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1、1,溶血性贫血,梅河口市新华医院 文振豪,2,溶血概论主要内容,定义 分类 溶血机制 实验室检查 诊断与鉴别诊断,3,溶贫定义,红细胞遭破坏，寿命缩短，超过骨髓代偿能力，引起贫血称为溶血性贫血（HA）,4,溶血性贫血分类,按发病的急缓及持续时间分类： 急性溶血性疾病、慢性溶血性疾病 按溶血发生的场所分类： 血管外溶血、血管内溶血 按发病机制分类： 红细胞内在缺陷 红细胞膜缺陷、酶缺陷和血红蛋白缺陷三类 外在因素,5,溶贫临床分类 -红细胞自身异常,红细胞膜缺陷 酶缺陷 血红蛋白缺陷,6,红细胞膜结构示意图,9,溶贫临床分类 -红细胞自身异常 红细胞酶缺乏,葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏
2、蚕豆病；药物性诱发型，等,10,溶贫临床分类 -红细胞自身异常 -血红蛋白缺陷,红细胞膜缺陷 酶缺陷 血红蛋白缺陷,11,血红蛋白组成,四个珠蛋白肽链 每个珠蛋白肽链含一个血红素 血红素是铁原子和原卟啉复合物,12,血红蛋白结构示意图,13,红细胞自身异常 珠蛋白合成数量异常,地中海贫血：地中海贫血 地中海贫血,14,红细胞自身异常 -珠蛋白分子结构异常,镰状细胞贫血,15,红细胞自身异常 血红素异常,卟啉病,16,血管内溶血机制,1.血管内溶血：溶血发生在血管内，如PNH 2.红细胞 破坏 血红蛋白血症 血红蛋白尿结合珠蛋白+ 在肝脏清除 3.部分血红蛋白被肾小管吸收分解，铁蛋白或含铁血黄素
3、沉积在上皮细胞 含铁血黄素尿,17,血管外溶血机制,常见于自身免疫性溶血、遗传球形细胞增多症 主要在脾脏破坏 血红蛋白 血红素 卟啉 游离胆红素 结合胆红素 胆道排除珠蛋白 铁粪胆元肠肝循环 尿胆原,18,血管内溶血检查,血清游离血红蛋白 血清结合珠蛋白 尿常规隐血阳性、尿蛋白阳性、红细胞阴性,19,红细胞外部异常所致溶贫,免疫性HA：自身免疫性溶贫（AIHA）；血型不符的输血反应、新生儿HA 血管性HA：微血管性HA、机械性 生物因素：疟疾、蛇毒 物理化学因素：烧伤、血浆渗透压改变,20,原位溶血,巨幼细胞贫血、骨髓增生异常综合征等因造血有缺陷，幼红细胞成熟前已在骨髓内破坏，称为无效红细胞生
4、成或原位溶血，可伴有黄疸,21,血管外溶血实验室检查,1.血清胆红素：溶血伴有黄疸称溶血性黄疸，以游离胆红素为主 2.尿常规：尿胆原增高、阳性；胆红素阴性,22,红系代偿性增生 1,1.网织红细胞增高：5%-20% 2.外周血涂片：可见幼红细胞，甚至幼粒细胞,23,红系代偿性增生 2,3.骨髓：红细胞比例增高，粒红比倒置 4.部分红细胞：含核碎片Howell-Jolly小体，Cabot环,24,血管外红细胞破坏 黄疸代谢图,25,诊 断,1.病史：理化、感染和输血；家族史：遗传性HA 2.急慢性HA临床表现，红细胞破坏增多或血红蛋白降解、红系代偿增生及红细胞缺陷寿命缩短,26,诊 断 -溶血主要发生场所分类,血管内：异型输血、PNH 血管外：自身免疫性HA，红细胞膜、酶、血红蛋白异常,27,鉴别诊断,1.贫血及网织红增高：失血性、缺铁性或巨幼贫恢复期 2.幼粒幼红性贫血伴网织红增高：骨髓转移瘤 3.非胆红素尿性黄疸：家族性非溶血性黄疸（Gilbert综合征）,28,29,自身免疫性溶血性贫血 (AIHA),自身抗体吸附于红细胞表面而引起的一种HA 温抗体型AIHA和冷抗体型AIHA,30,溶贫各论,AIHA PNH,31,温抗体型AIHA,发病机制 病因 临床表现 实验室检查 诊断 治疗,
