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1、儿童性早熟,寿文祥,定 义,性早熟是指女孩在8岁前出现乳房增大、阴毛生长等第二性征，男孩在9岁前呈现睾丸增大、阴毛生长等性发育表现。女孩10岁前月经初潮。,女孩性发育的过程和平均年龄,年龄(岁) 发育情况 9-10 乳房开始发育 10-11 乳房发育、阴毛开始生长 11-12 内外生殖器发育，乳房进一步发育、阴毛增多 12-13 乳头色素沉着，月经初潮 13-15 排卵 16-17 骨骼发育停止,男孩性发育的过程和平均年龄,年龄(岁) 发育情况 10-11 睾丸开始发育 11-12 阴囊发育、阴茎发育 12-13 前列腺发育，阴毛发育 13-14 睾丸、阴茎迅速发育，乳腺组织发育 14-16
2、腋毛、痤疮、声音变调、初次遗精 17-19 骨骼发育停止,Tanner分期（5期标准）,男孩外生殖器发育分期（G）阴毛发育分期（PH） 女孩乳房发育分期（B）阴毛发育分期（PH）,性早熟分类中枢性(真性、GnRH依赖性) 外周性(假性、非GnRH依赖性) 不完全性(部分性),GnRH依赖性（中枢性）-CPP,由于下丘脑提前分泌促性腺激素释放激素（GnRH），激活了性腺轴，使垂体分泌促性腺激素（Gn），即FSH（促滤泡生成素）、LH（促黄体激素），以至性腺发育并分泌雌二醇和睾丸酮，从而导致的内、外生殖器发育和第二性征呈现。,CPP特征,下丘脑-垂体-性腺轴的发动过程呈进行性，直到生殖系统成熟；
3、第二性征的发育过程与一般正常发育一致，如女孩一般先有乳房发育，继之或同时出现阴毛； 女孩多于男孩（女：男=5：1） 在性发育过程中其身高、体重增长和骨骼成熟相应加速，骨骺早期闭合，终身高较矮，约患儿成年身不足152厘米，同时心理状态与实际年龄相称，容易导致心理障碍。 血中FSH（促滤泡生成素）、LH（促黄体激素）增高，兴奋试验后增高更明显,CPP病因,特发性（ICPP） 中枢神经系统器质性病变获得性（脑脓肿、化疗、放射、外伤等）先天性（脑积水、鞍上囊肿等）肿瘤（分泌LH的腺瘤、星形细胞瘤等）可逆性病变（各种原因导致颅压升高） 女孩ICPP90%以上，男孩80%以上为器质性,非GnRH依赖性（外
4、周性）,也称假性性早熟，指患儿仅有部分性征提前发育而无性功能（排卵或精子生成）成熟，与下丘脑GnRH无关。 性征发育可同性亦可异性早熟，可以循正常顺序亦可不循正常顺序。 除性早熟症状外，还有原发病的症状 血中FSH（促滤泡生成素）、LH（促黄体激素）无增高，兴奋试验后增高不明显,非GnRH依赖性（外周性）,McCune-Albright综合症 卵巢囊肿、卵巢肿瘤 肾上腺皮质肿瘤 先天性肾上腺皮质增生症 睾丸间质细胞瘤 家族性高睾酮血症 外源性激素摄入（避孕药、鸡胚、蚕蛹、蜂皇浆、花粉制剂，孕妇常期用含性激素的化妆品）,不完全性（部分性）,单纯性乳房早发育 开始多为双侧，也有仅单侧，乳房发育可进
5、行性，也可呈波动性，增大乳房无乳头和乳晕增大或色泽加深，多数在数月内自行回缩，待青春期启动后重新发育，无其它性征出现，无生长加速和骨龄提前，血中FSH（促滤泡生成素）、LH（促黄体激素）水平及兴奋试验反应均为青春发育前状态，B超示卵巢上有少数或孤立的卵泡，卵泡缩小时乳房也退缩 。,不完全性（部分性）,单纯性阴毛早发育指女性在岁男性在岁前出现阴毛而无其他性征表现，部分可有轻度的生长加速和骨龄稍提前，大多见女孩，在岁左右出现阴毛，病程呈非进行性，真正的青春发动在正常年龄开始无特殊处理,不完全性（部分性）,单纯性早初潮指女性在岁前出现月经而无其他性征表现，可见岁，大多岁左右，激素分泌为青春发育前水平
