颅脑先天畸形(胼胝体透明隔)课件

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1、多工吴8姨胍体和透明隔剽。,发育不良临床概述月并月氏体友育不良(dysgenesisofcorpuscallosum,DCC)j是指完全性和部分性脓胚体缺如。*病理改变租度与致病因素的作用时间和强肌有3能胀例发育晃朔的严重“损伤,多导致完全缺如,若损伤较轻或在脓胚体发育晚期,仅致部分缺如。*约50%并发其他中枢神经系统畸形。匹A里上日1pndopoetouGes晓白e97E吴知日2【5eengs民尿化ssposc-DE一白5encnnccpioergota、标nng5Dnsala大脑华球肌传面一Medalsurlaceofthecerebralheniphere姬#广势,厦、仿、厌历劣外纪成。

2、临床概述伟完全性缺如时,俩侧十球失去了支架作用而分离,半球间脑沟围绕增资上升的三脑宪昔放射状,两侧侧脑室前角狭小而远离、体部翻“和后角扩大。领!。部分性鲍如好发士压诺、养次义商部或体部。胺“发生在版荣的小儿“四煌范的经育发生牧受累儿率低;而压部和嘴部最后形成,受累几率高。*DCC可并有海马旁回及前、后这合完全或部分性缺如或海马联合增大。-临床概述.卤完全性缺如者可有视觉障碍、交叉触觉霸甩障得等大脑半球分离征象;而部分性缺咤如常无临床症状。临床症状与并发的脑暖形有关,重者可表现为智力低万、癫痫、脑瘫。“透明隔发育不良或钟如是罘见的中线结构前鄂智形,与冠内操作或过传有关。4薯与视神经视束、视交叉发

3、育不良并伴有下丘脑-垂体功能低下的患者,常表现生长迟缓,与生长素激素及促甲状腺激素分泌缺乏有关。国“彤保学表现(CCT、MRI)1【41CT内,脓肿体与脑质密度基本一致,故CT不能直接评价脓胚体的形态,而是通过发育不良导致的脑室形态学改变,间接出盗行语南。内止,CT不能诊断表现轻微、不伴脑室形态学变化的部分性缺如。“CT*完全性罂如时,轴位CT显示两侧侧脑室体部明晓分离,体部正常弧形消失、外出,与后角呈微抱球状;后角相对扩火,三胸室位置上升,居两侧侧脑室之间。冠状仿扫描示纵裂池延仲到三脑室顶,三脑室增宽并拙高;两例俐脑室刹膏州呈八孝状分离。增强CT见两倩天脑内离脉居扩张的三隆宪顶,大脑大咤莲压征应郭的沥形生行消奉丁位重较裴。医通明厨伟如,轴位扫描示两侧侧脑室前角失,去正常“V“形表顽,冠状CT示双侧侧脑室前为至“方盒状“。下丘脑-垄体发育不良旷,常伴鞍上池扩大。7、51、26为脓胍体膑、压部巳15sg/仁-十弃綦弹

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