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1、白色海绵状斑痣,英文名称,white sponge nevus,别名,白皱褶病；口白角化病；白色皱襞性龈口炎；口厚皮病；软性白斑；口腔黏膜痣样肥厚角化；家族性白色皱襞黏膜增生；white folded disease；leukokeratosis oris；white folded gingivostomatitis；pachydermia oris；soft leukoplakia；naevus-like isolated hypertrophic keratosis of oral mucosa；familial white folded hyperplasis of mucous mem
2、brane,类别,口腔科/口腔黏膜病/口腔黏膜斑纹类疾病,ICD号,K13.7,概述,白色海绵状斑痣(white sponge nevus)又称白皱褶病(white folded disease)、口白角化病(leukokeratosis oris)、白色皱襞性龈口炎(white folded gingivostomatitis)、口厚皮病(pachydermia oris)、软性白斑(soft leukoplakia)、口腔黏膜痣样肥厚角化(naevus-like isolated hypertrophic keratosis of oral mucosa)、家族性白色皱襞黏膜增生(fami
3、lial white folded hyperplasia of mucous membrane)等。1935年Cannon首先描述，是一种遗传性或家族性疾患，在一个家庭的3个成员均表现为口腔、阴道及直肠黏膜呈特殊海绵状的白色或珠光色特征，称为黏膜白色海绵痣。,概述,本病尚可侵及鼻腔、肛门及外阴等处黏膜。白色海绵状斑痣一般不是癌前状态，也不发生恶性变。所以，又称白色皱襞性黏膜发育不良(white folded dysplasia of the mucous membrane)。,流行病学,病因,白色海绵状斑痣是少见的先天性遗传性疾病，以常染色体显性方式传递。同胞姐妹兄弟中可同时发病。,发病机制
4、,临床表现,病变区表现为灰白色的皱褶或沟纹。扪之柔软，呈海绵状。在婴儿或儿童期往往不被注意，到青春期表现明显，可包括整个口腔黏膜或部分黏膜，青春期过后则变化不大。口腔黏膜以外的部位，如鼻腔、外阴、肛门等处黏膜亦可发生同样病变。病损在成年后逐渐趋于静止状态，故年轻病人的病损常比老年人严重、广泛。病损不发生于无黏膜下层的角化上皮，如牙龈、硬腭。病损处有特殊的珠光色或灰白色，呈水波样皱襞，有的表面散布针尖大小的滤泡，状似海绵，但病损处具有正常口腔黏膜的柔软与弹性。,临床表现,较小的鳞片可以刮去或揭去，揭去时无痛，不出血，并露出粉红色类似上皮的光滑面。覆盖黏膜的皱襞状鳞屑可在一天内全部消失，23天后又
5、可重新出现。出生后不久的婴儿即可发现病损，最早的可在1个月的婴儿发现口腔损害，终身存在，到青春期发展更为显著，以后不再继续进行。本病常见于颊、唇、舌缘硬腭及软腭等部位的黏膜上，很少发生于牙龈及口底黏膜。损害具有特殊的珠光色或灰白色，呈水波样的皱襞或鳞片状，有的表面散布着针尖大小的滤泡，状似海绵，但病损处具有正常的口腔黏膜的柔性与弹性。,并发症,实验室检查,过度角化，不全角化，鳞状上皮极度肥厚，甚至达4050层以上。棘细胞与基底细胞表现为海绵样变性。结缔组织内有少量炎细胞浸润。电镜下观察细胞内发现大量Odland小体，这种小体1960年由Odland发现。正常情况下，角化细胞中的Odland小体
6、进入细胞间隙，促进角化细胞脱落。而白色海绵状斑痣区细胞间Odland小体不足，病损区桥粒增多，是造成上皮表层细胞堆积，呈现海绵状外观的原因。,其他辅助检查,诊断,根据临床表现，再根据家族史，予以确诊。根据症状及病理变化建立诊断。本病若伴随指、趾甲肥厚与指、趾甲挺起时，则称为先天性指、趾甲肥厚。病理变化特点为上皮细胞内明显水肿，胞核固缩或消失，形成许多小泡。上皮钉突增宽且有时相互融合，胶原纤维水肿、断裂，少量炎症细胞浸润。应与白斑和白色水肿相区别。,鉴别诊断,1.白斑 口腔黏膜白斑局部为白色斑块、粗糙、较硬。刮时不能揭下。烟、酒、不良修复体等刺激因素去除后，局部病变可减轻。白斑无家族史。病理变化
7、有上皮异常增生。有癌变倾向。白色海绵状斑痣没有恶变倾向。2.扁平苔藓 白色海绵状斑痣发病年龄较早，损害表面散布针尖大小滤泡，状似海绵，但无Wickham线。病理变化显示基底细胞层液化变性，固有层内有淋巴细胞浸润带。3.黏膜白斑病 口腔黏膜白斑局部为白色斑块，粗糙、较硬，其损害部位由口角向颊侧后方发展，不能被擦掉。,鉴别诊断,组织病理表现为无海绵样改变。少数具有恶变的可能性。4.毛囊角化症 亦为先天性遗传性疾病。可以侵犯口腔黏膜，其特点为白色脐状凹陷的小丘疹，并能融合成片状，并有皮肤症状，皮肤表现为角化疹，或结痂性丘疹，疣样硬变区呈凹凸不平的损害。病理具有特殊的组织像，如角化不良、圆体细胞、谷粒细胞及陷窝形成等。这些特点可与白色海绵状斑痣鉴别。,治疗,本病如局限而无症状，可不需处理或手术切除。如病损弥漫，用0.1%依沙吖啶(利凡诺)溶液或0.05%氯己定溶液含漱，可使白色损害减轻或消退。亦有人采用维A酸口服治疗，取得一定的效果。治疗前后均应定期复查。,预后,预防,发病原因,遗传性疾病或家族性疾病。,疾病诊断,1. 根据家族史和临床表现即可诊断。2. 必要时进行病理检查。,疾病治疗,1. 无症状者无需治疗。2. 角化严重者可使用维A酸制剂。,谢谢大家！,by 大头医生,