6、，往往是一过性，可自然消失，真正的青春发动在正常年龄开始一般不需要特殊处理，预后良好,辅助检查,骨龄（BA） 性腺轴激素检测 基础：促滤泡生成素（FSH）、促黄体激素（LH）、雌二醇（E2）、睾丸酮（T） LHRH激发 盆腔B超 子宫、卵巢、卵泡 头颅CT、MRI,CPP(中枢性)诊断标准,1、第二性征提前出现 2、LHRH激发试验：LH女12U/L 男 25 U/L LH/FSH峰值比 0.6 0.7 LH峰/基比值3 3、性腺增大 卵巢容积1ml并有多个较大卵泡，男孩睾丸容积4ml 4、线性生长加速 5、骨龄提前1年 6、血性激素水平提高,性早熟对孩子的影响,社会问题 心理问题 影响终身高
7、,治 疗,部分性性早熟不需特殊治疗，对家属有顾虑可应用消遥丸或大补阴丸治疗，但单纯乳房早发育可转化为中枢性早熟，因此加强随访 外周性性早熟针对病因治疗 如外源性激素引起的，停药后症状迅速消失。 有器质性病变的CPP应针对病因治疗 中枢病变无手术指征者按ICPP治疗,治 疗,ICPP治疗目的（1）改善最终成年身高（FAH）（2）控制和减缓第二性征成熟（3）预防初潮早现（4）恢复实际年龄应有的心理行为,ICPP治疗,GnRHa（促性腺激素类似物）缓释剂-抑那通、达菲林GnRHa持续作用于受体产生受体降调节，使垂体分泌LH的细胞对GnRH去敏感而致LH分泌受抑，从而使性激素水平显著下降。停药后HPG
8、轴功能恢复正常。GnRHa因其使性激素水平下降而能有效地阻抑CPP患儿的骨龄增长，使治疗后BA(骨龄)/CA(生活年龄)较治疗前下降，改善终身高。,GnRHa治疗有关问题,剂量 60-100g/kg(最大3.75mg)，首剂可偏大，2周后加强一次，以后每4周一次。 治疗中应监测HPG轴抑制指标。治疗3个月复查LHRH激发试验，随访身高、BA，如生长速度减慢，宜减少GnRHa剂量。 不良反应 无严重不良反应，有报道：少数过敏反应、长期应用BMI（身体质量指数）增加（指肥胖）、长期应用可能影响青春期骨密度峰值。远期影响需要进一步观察。,GnRHa对10岁前月经初潮的性早熟女童如何治疗?,儿科学分会
9、内分泌遗传代谢学组. 对中枢性(真性)性早熟诊断和治疗的建议.(中华儿科杂志,2003,41: 272-273.) 慎用的指征： 1、BA：女11.5岁，男12.5岁 2、已有阴毛出现 不宜应用的指征： 1、BA：女12.5岁，男13.5岁 2、女孩初潮或男孩遗精后1年,省儿联合应用GnRHa+rhGH治疗女性 初潮后特发性中枢性性早熟童医院科研显示,病人就诊太晚单用GnRHa治疗不能达到遗传靶身高，联合GnRHa+rhGH治疗费用大,家长坚决要求治疗最好签字 对就诊时骨龄较大生长潜力严重受损的ICPP,联合用药组改善成年身高程度明显好于单用GnRHa，可接近遗传靶身高。,总 结,GnRHa是目前治疗ICPP最好的药物，但是必须掌握适应症； 对于就诊时间较晚，尤其是已有月经初潮、骨龄超过11.5周岁生长潜能严重受损的ICPP患儿,建议选择GnRHa+rhGH（基因重组人生长激素）联合治疗。,THANK YOU VERY MUCH,THANK YOU VERY MUCH,谢谢各位！,
