血友病综合护理的意义孙竞课件

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1、血友病综合护理的意义,广东省血友病患者信息管理中心南方医科大学南方医院 孙 竞,主要内容,血友病是什么？ 血友病的临床表现和诊治要点 血友病的现代治疗模式 护理在血友病综合关怀中的作用,1. 血友病是什么？,凝血基础知识 血友病的病理基础 血友病的遗传规律和发病率,促凝剂缺陷 血友病 出血性疾病,抗凝剂缺陷 易栓症 血栓性疾病,血液 随意地在体内 循环流动,血友病是什么？- 凝血基础知识,血液凝固的基本要求,血液凝固必须: 及时 - 快速, 几分钟 部位 - 局限,非全身性 有力 - 可抵抗压力/流动冲击力 持久 - 持续6-7天（组织修复） 可逆性- 纤溶作用,出血时间：2-9分钟 凝固时间

2、：5-6分钟,血液凝固: 三要素的相互作用,血小板,凝血因子,血块,血管内皮细胞,病理机制 遗传性出血性疾病； X染色体上的凝血因子基因缺陷; 导致凝血因子(血友病甲A）或凝血因子(血友病甲B)水平减低；,血友病是什么？- 凝血因子缺乏的原因,血友病患病率约为10-15人/10万男性； 估计中国血友病总人数 8 10万 血友病A（缺乏因子8） 85% 血友病B（缺乏因子9） 15,X连锁隐性遗传,血友病是什么？- 凝血基础知识,实验检查： APTT延长，FVIII或FIX活性减低； 血小板计数正常；,血友病的血凝块（电镜观察),出血倾向-出血时间延长,血友病A,血友病A+VIIa,2. 血友病

3、的临床表现和诊治要点,血友病临床表现包括三方面：,全身各部位的自发性出血或损伤后出血不止；关节（7080%）软组织/肌肉（1020%）皮肤粘膜（510%），血尿25% 和其它 反复出血引致的相关并发症；血友病性关节病 假肿瘤 治疗相关并发症因子抗体（抑制物）形成血制品相关性感染性疾病（HIV、HCV、HBV等）,病情分为三个等级：,血友病A和B的临床分型分型 F：C或F：C水平 临床表现 重型 1% 始发出血症状常在婴幼年，常自发性出血，关节肌肉出血及关节畸形多见。中型 1-5% 偶有自发性出血，关节肌肉出血程度轻，关节畸形少见。轻型 5-40% 仅外伤或手术后出血。,现在许多学者认为：重型

4、2%,治疗方法,替代治疗(凝血因子) - 最基本方法 按需治疗-出血时及早+充分治疗； 预防治疗-减少出血次数，防止关节损伤累积； 辅助治疗（RICE = 休息+冰敷+加压固定+抬高患肢） 康复理疗 外科手术（血友病关节病） 关节镜/ 化学性/放射性同位素滑膜切除术 关节矫形/关节置换手术 其它并发症治疗- 病毒感染、抑制物,血友病诊治存在问题,血友病治疗方法其实比较简单（传统住院医疗模式）： 替代治疗- 因子由护士之手静脉注射； 并发症- 外科手术/理疗；血友病诊治存在问题 遗传性疾病：终生持续性、积累性 出血损害导致残疾； 社会医疗资源和家庭经济承受能力有限，尤其是经济发展国家；血友病诊治

5、问题 - 不仅在于方法，而是方法的合理平衡：管理模式,3. 血友病的现代治疗模式,血友病治疗的目的,血友病患者身体器官及智力正常的个体（仅是凝血因子异常） 伴随终生 持续关怀反复出血和难治性并发症引致残疾, 综合关怀Comprehensive Care - 终生性疾病的治疗模式,血友病综合关怀,需求背景： 血友病 终生伴随；发病数相对小，病人分散；出血及并发症涉及全身各器官/组织；对家庭生活产生多方面的影响；来自心理及社会多方面的压力。综合关怀概念： 不仅是一组多专业医护人员对血友病进行全面的治疗、护理及生活指导，还包括患者家庭、志愿者、政府及社会等多方面人员对血友病患者的关怀扶助。为患者或家

6、庭提供绝大多数，甚至全部的健康关怀服务，使血友病人过着健康、快乐的生活。“一步到位”的全方位医疗服务。目的在于使患者得到全面的、有益的专业治疗与指导，尽可能地减少出血和并发症，降低医疗费用，获得正常的生活。,血友病综合关怀,组织多学科医护专业、患者与亲属、志愿者、企业、社会共同参与的综合团队，满足血友病患者所有治疗需求：治疗不仅是血液医生的止血，包括化验、理疗、手术、口腔 （多专业的诊治及生活指导）不仅是身体异常，包括身心、生活、学习、工作 （多层次的终生的关怀扶助）,血友病综合关怀,经济有效的血友病治疗模式 (治疗管理方式) 监管下的家庭治疗，维持关节健康； 出血并发症和治疗并发症的综合处置

7、； 专家/护士/家庭/社会的协同关怀；经济有效降低医疗费用，获得正常的生活 个人与家庭治疗总费用 社会总费用,（ 终生性疾病的社会治疗模式 ）,最致命的遗传性出血性疾病,最成功的遗传性疾病 治疗的典范,综合关怀团队的人员构成,核心人员 血液病专家（成人/儿科） 血友病护士（协调管理） 理疗师 骨科医生 社会志愿者,核心设备/科室 凝血实验室 放射/超声影象科 血库 / 输血医疗机构相关人员 牙医 疼痛控制专家 传染病专家 风湿科医生 精神病/心理专家 遗传学家/遗传学顾问 妇产科医生 其他,专业人员的重要性 医学专家指导诊治方案 护士实施和管理患者/家庭，协调相关科室,4. 护理在血友病综合关

