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1、1,颅脑先天畸形 及发育异常,中枢神经系统,2,颅脑先天发育异常是由于胚胎期神经系统发育异常所致。 先天性颅脑发育畸形的分类（参考教科书） 往往一种先天畸形常同时伴其他畸形,3,器官源性畸形,脑先天发育异常,4,（一）先天性脑积水 （congenital hydrocephalus）,1、中脑导水管狭窄 临床与病理： 中脑导水管发育不良，发生狭窄或闭锁，引起梗阻性脑积水。 出生后数周或数月出现临床症状。,5,影像学表现,X线：头颅呈球形增大，囟门增宽；骨壁变薄额部及后颅凹突出；蝶鞍骨质吸收；颅面比例失调。,6,CT：导水管以上的脑室明显扩大，侧脑室对称 性扩大。侧脑室周围有带状的低密度影。四脑
2、室正常。,7,MRI：可显示导水管的狭窄及其形态。,8,中脑导水管狭窄,9,1岁,10,2、积水型无脑畸形,由于胚胎时期颈内动脉发育不良，至大 脑前中动脉供血区的脑组织发育异常。 CT：大脑半球低密度，脑实质消失，呈脑脊液密度。部分基底节、枕叶及小脑发育正常。,11,2岁,12,（二）脑沟、裂和脑回发育畸形,1、前脑无裂畸形 胚胎48周时前脑形成障碍。大脑不分裂或分裂不全，伴侧脑室无分裂，无大脑镰、胼胝体、和透明隔。 分型：无脑叶型和有脑叶型。,13,CT：,无脑叶型：无正常大脑半球，仅有薄的脑皮质围绕单一扩大的脑室。 三脑室扩大成为扩大脑室的一部分。透明隔、胼胝体、大脑镰、纵裂缺如。,14,
3、有脑叶型：大脑半球分裂清楚。有大脑镰，侧室扩大前角发育不良，有三脑室可辨。额叶发育不良。透明隔缺如或部分缺如，大脑镰和胼胝体缺如。,15,1岁，前脑无裂畸形： 有脑叶型,16,2、无脑回-巨脑回畸形,畸形发生在2628周内，由神经元从脑室移行到皮质表层的过程中断中引起。 无脑回多位于顶枕部，巨脑回多位于额颞部。,17,CT：大脑半球表面光滑，无脑沟脑回显示，皮层增厚，白质变薄。 两侧侧裂增宽变浅。脑岛顶盖缺如，蛛网膜下腔增宽。,18,1岁，无脑回畸形,19,3、脑裂畸形,为异常的脑裂跨越大脑半球，常伴发灰质移位。部位多在中央前后回附近 CT：横跨大脑半球的脑裂为本病特征。分单侧和双侧及融合型和
4、非融合型。,20,非融合型：脑裂和侧脑室相连，附近脑回增厚，及室管膜下灰质异常。 融合型：裂隙两端融合达脑白质，不与侧脑室相通，两边相贴，不含脑脊液。,21,20岁，脑裂畸形,22,（三）胼胝体发育不全 hypoplasia of corpus callosum,本病包括胼胝体缺如和部分缺如。胼胝体发育不全常伴三脑室上移，两侧脑室分离，及合并其他畸形。 临床可无症状，或有癫痫，智力不全。,23,CT：,横断面侧室前角呈八字形分离，侧室后部扩大呈“蝙蝠翼状”。（三脑室上移伸入半球间裂，甚至形成囊肿） 冠状位狭窄的前角和体部间向外成角，三脑室向上膨出，插入两侧室之间，严重者可上升到半球纵裂的顶部。
5、,24,25,胼胝体脂肪瘤,胼胝体脂肪瘤合常并胼胝体发育不全； CT：侧室上方的脂肪密度影，常见钙化,26,组织源性畸形,神经皮肤综合症,27,结节性硬化tuberons sclerosis,是常染色体显性遗传病。 病理特征：皮质结节、脑室内室管膜下小结节。易并发室管膜下巨星形细胞瘤。 临床表现：面部皮脂腺瘤、癫痫和智力降低。,28,CT：,室管膜下脑室边缘的多个结节，部分有钙化，50为双侧性。 脑实质皮层内多发结节并钙化。 增强无钙化结节强化显示更清楚。增强后结节增大可考虑为星形细胞瘤。,29,1岁,30,新生儿疾病,31,主要由出血和产伤引起。 临床与病理： 脑组织缺氧及肝脏合成凝血因子障碍，致脑室内和脑实质出血。 产伤引起，硬膜下出血，及蛛网膜下腔出血，脑内脑室内和硬膜外出血。,32,CT：,硬膜下血肿：多位于额顶部或小脑幕，呈薄层高密度，双侧。 蛛网膜下腔出血：脑沟、脑裂、池内密度增加。及侧脑室管膜下出血。 脑室内出血：为脑室内铸型高密度。 脑内血肿：伴脑肿胀,33,2天,
