮细胞 上皮样细胞 肌上皮结构中可见鳞状上皮化生,鳞状上皮化生在瘤组织内颇为常见，鳞状上皮中有时含有皮脂腺或粘液性杯状细胞。,上皮团块间 粘液样组织细胞少，呈星状，有细长突起互相连接。酷似透明软骨的软骨细胞位于软骨“陷窝”内，上皮细胞团块与粘液样组织之间为逐渐过度，不是截然分开。 粘液样组织：PAS+/- AB+ 甲苯胺蓝呈 异染性,粘液样组织与软骨样组织,免疫组织化学染色,导管外层肌上皮CK阳性,导管外层肌上皮和黏液软骨样细胞S100阳性,导管外层肌上皮和黏液软骨样细胞GFAP阳性,多形性腺瘤 Pleomorphic adenoma,生物学特征：良性？ 属于交界性肿瘤，具有“易种植、好
9、复发”的特点。 直径大于4厘米；细胞丰富者，反复复发容易造成恶变，恶变为癌（鳞状细胞癌、腺癌、粘液表皮样癌）或者肉瘤。,多中心性,鉴别诊断：,腺样囊性癌： 肌上皮瘤： 粘液表皮样癌： 神经鞘瘤：,多形性腺瘤（pleomorphic adenoma）,组织发生,闰管或闰管储备细胞,腺上皮,肌上皮,导管,粘液、软骨,化生,多形性,（三）基底细胞腺瘤（basal cell adenoma）,少见 以基底细胞样形态的肿瘤细胞为特征 缺乏多形性腺瘤中的粘液软骨样成分,临床表现,约占唾液腺肿瘤的1%2%， 多见于男性老年人， 主要发生在腮腺及小唾液腺（上唇） 肿瘤生长缓慢亦可有近期生长加快史，无痛，少数疼
10、痛。 实性，界清，活动，结节状，小唾液腺肿瘤偶有表面粘膜溃疡者。直径为23cm。无面神经麻痹症状。,病理变化,肉眼：圆形或卵圆形 腮腺：多有完整包膜；发生于小唾液腺，特别是腭部者，常无包膜。 剖面实性、灰白色或黄褐色肿瘤常有囊性变，囊腔大小不等，内含褐色的粘液样物。 偶尔可以呈多结节状（膜性型）,镜下：,肿瘤细胞为基底样细胞组成：上皮细胞形态较一致，呈柱状或立方状。胞核园形或卵园形，位于细胞中央，体积较小，染色质丰富，核仁不明显，胞浆少，细胞界限不清。 上皮细胞的排列共同特点是：上皮团块或条索周边层细胞呈栅栏状排列，有的有明显的基底膜样结构包绕，使肿瘤的主质与间界限分明。 在粗大条索及团片中，
11、可出现基底鳞状的漩涡状结构(basisquamous whorling)或鳞状化生，酷似皮肤之基底细胞癌。 间质为纤维结缔组织，粘液样组织含量极少。,排列方式,实性型 小梁型 膜性型 管状型,实性型：肿瘤细胞排列成片状或岛状结构,小梁型：排列成条索状结构,肿瘤细胞岛周围基底膜明显,细胞排列成管状结构,免疫组织化学,导管上皮：EMA CK阳性 部分细胞淀粉酶阳性 乳铁蛋白阳性 导管和小梁状结构外围细胞：VIN 和肌动蛋白阳性 FN及IV胶原阳性,生物学特性：,此瘤生长缓慢，有包膜，局部完整切除后疗效尚佳。膜性型复发多见25% ，有恶变为基底细胞腺癌者。 组织发生：根据电镜及免疫组织化学研究发现，
12、其构成细胞大多为闰管之分泌细胞，偶见肌上皮细胞，故推测此瘤之组织来源为闰管细胞或闰管储备细胞。,（四）Warthin瘤,腺上皮构成的肿瘤，囊性 乳头状囊性。 内层柱状嗜酸细胞或大嗜酸细胞，外层小基底细胞，排列特征性双层腺上皮结构，间质为数量不等的含生发中心的淋巴样组织。 又称腺淋巴瘤，淋巴囊腺瘤（cystadenlymphoma） ，乳头状淋巴囊腺瘤(papillary cystadenoma lymphomatosun) 。,临床表现,5%10%，良性肿瘤第二位。 部位：腮腺有报告双侧腮腺腺淋巴瘤与单侧腮腺多发性腺淋巴瘤者。 年龄：50-70岁高峰 男性 生产缓慢无痛 继发感染,造影：末稍导
13、管点、球状扩张,病理变化,肉眼：圆形或卵圆形肿物多有包膜切面红褐色，多为实性，质均匀细致部分区域见小囊腔，内含粘液，囊内壁可见小乳头,镜下：,肿瘤由上皮和淋巴样组织组成。 上皮形成不规则的大腺管或囊腔并呈乳头状突入管腔内，其上皮细胞排列成假复层。柱状细胞自基底膜达腺腔表面，锥形细胞与基底膜相连，镶嵌于柱状细胞之间。,柱状细胞胞浆呈颗粒状，微嗜酸性，染色浅；胞核小，呈圆形或卵圆形，染色深，位置近于细胞顶端，排列整齐（大嗜酸粒细胞）。锥形细胞的胞浆和胞核的形态与柱状细胞基本相似，排列杂乱。但两种上皮细胞的核，大致呈上下两排。,管、囊腔内含不等量之嗜伊红凝结物和胆固醇结晶。有时见上皮细胞呈鳞状化生。,偶见粘液细胞、皮脂腺细胞和纤毛柱状上皮细胞。,间质中除有一些纤维结缔组织外，尚有许多细胞密集成大小不等的团块，其细胞成分包括淋巴细胞、浆细胞、肥大细胞及巨噬细胞，亦可见淋巴滤泡形成。,作业：,混合瘤 Warthin 瘤,小结,常见良性肿瘤的病理特点以及临床特点。,
