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1、特殊室间隔缺损介入治疗 河北医科大学第一医院 心内科 河北医科大学 先心病诊疗中心 卫生部先心病介入诊疗培训基地王 震 张密林,室间隔缺损伴膜部瘤形成 - 出口多且间距较远,特殊室间隔缺损的介入治疗,室间隔膜部瘤是室间隔膜周部缺损处在血流长期冲击下纤维组织增生、覆盖、包裹、粘连而成的凸向右心室侧的膜状结构. 由于膜部瘤形态复杂、出口多、位置分散、破口与相邻组织关系的多样性，封堵技术上需要有更多的考虑,室间隔缺损伴膜部瘤形成 - 膜部瘤不成熟,室间隔缺损伴膜部瘤形成 - 出口距三尖瓣或腱索附着位置较近,膜部瘤型室间隔缺损-出口多且间距较远（1）,女 23岁 VSD，杂音6级伴震颤 造影基底21m
2、m，出口多个（大小、数量看不清），膜部瘤不成熟 带9F鞘造影估测鞘管上缘距主动脉瓣10mm，距其他出口最远9-10mm,膜部瘤型室间隔缺损-出口多且间距较远（1）,选用 14mm A4B2 封堵器置入造影显示封堵器固定及形状良好，左盘基本覆盖缺损基底部 超声检查封堵器固定好，无残余分流，封堵器对三尖瓣、主动脉瓣均无影响,膜部瘤型室间隔缺损-出口多且间距较远（2）,女 6岁 VSD，杂音5级伴震颤 造影膜部瘤基底约12mm，出口多个（大小、数量看不清），主动脉瓣上造影无反流带8F鞘造影估测鞘管上缘距主动脉瓣7mm，鞘管上下缘距其他出口最远 4mm,膜部瘤型室间隔缺损-出口多且间距较远（2）,选用
3、 8mm A4B2 封堵器置入超声及造影检查显示封堵器固定好，无残余分流，对三尖瓣、主动脉瓣均无影响封堵器释放后继续行房间隔缺损封堵,膜部瘤型室间隔缺损-出口多且间距较远（3）,女 3岁 VSD；造影显示室缺并膜部瘤形成，出口多个，大小看不清，出口间距离较大 带8F输送长鞘造影显示鞘管下缘3-4mm处还有一处缺损鞘管上缘距主动脉瓣约6-8mm,膜部瘤型室间隔缺损-出口多且间距较远（3）,选用7mm边4mm封堵器置入，置入封堵器初始两盘形状较膨隆超声及造影检查封堵器固定好，对主动脉瓣及三尖瓣无影响，无残余分流 封堵器释放后两盘形状较薄,室间隔缺损并大入口多出口膜部瘤形成的封堵（A4B2）,膜部瘤
4、型室间隔缺损-出口多且间距较远（4）,膜部瘤型室间隔缺损-出口多且间距较远（4）,封堵器置入时保留导丝轨道的方法封堵VSD安全、高效，特别适用于难度较大的VSD的封堵 该方法简化了更换封堵器时需重建轨道的程序，缩短了操作及透视时间,减少了并发症的发生，手术成功率高,疗效可靠,膜部瘤型室间隔缺损-出口多且间距较远（5）,膜部瘤型室间隔缺损（大入口多出口），应用A5B2封堵器封堵,对于出口多且间距较远室间隔膜部瘤的封堵应用目前进口或国产的偏心或对称封堵器难以覆盖多出口如选择大直径对称封堵器，因腰部伸展受限，两侧盘片则被挤压成球形，既对封堵部位造成过大挤压又易引起心室流出道狭窄 应用国产小腰大边封堵
5、器封堵器的左心室面大，可将多个出口完全覆盖，细腰部分与出口的直径相匹配，封堵器放置后盘片能充分伸展，达到完全覆盖入口的目的封堵器形状恢复好，不占有过多的心腔，因而不引起流出道狭窄,膜部瘤型室间隔缺损-出口多且间距较远,室间隔缺损伴膜部瘤形成-出口多且间距较远,室间隔缺损伴膜部瘤形成-膜部瘤不成熟,特殊室间隔缺损的介入治疗,室间隔缺损伴膜部瘤形成- 出口距三尖瓣或瓣腱索附着位置较近,女 12岁 VSD，心前区可闻及4/6级收缩期杂音伴震颤左心室造影显示VSD并膜部瘤形成 带 8F 输送长鞘造影估测缺损约为 6.0mm,室间隔缺损伴膜部瘤形成-膜部瘤不成熟 （1）,选用8mm封堵器封堵置入；造影及
