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1、特发性血小板减少性紫癜,Idiopathic Thrombocytopenic Purpura, ITP,概 念,ITP又称为自身免疫性血小板减少性紫癜，系血小板免疫性破坏增加，外周血中血小板减少的出血性疾病，是小儿最常见的出血性疾病。其主要临床特点为皮肤、黏膜自发性出血和束臂实验阳性，血小板减少、出血时间延长和血块收缩不良。,病因与发病机制,1.血小板相关抗体产生PAIgG抗体通过Fab片段与血小板膜糖蛋白结合。结合了自身抗体的血小板通过与单核-巨噬细胞表面FC受体结合，而易被吞噬破坏。,血小板膜抗原,血小板自身抗体,血小板,单核/巨噬细胞,Fc受体,抗体不但使血小板破坏增多，还造成巨核细胞
2、增殖和成熟障碍。血小板与巨核细胞有共同抗原性，抗血小板抗体同样作用于骨髓中巨核细胞，导致巨核细胞成熟障碍，巨核细胞生成和释放均受到严重影响，使血小板进一步减少。,2.免疫功能异常T淋巴细胞功能异常CD8+细胞增加， CD4+细胞减少3. 雌激素的作用证据：女性多；青春期、绝经前后、妊娠发生或加重。机制：不详。,临床表现1.发病年龄：多见于15岁小儿2.季节：春季发病率较高3.感染史：急性患儿于发病前13周常有病 毒感染史,4.出血以自发性皮肤和黏膜出血为突出表现。皮肤：瘀点、瘀斑，分布不均，四肢多黏膜：鼻出血、牙龈出血、月经过多。血 小板严重减少(20109/L)可有严重内脏出血，包括颅内出血
3、。5.贫血和轻度肝脾肿大,6.病程急性型：肝脾及浅表淋巴结不大；可自发缓解，病程一般少于半年。慢性型：一般脾脏不大；病程长，反复发作可迁延数年，自行缓解较少。, 实验室检查 1.血象 血小板减少血小板100109/L急性型:常20109/L慢性型:(3080)109/L出血轻重与血小板数多少有关，血小板50109L时可见自发性出血，20109L出血明显，10109L时出血严重。血小板大小不等，可见大型血小板，颗粒减少。白细胞数及分类正常。,2.止血和凝血象出血时间延长，凝血时间正常 血块收缩不良血清凝血酶原消耗不良束臂试验阳性,3. 骨髓象 巨核细胞增多或正常，有成熟障碍急性型巨核细胞数量增多
4、，以幼稚型为主;慢性型巨核细胞数量增多或正常，以颗粒型为主，血小板生成减少。红系和粒系正常,急性I T P骨髓象 巨核细胞增多，以幼稚型巨核细胞为主,慢性I T P骨髓象巨核细胞增多，以颗粒型巨核细胞为主,4.血小板抗体测定主要是PAIgG增高，可有血小板相关补体(PAc3)阳性。5.血小板寿命测定血小板存活时间明显缩短，甚至只有数小时（正常 为810天）。6.其他慢性患者的血小板粘附和聚集功能可以异常。,诊断根据病史，临床表现和实验室检查，即可作出诊断。1. 广泛的出血累及皮肤、黏膜及内脏 2. 多次化验血小板计数减少 3. 脾脏不增大或仅轻度增大 4. 骨髓检查巨核细胞数增多或正常，有成熟
5、障碍,5. 以下五点中应具备任何一点 泼尼松治疗有效 切脾治疗有效 PAIgG增多 PAC3增多 血小板寿命测定缩短 6. 排除继发性血小板减少症,急性型与慢性型ITP的鉴别,急性型 慢性型1.年龄 15岁多见 学龄期多见 2.起病 较急 较缓3.出血程度 较重 较轻4.病程 6个月 6个月5.血小板计数 常20109/L 一般（30 80）109/L 6.骨髓巨核细胞 增多或正常，胞体大 计数明显 增多，核浆发育小不一，以小型为多， 不平衡 ，胞浆出现空泡变性，幼稚巨核细胞比例正常 产血小板巨核细胞明显减少 或稍高，产血小板巨核细胞减少,鉴别诊断1. 急性白血病2. 再生障碍性贫血3. 过敏
6、性紫癫：出血性斑丘疹，对称分布，血小板数正常 4. 继发性血小板减少性紫癜,治疗 一般治疗 在急性出血期以住院治疗为宜，减少活动，避免外伤，明显出血时应卧床休息。积极预防及控制感染，避免服用影响血小板功能的药物。,2.糖皮质激素首选，每日泼尼松1.52mg/kg，待血小板数回升至接近正常水平后逐渐减量，疗程一般不超过4周。出血严重者可用冲击疗法：地塞米松每日0.52mg/kg，或甲基泼尼松龙每日2030mg/kg，静脉滴注，连用3天，症状好转后改服泼尼松。停药后如有复发，可再用泼尼松治疗。,3.大剂量静脉丙种球蛋白主要作用：封闭单核-巨噬细胞FC受体中和抗血小板抗体和调节机体免疫反应。抑制抗体
7、产生常用剂量每日0.4g/kg，连续5天静脉滴注；或每次1g/kg 静脉滴注，必要时次日再用一次；以后每34周1次。副作用少，偶有过敏反应。,4.血小板输注适应证：急性ITP血小板(1020)109/L；严重出血，药物未显效时。当发生颅内出血或急性内脏大出血，危及生命时输注血小板，并需同时给予大剂量肾上腺皮质激素，以减少输入血小板破坏。,5.抗-D免疫球蛋白又称抗Rh蛋白，主要作用是封闭网状内皮细胞的Fc受体。常用剂量每日2550g/kg，静脉注射，连用5天为1疗程。副作用：轻度溶血性输血反应和Coombs试验阳性。,6.脾切除有效率约70适应证激素治疗36个月无效激素治疗虽有一定疗效，但减量或停药后复发；或需较大剂量(泼尼松1530mg/d)才能维持者使用糖皮质激素有禁忌者副作用：继发感染10岁以下儿童暂不宜作脾切除,7.部分性脾栓塞术用介入的方法，阻断脾脏外周皮质的供血动脉，保留脾脏中心的部的髓质供血动脉，使脾脏皮质缺血、坏死、液化并逐渐吸收，达到部分切除脾脏的目的。部分性脾栓塞术尤适用于儿童期激素治疗无效的ITP。,8.免疫抑制剂 治疗慢性ITP.如长春新碱，环磷酰胺，环孢素A等，单药或联合化疗。副作用较多，应用过程中应密切观察。 9.其它 达那唑 干扰素-2b,
