《多发性骨髓瘤原发性甲状旁腺功能亢进骨病骨转移瘤课件》由会员分享，可在线阅读，更多相关《多发性骨髓瘤原发性甲状旁腺功能亢进骨病骨转移瘤课件（86页珍藏版）》请在金锄头文库上搜索。
1、多发性骨髓瘤、原发性甲状旁腺功能亢进骨病、骨转移瘤的临床影像学诊断与鉴别诊断概论,张鹏 吉大二院放射线科,多发性骨髓瘤(Multiple Myeloma),骨髓瘤（myeloma）为起源于骨髓网织细胞的恶性肿瘤，由于其高分化的瘤细胞类似浆细胞，又称浆细胞瘤。 多发的穿凿样骨质破坏区。首选考虑多发性骨髓瘤。如果尿中查到Benc-Jones蛋白，基本可明确诊断。确诊需要做骨髓穿刺。 如果患者以多部位疼痛就诊，且影像检查所见有骨质疏松，伴/不伴骨质破坏，都要想到本病的可能，进一步检查：出现症状部位、颅骨（侧位片）为首选检查的部位。再就是做脊柱MRI检查。,概念,多发性骨髓瘤,浆细胞（骨髓细胞）,骨骼
2、破坏,血清出现克隆的免疫球蛋白,正常免疫球蛋白,本周蛋白尿 贫血 肾衰,病因和发病机制,病因尚不明确。有学者认为人类8型疱疹病毒参与了骨髓瘤的发生. 目前认为骨髓瘤细胞起源于记忆细胞或幼浆细胞。 进展性骨髓瘤患者骨髓中IL-6异常升高,认为IL-6是骨髓瘤细胞的生长因子,促进了骨髓瘤细胞的增生,抑制骨髓瘤细胞的凋亡.,发病情况,MM在全部肿瘤中占1%、占血液学肿瘤的10%。 中、日等国发病率低有报告为0.6/10万，欧美为2-9/10万老年及男性高发。 在美国，MM已超过白血病成为仅次于淋巴瘤的第二位血液系统高发肿瘤。 诊断时的中位年龄为60岁，40岁以下发病很罕见。 男女之比约为3：2。,病
3、理生理和临床表现,骨髓瘤细胞对骨骼和其他组织器官的浸润与破坏所引起的临床表现 骨骼疼痛和破坏 髓外浸润 贫血表现 血浆蛋白异常引起的临床表现 感染 肾功能损害 高粘滞综合征 出血倾向 淀粉样变性和雷诺现象,病理生理和临床表现（一）,骨骼疼痛和破坏 髓外浸润 贫血表现,骨髓瘤细胞大量增生引起的临床表现,病理生理和临床表现（一）,骨骼疼痛和破坏： 骨质疏松、溶骨性破坏和骨折 骨痛为早期主要症状 主要病变在扁骨，而成人不再造血的四肢长骨较少受侵犯。胸、肋、锁骨连接处发生串珠样结节者为本病特征。 少数病例仅有单个骨骼损害，称为孤立性骨髓瘤。,骨髓瘤细胞大量增生引起的临床表现,病理生理和临床表现（一）,
4、骨骼破坏： 骨痛：开始一过性、轻微、短暂而局限。咳嗽负重时加重，疼痛部位与病灶部位吻合，骨折时可呈放射性束带感。 骨折：可自发的发生也可活动后诱发。骨折压迫神经可能发生对称性的神经炎，截瘫，脊髓神经根病，肌萎缩和感觉障碍。 骨破坏好发部位：头颅椎体肋骨骨盆肢体,骨髓瘤细胞大量增生引起的临床表现,病理生理和临床表现（一）,髓外浸润： 肝、脾、淋巴结及肾脏等受累器官肿大。肝大者约占40 % ，半数有脾大。 髓外骨髓瘤:孤立性病变仅见于软组织者，如口腔及呼吸道等。 神经浸润。 可发展为浆细胞白血病。 POEMS 综合征:多发性神经病变（P ）、器官肿大（O ）、内分泌病（E ）、单株免疫球蛋白血症（