8、怀中的作用,评估和治疗 宣教 协调 扶持 联络,血友病综合关怀中护士的作用,评估和治疗，登记随访,评估出血的类型和程度（除了少数疑难复杂情况） ； 给予护理介导的临床治疗和家庭治疗； 静脉通道的建立和护理； 电话咨询； 登记随访；,宣教,建立血友病教育室。协助编写及发放血友病教育宣教材料门诊/住院治疗患者与家属从诊断到疾病各阶段的血友病知识、注意事项宣教及康复建议。指导家庭治疗和自我注射。,推荐适当的专家（协助预约分诊）； 其他医疗机构和健康专业人员； 血友病中心协作组 血友之家 其他社会志愿机构或团体,血友病属少见疾病，多数医护人员不清楚如何告诉病人在哪里寻求各种帮助,协调,能准确察觉病人的

9、担忧； 能够意识到现存的和潜在的困惑，并给予恰当的干预； 能够示范符合病人需要的应急技能； 能够知道在哪里能找到恰当的团体或组织来担当强有力的支持（比如为病人举办教育课程, 来自血友之家、相关团体、政府相关部门及WFH等）。,在疾病发展的各个阶段和各年龄患者； 尤其是初诊断期、危险期、并发症时；,扶持鼓励,急诊部与住院部 中心与基层医院 家庭、社区与学校,联络,生物医学模式,替代治疗（凝血因子) 辅助治疗 物理治疗 外科治疗,社会心理模式,综合关怀 健康教育/心理疏导 家庭治疗监督 记录与追踪管理 多学科协调的诊治 病人,社会,政府合作 ,血友病的现代治疗模式,血友病综合关怀中护士的作用,以护

10、理为主要支撑的诊治管理体系 医生面对的只是新挑战血友病对护士的要求： 一般护士：了解血友病护理要点和注意事项； 血友病护士：专职管理/教育/协调员,综合治疗的效果,平均寿命 13-40 65 住院天数/年 12-15 1 关节疾病患病率 70-80% 5% 年门诊访问次数 12-30 0-6 失业率 35-90% 15%,缺少综合治疗,综合治疗,Evatt B, Haemophilia 2006; 12 (suppl 3):13-21,经济水平与血友病成人患者数量相关性,*数据来自随机抽取的17个国家,Evatt B, Haemophilia 2006; 12 (suppl 3):13-21,

11、经济实力与成人患者数量之间的关系： 血友病综合关怀中心（HTC）的效应*,人均国民生产总值,*数据来自随即选择的国家,患者比率,1,1,0.33,1.48,提高45倍,Evatt B, Haemophilia 2006; 12 (suppl 3):13-21,谨在国际护士节之际向北京协和医院全体护士表示深深的感谢 -“以子之手 予我以生“ 北京血友病联谊会敬,“Light my life with your hand” by Hemophilia Home of Beijing,我国血友病护理关怀的发展,2000年以前，血友病护理在中国血友病关怀方面几乎空白； 1993-1997 起步阶段 -

12、 缓慢启蒙宣传发展； 1997-2007 姐妹中心结对计划 - 建立区域诊疗中心，学习血友病综合护理； 2002年血友病护理工作组成立；,血友病护理工作组 - 2002年成立,血友病护理工作组 Hemophilia Nursing Working Group 负责人：孙竞 chair: Dr. Jing Sun 工作组成员： Members： 31中心护士 华北（天津）/西北（北京济南）/华东（上海）/华中（合肥）/华南（广州） 护理研究 Nursing Research 林劲秋 Ms. Jinqiu Lin医学专家 Medical experts 吴竞生 Dr. Jingsheng Wu 杨

13、仁池 Dr. Renchi Yang 赵永强 Dr. Yongqiang Zhao 专家顾问 Consultants 陆冠雄 教授 Dr. K. H. Luke, Ottawa 潘文钊 教授 Dr. M.C. Poon, Calgary,我国血友病护理关怀的发展,血友病护理研讨会： 第一届血友病护理研讨会，广州，2003 第二届血友病护理研讨会，广州，2004 血友病护理巡回研讨会， 合肥/济南/北京 2005 第三届血友病护理研讨会，广州，2007 第四届血友病护理论坛，海口，2008 血友病护理巡回研讨会， 南宁/新疆/合肥 2009 第五届血友病护理论坛，广州，2009 第六届血友病护理论坛，济南，2010年10月,我国血友病护理关怀的发展,编写出版血友病护理关怀手册； 血友病护士工作能力与地位逐渐受到认可和重视； 初步建立血友病护士培训制度； 设立血友病护士优秀奖、新人奖； 血友病护理随访平台（手机/网络的短信随访服务） 护理研究和论文撰写能力逐渐提高； 2011年血友病护理工作进入快速发展时期 国家登记制度建立，以省为中心的地区性城市患者数量增加； 社会关注弱势人群，医保政策利好，药品供应逐渐改善.,谢 谢！,欢迎大家加入 血友病护理团队中来！,新 年 快 乐,