《心肌疾病与心包疾病 董国霞 教师版课件》由会员分享，可在线阅读，更多相关《心肌疾病与心包疾病 董国霞 教师版课件（200页珍藏版）》请在金锄头文库上搜索。
1、心肌疾病和心包疾病 myocardial and pericardial diseases,济宁医学院附属医院心内监护室董国霞 ,心 肌 疾 病,掌握心肌病（原发性）的临床表现、诊断和治疗原则；掌握心肌炎的临床特征、诊断和治疗原则； 熟悉特异性心肌病的病因、诊断和治疗原则； 了解心肌疾病的分类及发病机制。,definition？,What is Cardiomyopathy？,心 肌 疾病 （Cardiomyopathy）,心肌病变,心肌机械功能障碍 心肌心电功能障碍,心力衰竭！心脏性死亡！ 心律失常！,（心室肥厚、 心室扩张）,（性质不同）,病因不同,（一组）,（除外高血压性心脏病、冠心病、
2、心脏瓣膜病、先心病）,classification？,心肌病分类,遗传性心肌病：,肥厚性心肌病 右心室发育不良心肌病 左室致密化不全 糖原贮积症 先天性传导阻滞 线粒体肌病 离子通道病,混合型心肌病：,扩张型心肌病和限制型心肌病,获得性心肌病：,感染性心肌病 心动过速心肌病 心脏气球样变 围生期心肌病,CASE 1,谷*，男，35岁。发现心脏扩大2年，胸闷、憋喘1年，加重1天。,CASE 1,患者于2年前体检时发现心脏大，未在意，亦未行系统诊治。于两年前因劳累突然出现胸闷、憋喘，咳嗽、咳粉红色泡沫痰，无胸痛等症状，立即就诊于当地医院，检查时发现心脏普大，给予纠正心衰对症治疗后病情好转。此后病情
3、反复发作，劳累或感冒可诱发，并逐渐出现厌食、乏力、腹胀、双下肢浮肿，均经住院治疗后好转。于1天前劳累后胸闷、憋喘加重，夜间有憋醒，自服药物（不详）无好转，为求进一步诊治来我院。病重以来，饮食、睡眠欠佳，尿量减少（24小时800ml左右）。 既往史否认高血压、冠心病史。无烟、酒嗜好。,CASE 1,入院体查：T：36.5 R：22次/分 P 120次/分， BP 110/70mmHg，心前区无隆起，心尖搏动位于第6肋间左锁骨中线外侧1cm处，心率120次/分，律齐，未闻及杂音，颈静脉充盈，腹部膨隆，肝肋下三横指，双下肢重度水肿。,CASE 1,实验室检查：BNP 4900pg/ml。其余化验检查
4、均正常。,CASE 1,胸片CT示： 心脏增大， 心包及胸腔积液 肺淤血， 提示心衰 合并右下肺感染可能。,CASE 1,心脏彩超示：1.全心扩大，室壁运动减弱；2.少量心包积液及胸腔积液；3.左室舒张收缩功能减退，EF 28%。,CASE 1,影像学检查 胸片,患者诊断是什么？ 心脏扩大的原因是什么？ 还有哪些疾病可以引起心脏扩大？ 如何治疗？,扩张型心肌病概念 Dilated Cardiomyopathy,是一类以左心室或双心室扩大伴收缩功能障碍为特征的心肌病 -较为常见:我国发病率13-84/10万 -病因多样 -临床表现:心脏扩大、心力衰竭、心律失常、血栓栓塞及猝死 -预后差:确诊后5
5、年生存约50%，10年生存为25%,16,病因和发病机制,大多数病因不清，部分有家族遗传性 感染：病毒感染（“病入膏肓”） 非感染性炎症：肉芽肿性心肌炎-获得性扩张性心肌病 中毒、内分泌和代谢紊乱：嗜酒、阿霉素、克山病、甲亢、甲减 遗传 其他：围生期心肌病、应激性心肌病、心脏气球样变(应激性心肌病，破裂心),扩张型心肌病（DCM）：病理,大体检查： （1）全心扩大 （2）室壁变薄,组织学检查：非特异性心肌细胞肥大、变性、坏死、纤维化共存,（3）纤维瘢痕 （4）附壁血栓 （5）瓣膜及冠状动脉正常,这是一个巨大、扩张的左心室，整个心脏又大又软。 是扩张型心肌病的典型特征。很多病例无明显病因（因此被
