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1、肾小管酸中毒 Renal Tubular Acidosis,四川大学华西医院肾内科 秦 伟,概 述,肾小管酸中毒（RTA）是指肾小管酸化功能障碍所致的一组临床综合症,临床特征 高氯性酸中毒 反常碱性尿 正常阴离子间隙 钾代谢异常,分 类,RTA的病因,多种疾病均可引起RTA 原发性25%，继发性75% 免疫性疾病伴发RTA常见临床分型： I型最常见约70% II型约占15% III型约占7% IV型约占8%,远曲小管细胞,dRTA的发病机制,：H+分泌障碍的可能机制,dRTA的病因,dRTA的临床表现,女性多见 多发生于20-40岁 成人往往是散发，儿童常为家族性疾病 成人原发性几乎均见于女性
2、 成人继发性常见于肾盂肾炎和自身免疫疾病,dRTA的临床表现,高氯性代谢性酸中毒 肾小管酸化障碍，可滴定酸排出减少 尿pH始终5.5（即使存在严重酸中毒或酸负荷） 血HCO3浓度在1020mmol/L ，AG正常 电解质紊乱 低钾血症：低钾周瘫、呼吸肌麻痹、心律紊乱 低钙血症：手足搐搦、心律紊乱 低钠血症：体位性低血压、头痛、淡漠,dRTA的临床表现,骨病 酸中毒抑制钙的吸收和VitD的活性 低钙血症引起继发性甲旁亢 成人出现软骨病，儿童出现佝偻病 骨痛、骨折、骨骼畸形、发育迟滞 高钙尿、泌尿系结石、钙化 尿钙增加，尿枸橼酸排泄减少，尿液偏碱 极易出现钙盐沉积、结石和肾钙化(75%),dRTA
3、的临床表现,肾功能 早期出现尿浓缩功能障碍 烦渴、多饮、多尿 晚期常合并肾功能中度损害 神经性耳聋 H+ATP酶突变的隐形dRTA,pRTA的发病机制,：HCO3-重吸收障碍的可能机制,近曲小管细胞,pRTA的病因,pRTA的临床表现,常发病于幼儿期 成人少见，多见于男性 部分患者是暂时性的，经治疗后可以停药 常伴有Fanconi综合征 近曲小管功能障碍如： 肾性糖尿 氨基酸尿 磷酸盐尿,pRTA的临床表现,高氯性代谢性酸中毒 血HCO3浓度在1020mmol/L，AG正常 远端小管酸化功能正常，尿pH可6.0 反常性碱性尿 高氯性AG正常性酸中毒 轻度肾功能异常合并严重骨病,RTA的定位诊断
4、,NaHCO3滤过排泄试验,1,尿铵排泄率测定,2,氯化铵负荷试验,3,碳酸氢钠负荷试验,4,NaHCO3滤过排泄试验,正常成人肾小管存在重吸收HCO3的阈值 血HCO3在阈值以下时，滤过的HCO3可以完全被重吸收，尿中无HCO3排出 给予患者NaHCO3负荷，测定不同血HCO3浓度所对应的HCO3排泌情况 HCO3滤过排泄分数（FE HCO3） 单位时间内尿HCO3排泄量占肾小球滤过量的百分比 血浆HCO3在肾阈值下时，FE HCO3为零,NaHCO3滤过排泄试验,试验方法 静脉法：以4ml/min的速度静脉滴注5%NaHCO3，使其血浆浓度逐渐上升，每30-60min收集尿液及血液 口服法
5、：口服NaHCO3由2-10mmol/kg/d开始，逐渐加量至酸中毒纠正，采集尿液和血液,pRTA患者FE HCO3 15%，严重者25% dRTA患者FE HCO3 3-5% IV型RTA患者FE HCO3 5.5,碳酸氢钠负荷试验,予大剂量NaHCO3后UPCO2会显著升高 dRTA时则不能 方法： 静脉法：持续滴注NaHCO3，每30min测采集尿液测定pH和UPCO2，待2次尿pH7.8时，测定BPCO2 口服法：试验日晚禁水，口服NaHCO3 200mmol，次晨测尿pH、UPCO2和BPCO2,正常人U-BPCO220mmHg dRTA患者U-BPCO215mmHg,尿铵排泄率测定
6、,远端小管排泄的H+多数与NH3结合形成NH4 测定尿NH4是反映肾脏净酸排泄量的方法 正常人尿铵排泄率为40mmol/24h左右 酸中毒时可增加至200-300mmol/24h,dRTA时尿铵排泄率总是40mmol/24h,鉴 别 诊 断,治 疗,I型RTA的治疗,纠正酸中毒 重症者可予NaHCO3（1.01.5mmol/kg.d） shohl合剂，口服1020ml/次，3/d 枸橼酸钠98g，枸橼酸钾140g，加入1L蒸馏水中 纠正低钾血症 严重低钾血症患者可同时补钾 Albright或枸橼酸合剂，每日60100ml分次口服 枸橼酸钾98g，枸橼酸140g，加入1L蒸馏水中 枸橼酸钾及枸橼
7、酸钠各100g，加入1L蒸馏水中 忌用KCl，以免加重高氯酸中毒,I型RTA的治疗,钙及维生素D治疗 补钙（元素钙12g/d） Vit D，骨化三醇（0.25-1.0ug/d） 检测血钙避免过量加重肾结石与钙化 已有肾结石和钙化的患者慎用 禁用磺胺类药物和乙酰唑胺,II型RTA的治疗,纠正酸中毒 碱剂治疗：NaHCO3所需量较大，开始时每天510mmol/kg，甚至达1015mmol/kg 氢氯噻嗪，每天13mg/kg，分23次口服 限制钠盐摄入，减少体液负荷 纠正低钾血症： 采用枸橼酸钾纠正低钾血症 可加用螺内酯（120-240mg/d）,IV型RTA的治疗,纠正酸中毒 使用NaHCO3 纠正高钾血症 限制钾的摄入，避免升高血钾的药物 袢利尿剂，离子交换树脂 葡萄糖比例胰岛素，透析 使用盐皮质激素 低肾素低醛固酮患者，9-氟氢可的松 0.10.3mg/d 肾小管对醛固酮反应低下的患者，0.30.5mg/d,Thank You !,
