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1、川崎病的心脏损害,北京大学第一医院 丁文惠,Case 1,11岁男性突发上腹痛，恶心，晕厥ECG示 II、III、avF、V5-V9导联Q波形成，II-III度房室传导阻滞心肌损伤标志物升高CAG示右冠状动脉中段完全闭塞，行介入治疗,19岁男性无活动相关胸痛，日常活动耐力正常体检发现ECG示 II、III、avF呈qR型、T倒置 UCG示左房、左室扩大，室壁弥漫性运动不良，LVEF35%11年前曾有一次高热病史，持续半月余，未予特殊治疗。无药物、毒物使用史。,Case 2,左图：右冠状动脉近段多发瘤样扩张，最宽处达1.6cm，管腔内可见大量血栓，管腔近闭塞。 右图：前降支近中段呈多发迂曲团状血
2、管影，管腔不规则重度狭窄，远端可见瘤样扩张。回旋支近段瘤样扩张，近端管壁可见纤维钙化混合斑块，第二钝缘支近段瘤样扩张，管壁可见弧形钙化斑。,左图：左室扩大，下后壁、后间隔变薄，延迟成像示心肌弥漫线状延迟强化，累及全层，提示陈旧性透壁心肌梗死。 右图：左室前壁心肌弥漫线状延迟强化，累及心肌内2/3，部分呈三明治样夹心表现，提示炎症性陈旧心肌损伤伴瘢痕形成；下后壁心肌弥漫线状延迟强化，累及全层，提示陈旧性心肌梗死。,川崎病（Kawasaki disease）,又称皮肤黏膜淋巴结综合征1967年日本儿科医生Tomisaku Kawasaki初次描述，多累及5岁以下儿童一种原因未明的以变态反应性全身血
3、管炎为主要病理改变的急性发热出疹性疾病，具有自限性血管炎病变主要涉及中小动脉，可累及多个脏器遗传因素具有一定的影响（亚洲 日本）,临 床 表 现,A: 非渗出性结膜炎；B: 草莓舌；C:口唇鲜红、皲裂；D:单侧非化脓性颈部淋巴结大；E :多形性红斑、皮疹；F : 指端甲床皮肤移行处膜状脱皮Complications of Kawasaki disease, Current Paediatrics (2005) 15, 6268,川崎病的主要危害：心血管系统并发症, 川崎病血管炎病变主要涉及中小动脉，可累及多个脏器 ：雷诺氏现象、关节炎、腹痛、肝功能异常、胆 囊水肿、一过性感觉神经性耳聋、无菌性
4、脑膜炎等。 冠状动脉病变是导致儿童MI，心力衰竭及猝死的重要原因。,在我国儿童川崎病并非少见,已经取代风湿热,成为儿童获得性心脏病的主要病因成年后心血管系统后遗症的诊断和规范处理是成人心血管医生面临的问题,川崎病的临床问题,川崎病急性期心肌炎特点和转归,很常见，放射性核素显像表明，50-70% 通常为一过性，很少发展为重症心肌炎伴左室射血分数轻度下降大多合并一过性心包积液常有一过性所有瓣膜的异常,二尖瓣、主动脉瓣轻度 关闭不全可能会持续存在,Guidelines for Diagnosis and Management of Cardiovascular Sequelae in Kawasak
5、i Disease, Circ J 2010; 74: 1989 2020,发病10天左右40%的患者发生冠脉扩张，动脉瘤形成 。 冠脉病变的远期转归包括五种类型 :冠状动脉瘤回缩: ( 32-50% )发病的1-2年后，冠状动脉瘤缩小，甚至消失冠状动脉瘤伴血栓形成是儿童期MI、甚至猝死的最主要原因 (占16%),冠状动脉闭塞,川崎病的冠状动脉病变和转归,川崎病的冠状动脉病变和转归,冠状动脉再通 限局性狭窄：发病后10-21年，4.7-12%患者发生75%以上的狭窄，通常发生在LAD近段 或LM未形成冠状动脉瘤,川崎病心血管疾病临床表现和预后,取决于急性期治疗和对心血管损害恢复的程度，部分患者