5、M ）和皮肤改变（S ）,骨髓瘤细胞大量增生引起的临床表现,病理生理和临床表现（一）,髓外浸润：,骨髓瘤细胞大量增生引起的临床表现,病理生理和临床表现（一）,贫血表现： 除因大量骨髓瘤细胞排挤正常造血组织外，还与肾功能不全、慢性病性贫血和营养因素等有关。,骨髓瘤细胞大量增生引起的临床表现,感染：易发生细菌性肺炎和尿路感染，甚至败血症。也可有病毒感染。 肾功能损害。 高粘滞综合征：临床出现头晕、眼花、手足麻木、心绞痛和慢性心功能不全等。 出血倾向：原因是M蛋白致血管壁和血小板功能异常，凝血功能障碍，还有血小板减少等。 淀粉样变性和雷诺现象。,病理生理和临床表现（二）,M蛋白引起的临床表现,病理生
6、理和临床表现（二）,M蛋白引起的临床表现,1、感染(Infection),体液免疫缺陷 细胞免疫下降,最多见的是肺炎，其次为尿路感染。 病原菌：G-、G+菌，真菌多见。如阴沟杆菌、肺炎克雷白菌、大肠艾稀菌、铜绿假单胞菌、表皮葡萄球菌、白色念球菌等。,M蛋白引起的临床表现,2、肾功能损害,发病机制：游离轻链沉积病高钙血症尿酸过多感染肿瘤侵润,表现蛋白尿、管型尿、急性肾功能衰竭,M蛋白引起的临床表现,高钙血症(Hypercalcemia),典型的症状 恶心、呕吐、厌食多尿、脱水神志模糊，甚至昏迷,M蛋白引起的临床表现,3、高粘滞综合征 (Hyperviscosity Syndrome),视网膜：视
7、网膜静脉呈袋状，可渗血和出血。 中枢神经系统：头昏、眼花、视力障碍、手足麻木，严重可影响大脑功能而昏迷。心血管系统 肾功能不全,M蛋白引起的临床表现,4、出血倾向,血小板减少 血小板功能降低 血液粘滞性增高,表现: 鼻出血和皮肤紫癜, 内脏出血,M蛋白引起的临床表现,血 象,正细胞、正色素型贫血红细胞缗钱状排列血沉增快,M蛋白引起的临床表现,多发性骨髓瘤的临床表现,单克隆蛋白,骨髓浸润,细胞因子释放,骨质破坏,无功能性免疫球蛋白 免疫缺陷,感染,骨痛,贫血,高钙血症,肾功能衰竭,高粘血症,淀粉样变性,神经系统症状,分泌型骨髓瘤：IgG、IgA、IgD、IgE、IgM、轻链。 根据M蛋白的类别分
8、型及比例： IgG型骨髓瘤(50%60% ) IgA型骨髓瘤(20%25% ) 轻链型骨髓瘤(、） (20% ) IgD型骨髓瘤(1.5% ) IgE型骨髓瘤(0.5% ) IgM型骨髓瘤(0.1% ) 非分泌型骨髓瘤：不分泌型、不产生型、约占有1%。 冒烟型骨髓瘤：（Smodering MM）“M”蛋白30g/L.Bm中浆细胞10%，无贫血、肾功能正常、血钙正常、骨病变无临床表现。尿中可有少许“M”蛋白，Ig常减少，Bm可有成堆浆细胞，但浆细胞标记指数低，可发展成MM。,多发性骨髓瘤的分型,孤立性骨髓瘤少数骨髓瘤仅有单个骨骼损害，称为孤立性骨髓瘤。 髓外骨髓瘤孤立性骨髓瘤可见于软组织，如口腔
