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1、PBC诊治共识（2015年版）,孔练花 2016-01-19,1.概述,原发性胆汁性肝硬化（PBC）是一种慢性肝内胆汁性疾病； 机制不完全清楚； 多见于中老年女性，表现为乏力和皮肤瘙痒； 病理特点：进行性 非化脓性 破坏性肝内小胆管炎症，最终进展至肝硬化； 血清抗线粒体抗体AMA阳性，特别是M2阳性； UDCA仍是唯一证实安全有效的药物。,2.流行病学,PBC呈全球性分布，可发生于所有的种族和民族。 文献报 道本病的年发病率为0.33/10万5.8/10万 ，患病率为1.91/10万40.2/10万，其中北美和北欧国家发病率最高,3.自然史（四个阶段）,4.临床表现,5.1 生化学检查,自身抗
2、体：,血清AMA是诊断PBC的特异性指标，特别是M2的阳性率为90%-95%。 但AMA阳性也见于其他疾病，如自身免疫性肝炎患者或其他病因所致的急性肝衰竭（通常为一过性）； 此外，还见于慢丙肝、系统性硬化病、特发性血小板减少性紫癜、肺结核、淋巴瘤等疾病； 约50%的PBC患者ANA阳性，包括Sp100、抗Gp210、抗P62、抗核板素B受体，在AMA阴性的PBC中，约85%有一种或一种以上的抗体阳性。,血清IgM升高,IgM升高时PBC的实验室特征之一； IgM可有25倍的升高，甚至更高。,影像学检查,有胆汁淤积表现的患者需行超声检查，以排除肝外胆道梗阻； 可疑者可行MRCP检查，以除外PSC或其他大胆道病变； 瞬时弹性测定评估肝纤维化程度。,病理改变：,分为四期,6.诊断要点：,7.PBC的治疗,重叠综合症,重叠综合征的诊断需满足两种疾病诊断标准中每种疾病至少两条：(1)PBC诊断标准：ALP2 ULN或GGT5ULN;AMA或AMA-M2阳性;肝组织活检显示汇管区胆管损伤。(2)AIH诊断标准：ALT5 ULN;IgG2 ULN或SMA阳性;肝组织活检显示中度到重度的汇管区周围或小叶间隔淋巴细胞碎屑样坏死(界面性肝炎)。对于PBC-AIH重叠综合征尚无统一治疗方案，以UDCA为一线治疗，无应答者联合免疫抑制剂治疗。,