6、超声检查封堵器无明显残余分流，对瓣膜无影响后释放封堵器,室间隔缺损伴膜部瘤形成-膜部瘤不成熟 （1）,封堵器释放后脱落至左肺动脉，经选用814F 输送长鞘管将封堵器取出造影显示缺损较前增大,室间隔缺损伴膜部瘤形成-膜部瘤不成熟 （1）,再次置入10mm边4mm封堵器（A4B2）造影及超声检查封堵器固定良好，无残余分流，对瓣膜无影响后释放封堵器 封堵器脱落的原因 封堵器偏小，左盘脱入瘤体内 膜部瘤不成熟，封堵器固定不牢,室间隔缺损伴膜部瘤形成-膜部瘤不成熟 （1）,女4岁造影示室缺并膜部瘤形成,室间隔缺损伴膜部瘤形成-膜部瘤不成熟 （2）,室间隔缺损伴膜部瘤形成-膜部瘤不成熟 （2）,室间隔缺损
7、伴膜部瘤形成-膜部瘤不成熟 （2）,室间隔缺损伴膜部瘤形成-膜部瘤不成熟 （2）,对于室间隔缺损伴膜部瘤形成的封堵，技术关键是确定封堵部位及选择合适的封堵器 首先根据心脏超声及造影准确判定膜部瘤组织粘连牢固程度及膜部瘤距主动脉瓣的距离以确定封堵部位 然后再根据膜部瘤的形态、入口与出口大小、出口多少、出口间的距离选择合适的封堵器,室间隔缺损伴膜部瘤形成-膜部瘤不成熟,确定封堵部位：若膜部瘤组织粘连不牢固（膜部瘤不成熟 ），则必须封堵膜部瘤入口，避免造成封堵器的移位或脱落 封堵器选择：大入口多出口室缺，出口间距离较远（2mm）可选择国产小腰大边封堵器封堵,室间隔缺损伴膜部瘤形成-膜部瘤不成熟,室间
8、隔缺损伴膜部瘤形成-出口多且间距较远,特殊室间隔缺损的介入治疗,室间隔缺损伴膜部瘤形成- 出口距三尖瓣或瓣腱索附着位置较近,室间隔缺损伴膜部瘤形成-膜部瘤不成熟,膜部瘤出口距三尖瓣或瓣腱索附着位置较近，置入封堵器的右盘压迫、磨损三尖瓣或腱索，引起三尖瓣变形、损伤或者腱索断裂，造成三尖瓣返流 置入的封堵器偏大且距瓣膜或腱索较近，虽然即时检查未见异常，但随着封堵器逐渐塑形而迟发性影响到瓣膜及其结构,室间隔缺损伴膜部瘤形成- 出口距三尖瓣或瓣腱索附着位置较近,室间隔缺损伴膜部瘤形成- 出口距三尖瓣或瓣腱索附着位置较近,术后即刻封堵器形状,术后6个月封堵器形状,当三尖瓣或腱索附着位置距缺损口较近时，选
9、伞不宜偏大，封堵器释放前，要充分评估封堵器逐渐塑形致使盘片直径增大对瓣膜及其腱索所产生的迟发性影响 （ 术中超声检测必不可少 ） 当三尖瓣或腱索附着位置距缺损口较近时，必要时可选择右室伞盘边缘较钝（如 PDA封堵器）或弹簧圈等多样化封堵器,避免封堵器损伤三尖瓣瓣叶或腱索 由于弹簧圈较Amplatzer封堵器质地软，造成压迫周围组织、瓣膜及传导束的可能性小,室间隔缺损伴膜部瘤形成- 出口距三尖瓣或瓣腱索附着位置较近,应用PDA封堵器封堵室间隔缺损,应用PDA封堵器封堵室间隔缺损,应用PDA封堵器封堵室间隔缺损,应用PDA封堵器封堵室间隔缺损,应用弹簧圈封堵室间隔缺损,应用弹簧圈封堵室间隔缺损,应用弹簧圈封堵室间隔缺损,应用弹簧圈封堵室间隔缺损,应用弹簧圈封堵室间隔缺损,应用PDA封堵器或弹簧圈等多样化封堵装置介入成功的报道病例数有限，确切疗效有待总结 对于封堵所致轻度三尖瓣返流，可随诊观察 对于封堵所致重度三尖瓣返流，应行心外科手术治疗,室间隔缺损伴膜部瘤形成- 出口距三尖瓣或瓣腱索附着位置较近,总 结,室间隔缺损伴膜部瘤形成的介入治疗 出口多且间距较远：应用国产小腰大边封堵器 膜部瘤不成熟：必须封堵膜部瘤入口 出口距三尖瓣或腱索附着位置较近： 选伞不宜偏大,必要时可选择PDA封堵器或弹簧圈等多样化封堵器,Thank you!,
