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1、间质性肺炎,宋以信,间质性肺炎,炎症细胞浸润肺泡壁及其间质为表现的多种疾病的总标 炎症病变以纤维化为主可引起肺泡炎、血管炎、透明膜病变等，常可形成肉芽肿病变 病变过程大致相同，终末期都发展为肺纤维化 分类为原发性与继发性,诊断,间质性肺炎诊断： 症状与体征：干咳、呼吸困难（活动时气喘）、杵状指、双下肺爆裂音 血液检查：血沉增快、LDH增高、KL-6增高 肺功能检查：限制性通气障碍及弥散功能障碍 胸部影像学检查：胸片、CT呈间质病变，同位素检查 病理 4、5最重要，最近对KL-6重视,慢性特发性间质性肺炎临床诊断标准,主要症状及体征（2项以上） 干性咳嗽 气喘、呼吸困难 杵状指 肺爆裂音 血液、
2、免疫学所见 （1项以上） 血沉增快亢进 LDH升高 KL-6升高,慢性特发性间质性肺炎临床诊断标准,肺功能检查（2项以上） VC减少 弥散功能低下 低氧血症 肺部X线（CT)所见 多发轮状影、肺野减少 颗粒状、网状影， 可见肺大泡、病变分布下肺后外侧为主 病理学检查 确诊：4与15中3项以上，或者完全符合4、5 可疑：包括4在内2项以上,特发性间质性肺炎急性加重,定义：在慢性特发性间质性肺炎1个月内呼吸困难加重， 胸部X线两侧性毛玻璃影；浸润阴影出现或增加， 以及PaO2有意义低下，满足以上条件的情况称为 急性加重。除外明确的肺部感染及心衰 参考： CRP、LDH多升高 胸部X线可疑加重 KL
3、-6升高，意义越来越大,血清KL-6的临床意义,1985年日本人河野先生等发现KL-6 它是一种高分子量的糖蛋白，分类属于肺细胞抗原第9类，存在于型肺泡上皮细胞等处，分子量100万 在间质性肺炎患者血清中，较健康人及其它呼吸系统疾病患者呈现有意义的高值，尤其疾病活动期时明显，目前在日本已广泛应用于临床，作为诊断、鉴别诊断及临床病情观察的指标,一般评价间质性肺疾病活动性的几个方面,临床症状和体征：呼吸困难、发烧、咳嗽、肺内罗音 化验检查：WBC+DC、C反应蛋白、血沉、LDH(肺内感染加重时都可发生以上改变，LDH受多重因素影响） 胸片、肺CT：有一定临床意义，但特异性不高 支气管肺泡灌洗、肺活
4、检：特异性高，但与取材部位、操作水平有关，另外有创、重复困难 同位素Ga-67肺扫描：定位性差、价格贵 继发间质病变、相关免疫检查,一般评价间质性肺疾病活动性的几个方面,KL-6方便、重复性好 临床意义 正常值500/ml 有报道KL-6 1500/ml时，鉴别疾病是否活动意义最大，诊断敏感度81.8%，特异性是94.4%, 正确率89.7%。,特发性间质性肺炎的治疗,糖皮质激素 免疫抑制剂 抗纤维化药物 pirfenidone等目前报道不一，效果待观察 抗氧化剂 superoxide dismutase(SOD)IPF病生理过程中活性氧及活性NO的中间产物在肺损伤中起重要作用，所以应用,特发
5、性间质性肺炎的治疗,抗炎症介质疗法 如抗TNF-a抗体、IL-1受体拮抗剂等TNF-a Tumor necrosis factor a IL-1白细胞介素-1 去除诱因、对症疗法实际临床工作 6、1、2 最常应用,激素及免疫抑制剂的应用,治疗反应与病理类型有关在IIP中，BOOP、NSIP治疗效果好，有人把其称为可治愈的间质性肺炎。而其它类型如UIP治疗效果差。Usual Interstitial Pneumonia ( UIP )Bronchiolitis Obliterans Organizing Pneumonia ( BOOP ) Nonspecific Interstitial Pn
6、eumonia ( NSIP ),激素及免疫抑制剂的应用,病理上原因 UIP 间质细胞 肌纤维母细胞的特性强 TIMPs为主（MMP拮抗剂） 弹性纤维少、胶原丰富（ 、 ） 血管侵入少 纤维化巢与被覆上皮细胞结合能力差 再生上皮下的基地膜新生不良,激素及免疫抑制剂的应用,病理上原因 BOOP、NSIP 间质细胞 肌纤维母细胞的特性弱 细胞质中胶原细纤维的吞噬像明显 MMPs为主 纤维巢中弹性纤维生成良好 血管生成良好 再生上皮下的基底膜生成良好 纤维巢与被覆上皮细胞结合能力强,激素及免疫抑制剂的应用,基于以上特点： UIP： 肺泡结构破坏消失，含有间质上皮的细支气管化生，表现不可逆改变 BOOP、NSIP：肺泡再生成，显示可逆性改变,激素及免疫抑制剂的应用,特发性间质性肺炎激素治疗适应症 急性型：冲击疗法为主 急性恶化型：冲击疗法为主 慢性活动型（以月或数月为单位） 肺泡炎（可逆病变时）：激素效果好 肺纤维化蜂窝肺（不可逆病变时）：激素效果差、无效,