6、称为“扩张型心肌病”），其它的病例则可能与长期酗酒等因素有关。,心脏很大呈球状，各房室都已扩张。摸上去非常软，心肌收缩能力下降。心脏功能下降以及心脏变大和扩张，但未见具体的组织学改变。,显微镜下可见有心肌纤维肥大 (hypertrophy）同时可见明显的黑色的细胞核伴有心肌间质性纤维化,临 床 表 现,心力衰竭,栓 塞.,猝 死,心律失常,各种心律失常,心脏扩大 S3S4奔马律 收缩期杂音,扩张型心肌病临床表现,症状早期可仅有心脏扩大而无症状心力衰竭症状心律失常症状栓塞症状 体征心脏向两侧扩大第一心音减弱，第三或第四心音、奔马律，二、三尖瓣关闭不全杂音心衰体征，肺底湿罗音、肝大、下肢浮肿心律失
7、常、栓塞体征,25,(一)症状 早期无症状 以后，主要表现为活动时呼吸困难和活动耐量下降。 严重时：典型心衰的表现如夜间阵发性呼吸困难和端坐呼吸（左心衰）和食欲下降、腹胀及下肢水肿（右心衰） 心律失常：心悸、头昏、黑蒙、猝死 栓塞,临 床 表 现,26,(二)体征 心脏体征：心界扩大，心音减弱，S3、S4、奔马律、心尖区收缩期杂音(二尖瓣反流) 左心衰体征：肺部：湿罗音；湿罗音或伴哮鸣音 右心衰体征：颈静脉怒张、肝大、下肢浮肿；肝硬化、黄疸 休克前期：皮肤湿冷,临 床 表 现,辅 助 检 查 examinations,28,心影增大，心胸比大于50%。肺淤血、肺水肿、肺动脉压力增高、胸腔积液,
8、胸 部 X-ray,29,正常心影,全心扩大的扩心病,30,通过心电图检查不能明确诊断（缺乏特异性） 多种表现：早搏、非持续VT、持续性VT，房颤、传导阻滞，可有ST-T改变，低电压，R波减低，少数可见病理性Q波。 QRS波增宽常提示预后不良。,心 电 图,心 电 图：（多样而缺乏特异性）,ST-T改变多种心律失常 少数可见病理性Q波,33,最常用的检查手段 早期LV轻度扩大， 后期，全心扩大，以LV为主。室壁运动弥漫性减弱(普遍减弱)，LVEF显著下降。 瓣膜本身无病变，由于心肌的牵拉，出现二三尖瓣反流。,超声心动图,34,各心腔均扩大室壁运动普遍减弱伴有心包积液,35,“一大” 心室腔明显
9、扩大 “二小” 二尖瓣开放幅度小二尖瓣与扩大的心室腔相比相对较小 “三薄” 室间隔及左室后壁多变薄 “四弱” 室间隔与左室后壁运动减弱,扩张型心肌病超声心动图特点,37,有重要价值。临床很少使用。,心脏磁共振 CMR,38,除外缺血性心肌病，后者静息和负荷时不同。 核素血池扫描见：舒张末期和收缩末期左心室容积增大，左室射血分数降低。,心肌核素显像,39,鉴别缺血性心肌病,冠 脉 CTA,40,BNP/NT-ProBNP 血常规、电解质、肝肾功能无特异性，但有助于总体情况的评价和判断预后,血液、血清学检查,41,除外冠心病 心衰时，左右心室舒张末期压力、左心房压和肺毛细血管楔压增高，心搏量、心脏
10、指数减低,冠状动脉造影和心导管检查,42,主要适应症：近期出现的突发严重心力衰竭伴严重心律失常、药物治疗反应差、原因不明 可以确诊巨噬细胞心肌炎 明确爆发性淋巴细胞心肌炎 有助于决定患者应该尽早心脏移植还是左室辅助泵,心内膜活检,扩张型心肌病（DCM）：诊断,采取排除法：,临床： 心脏增大心律失常心力衰竭,彩超： 大而薄弥漫性搏动,排除： 各种病因明确的器质性心脏病和各种特异性心肌病,诊 断,44,有如下表现应考虑DCM 临床上表现为心力衰竭 Echo提示心腔扩大、心脏收缩功能减低,诊 断,45,除外引起心脏增大、收缩功能减低的其他继发原因： 瓣膜病 高心病 冠心病 先心病 家族性DCM 除外
11、继发性和获得性心肌病,鉴 别 诊 断,46,(一)病因治疗 (二)针对心力衰竭的药物治疗 (三)心脏再同步化治疗(CRT) (四)其他治疗 (五)抗凝治疗 (六)心律失常和心脏性猝死的防治,治 疗,47,控制感染 严格限酒、戒酒（戒酒后心脏回缩） 治疗内分泌疾病或自身免疫病 改善营养失衡：补充维生素和微量元素如硒,病 因 治 疗,48,1.ACEI、ARB 2.受体阻滞剂 3.盐皮质激素受体拮抗剂（MRA）：螺内酯 4.二硝酸异山梨酯 5.伊伐布雷定 6.利尿剂 7.洋地黄,红色改善预后,针对心力衰竭的药物治疗,49,cardiac resynchronization therapy 定义：是