6、可能在发病20年后才表现出心血管方面的临床症状包括 ：63%的患者心肌梗死发生于睡眠及静息状态发生MI的主要症状: 休克、烦躁、恶心、腹痛及胸痛22%患者死于首次MI；16%MI后存活者经历了第2次 MI,J Pediatr 1986; 108:923-927Ann Thorac Surg 2008; 85:1081-1083,川崎病心血管疾病临床表现和预后,J Pediatr 1986; 108:923-927 Ann Thorac Surg 2008; 85:1081-1083,57%的存活者出现心功能不全、二尖瓣反流或室壁 瘤冠脉造影显示：血管闭塞多位于左主干、右冠状动脉 及前降支 冠状
7、动脉瘤发生破裂的风险很低，目前尚无相关报道，可能与冠脉钙化有关,Burns等总结了74例被归因于川崎病导致心血管疾病后遗症的 年轻患者，平均年龄24.7岁60.8%发生胸痛/心肌梗死，10.8%存在心律失常，16.2%猝死。冠造影示：93.2冠状动脉瘤，66.1%冠状动脉闭塞，44.1%广泛的侧支循环 日本随访了1982-1992年间6526例川崎病患者，至2004年共有27例男性及9例女性患者死亡 。男性死亡率显著高于女性。,J Am Coll Cardiol 1996; 28:253-257 Circ J 2008; 72:134-138,川崎病心血管疾病临床表现和预后,日本心脏病学会推荐
8、：如年轻人发现冠状动脉瘤，在排除继发性动脉瘤（如血管胶原病）之后，应考虑为川崎病后遗症。对于发生MI或猝死的年轻患者，又无动脉粥样硬化的危险因素, 应追问儿童时期是否曾患有川崎病 胸片或CT上早期形成冠状动脉瘤的血管发生环形钙化是川崎病的影像学 特征，可协助判断成年患者既往是否曾经患有川崎病,Circulation 2012; 125:2447-2453 . Pediatr Cardiol 2008; 29:568-573,川崎病心血管疾病的诊断,川崎病的治疗,急性期的治疗 随访及管理成年后心血管并发症的治疗,急性期的标准治疗静脉注射丙种球蛋白（2g/kg，发病1周内应用）减轻冠状动脉炎症，
9、预防冠状动脉瘤形成 阿司匹林（80-100mg/kg.d）可发挥抗炎作用，体温正常后减量(3-5mg/kg.d)，以发挥抗血小板作用。如未合并冠状动脉病变，炎症指标恢复正常，在发病8-10周停用小-中等大小的动脉瘤（3mm直径75% PTCA作为儿童一线治疗成人应植入支架，以降低新发动脉瘤及再狭窄的风险在高度钙化的病变部位应考虑进行旋磨,Guidelines for diagnosis and management of cardiovascular sequelae in Kawasaki disease (JCS 2008)-digest version. Circ J 2010; 74:
10、1989-2020,严重复杂冠脉病变或合并左室功能下降的患者应接受外科搭桥 合并重度二尖瓣关闭不全的患者可同时行瓣膜置换 部分巨大动脉瘤患者可接受缩小瘤体的手术，避免长期接受华法令发展为终末期心脏病患者可考虑心脏移植，尤其有严重心力衰竭或合并致死性心律失常、冠状动脉远端 病变重的患者,川崎病是发生在儿童的全身血管炎性疾病，可导致、 心肌炎、 心内膜炎、冠状动脉炎、心肌梗死 、心功能不全及猝死。川崎病在我国并非少见。早期诊断、及时治疗能够降低发生冠状动脉损害的风险对成年的川崎病患者，需提供科学的管理，对已有心血管损害的患者应给与积极药物及手术治疗 川崎病心血管并发症的相关治疗也有待于更多循证医学的证据。,小 结,Thanks,