9、及呼吸道等，称之为髓外骨髓瘤。 不分泌型骨髓瘤极少数患者血清或尿中不能分离出M蛋白（约1%），称之为不分泌型骨髓瘤。,多发性骨髓瘤的特殊类型,多发性骨髓瘤影像学表现,X线表现： 1、正常：约10%临床确诊病例，X线表现为正常。 2、骨质疏松：好发部位的局部骨质疏松。 3、多发性骨质破坏：穿凿状、蜂窝状、鼠咬状、皂泡状、蛋壳样。 4、骨质硬化：很少见，治疗后较多出现 5、软组织改变：病变周围可出现，胸膜下可出现，不跨越椎间隙。,多发性骨髓瘤,患者男，60岁，贫血、头疼、纳差、无力。,患者女,40岁,半年前感胸背部疼痛. 4月前胸腰椎片示胸10左侧椎弓根有骨质破坏.胸10椎体后部似有塌陷.,多发性
10、骨髓瘤,注意：多发的颅骨穿凿样骨质破坏，和骨盆的硬化性骨质破坏（箭示）。成骨性/硬化性骨髓瘤是其少见的一种表现。,多发性骨髓瘤影像学表现,CT表现：基本与X线相似。 MRI表现：长T1长T2信号改变,多发性骨髓瘤,骨扫描（SPECT）表现：加了伪彩的图像。颜色深的尤其是红色部分为核素浓聚，提示为骨质破坏区域。注意其分布主要在红骨髓区。,多发性骨髓瘤诊断依据,骨髓中浆细胞15%，或者组织活检有浆细胞的证据 血清中有大量异常M蛋白或尿中本周蛋白1g/24h， 无其他原因的溶骨损害或广泛的骨质疏松。诊断IgM型时一定要具备上述三项；仅有、两项者属不分泌型；仅有、两项者须除外反应性浆细胞增多及意义未明
11、单克隆免疫球蛋白血症（MGUS）。,定义： 原发性甲旁亢(primary hyperparathyroidism，PHPT)是由于甲状旁腺本身病变引起的 PTH 合成、分泌过多而导致的钙、 磷和骨代谢紊乱的一种全身性疾病，表现为骨吸收增加的骨骼病变、肾石病、高钙血症和低磷血症等。,原发性甲状旁腺功能亢进（性骨病）,易患人群 ：原发性甲旁亢的发病率，在欧美国家自采用血钙筛选检查后，有报告达 1。 中国的自然发病率尚不明了。 女性较男性多见，女与男之比例为24:1。 尸体病理检查的材料表明，老年人中7有甲状旁腺腺瘤。,原发性甲状旁腺功能亢进（性骨病）,病理：有腺瘤、增生和腺癌三种。 腺瘤最多见，占
12、7890。大多为单个腺瘤，少数有2个或2个以上腺瘤； 增生约占1020，多数 4个甲状旁腺腺体都增生肥大。至今尚无明确区分腺瘤和增生的形态标准； 腺癌约占3，瘤体比腺瘤大，往往在颈部可以摸到。发展缓慢，切除后可再生长,可有淋巴结和远处转移,可侵及肺、肝和骨等脏器。 约3的病人患多发性内分泌腺瘤,其中合并垂体瘤和胰腺肿瘤者称多发性内分泌腺瘤型；合并甲状腺髓样癌和嗜铬细胞瘤者称多发性内分泌腺瘤型。,原发性甲状旁腺功能亢进（性骨病）,病理生理,原发性甲状旁腺功能亢进,甲状旁腺激素,肾小管对磷的吸收,破骨细胞,血钙、尿钙,骨吸收、骨质疏松,成骨细胞 （限局性）,血清碱性磷酸酶,肠道对钙的吸收,磷盐尿中
13、排出,肾结石、迁移性钙化,原发性甲状旁腺功能亢进（性骨病）,临床症状主要表现为三个方面： 1.高血钙症状（厌食、恶心、呕吐、多尿、脱水、衰竭、无力、嗜睡和昏迷）。 2.肾病症状（肾实质结石和尿路结石）。 3.骨病症状（骨痛、畸形、病理骨折）。 实验室检查：甲状旁腺激素升高、血清钙增高、血清磷减低。,原发性甲状旁腺功能亢进（性骨病）,普遍性骨质疏松、局限性骨吸收、囊性改变、骨皮质吸收和由于骨疏松引起的病理性骨折及畸形。 X线表现： 骨质疏松、颅壁内外板障边缘模糊、蝶鞍萎缩 弥漫性颗粒状透亮区 圆形骨性吸收区或骨硬化 颅壁增厚班棉絮状密度增高（如畸形性骨炎）,X线甲旁亢无骨异常，骨质疏松，有特征性