12、通过置入带有LV电极的起搏器，同步起搏左右心室使心室的收缩同步化 适应人群：对部分心衰患者有显著疗效，需要在药物治疗的基础上选用,心脏再同步化治疗(CRT),50,适应症1：经充分药物治疗后NYHA心功能级或非卧床的患者 LVEF35%；左束支阻滞QRS波群120ms，非左束支阻滞QRS150ms；预期有质量的寿命在1年以上 适应症2：经充分药物治疗后NYHA心功能级的患者 LVEF35%；左束支阻滞QRS波群130ms，非左束支阻滞QRS150ms；预期有质量的寿命在1年以上,心脏再同步化治疗(CRT),51,1.心脏移植 2.左心机械辅助循环 3.左心室成形术：部分切除左心室同时置换二尖瓣
13、。疗效尚不确定,心力衰竭的其他治疗,52,适应症 1.心房颤动 2.已经有附壁血栓形成 3.有血栓栓塞病史,抗 凝 治 疗,53,1.房颤的治疗 2.ICD预防SCD的适应症： 有持续性室速史(二级预防) 有室速、室颤导致的心脏骤停史(二级预防) LVEF40g/d，男80g，5年以上) 既往无心脏病病史。 病因与预后：长期大量饮酒可能导致该病，若能早期戒酒，多数患者心脏情况能逐渐改善或恢复,56,围生期心肌病,诊断依据： 有扩张型心肌病的临床表现； 发生心衰的时间：妊娠最后1个月至产后6个月内。 既往无心脏病病史。 病因与预后：高龄、营养不良、近期出现妊高症、双胎妊娠及宫缩抑制剂治疗与本病有
14、关，预后良好，但再次妊娠常复发。,57,心动过速性心肌病,诊断依据： 有扩张型心肌病的临床表现； 有房颤或室上性心动过速 既往有或无心脏病病史。 预后：有效控制心室率，并阻断神经-体液激活（ACEI、BB、MRA）,58,致心律失常性右心室心肌病,定义：是一种遗传性心肌病，以右心室心肌逐渐被脂肪及纤维组织替代为特征，左心室也可受累 诊断依据： 青少年发病 临床以室速、RV扩大和右心衰等为特点 心电图：V1导联可见epsilon波 易猝死,59,心肌致密化不全,定义：属于遗传性心肌病。患者在胚胎发育过程中心外膜到心内膜致密化过程提前终止 临床表现：左心衰和心脏扩大 ECHO：左心室疏松层与致密层
15、比例2 CMR:是另一种有效诊断工具 治疗：主要是心衰对症治疗，伴LBBB的患者植入CRT可望获得良好效果,60,心脏气球样变,定义：又称“伤心综合征heart broken”，与情绪急剧激动或精神刺激等有关。发生率低。 临床表现：突发胸骨后疼痛伴心电图ST段抬高和/或T波倒置 CAG：除外冠脉狭窄 心室造影或超声心动图显示：左心室功能受损，心室中部和心尖部膨出 治疗：临床过程呈一过性，支持和安慰是主要的治疗，BB可望减少心脏破裂的发生,61,缺血性心肌病,定义：冠状动脉粥样硬化多支病变造成的弥漫性心脏扩大和心力衰竭 区别于其他原因不明的扩张型心肌病,CASE 2,患者丁某，男，50岁。活动后胸闷、胸痛3年。,现 病 史,患者3年前出现活动后咽干、胸闷不适，劳累加重并伴有胸痛，休息5分钟左右可控制，无放射痛，在当地医院诊断为慢性咽炎、反流性食管炎，给予药物对症治疗，效果欠佳。患者自发病以来神志清，精神可，夜间睡眠可，食欲正常，大小便正常，体重无明显改变。,既往史及家族史,否认高血压、糖尿病等病史。否认家族性遗传性疾病病史。,查 体,T：36.2，P：64次/分，R：16次/分，BP：122/66mmHg 双肺呼吸音清，未及干湿啰音；心前区无异常隆起或凹陷，心浊音界不大，心率64次/分，律齐，第3-4肋间可闻及收缩期4/6级吹风样杂音；双下肢无水肿，神经系统查体未见异常。,