14、骨表现。 X线区别原发性和继发性甲旁亢几乎是不可能的。肾透析治疗应用前，原发性甲旁亢棕色瘤常见，现在已同样常见。但是二者明显的不同是继发性甲旁亢易发生骨硬化。,原发性甲状旁腺功能亢进（性骨病）,治疗前后的差别是不是很大。前者也有学者称之为胡椒盐征。,治疗前后颅骨表现的对照-重点对比内外板与板障的分界、骨密度。,原发性甲状旁腺功能亢进（性骨病）,重点观察骨盆、胸部组成骨骨密度和因为合并骨质软化而出现的骨盆、胸廓塌陷变形，以及椎体的双凹改变。,原发性甲状旁腺功能亢进（性骨病）,重点观察骨盆、胸部组成骨骨密度和因为合并骨质软化而出现的骨盆、胸廓塌陷变形，以及椎体的双凹改变。,原发性甲状旁腺功能亢进（
15、性骨病）,认识一下本病的另一个较为特征性的表现-骨膜下骨质吸收,有的学者认为膜下吸收是唯一的特征性的甲旁亢的线表现。 位于手第二、三指中节指骨和近节指骨的桡侧面，肱骨远端和胫骨近端干骺端（形成较大的盘状骨缺损），锁骨远端下缘，粗隆、结节。,原发性甲状旁腺功能亢进（性骨病）,原发性甲状旁腺功能亢进（性骨病）,女25岁颅骨、双手,原发性甲状旁腺功能亢进（性骨病）,需要强调的是，如果患者单纯表现为骨质疏松，则很容易漏诊、误诊。,本例也是以骨质疏松为主要表现，当临床遇到这种情况，除了实验室检查外，注意拍一张颅骨侧位、双手正位片会很有帮助。,原发性甲状旁腺功能亢进（性骨病）,患者女性, 19岁，左侧髂骨
16、及右膝关节痛伴轻微跛行大约两个月，活动后加重，余无其它不适症状。查体四肢活动可，未见红肿热痛。左侧髂骨有压痛。,原发性甲状旁腺功能亢进（性骨病）,本例髂骨出现巨大纤维囊性骨炎（棕色瘤）较为少见，而且其内因合并出血，出现了液（血）-液平面，更为少见。,原发性甲状旁腺功能亢进（性骨病）,再加深一下印象，看看本例都有哪些异常征像？,原发性甲状旁腺功能亢进（性骨病）,再加深一下印象，看看本例都有哪些异常征像？,原发性甲状旁腺功能亢进（性骨病）,再加深一下印象，看看本例都有哪些异常征像？,C和,和可发现甲状旁腺肿瘤。 骨关节改变 Geerand C 1999、10报告MRI可以早期发现甲旁亢。其他的文献多围绕棕色瘤的MRI进行讨论。2001年diviesAM报告了个病人个棕色瘤，MRI见内有液液平面，作者本人认为这是第次报告。 1998年MureIatus Z、1999年Fineman I分别报告例慢牲肾功衰竭继发性甲旁亢的脊椎的棕色瘤。2001年Kohen A报告了1例同时有长骨和上颌骨棕色瘤的，作者认为上颌骨棕色瘤少见。其次，文献还就透析病人产生骨骼异常进行了讨论。2001年Leone A等报告了1例他们追踪了35年的血液透析病人，发现有破坏性颈椎病的表现，X线和炎症相似，但骨核素扫描为冷区。MRI显示低中等信号，而和感染之长T2信号不同。,
